La nefrocalcinosis , una vez conocida como calcinosis de Albright después de Fuller Albright , es un término usado originalmente para describir la deposición de sales de calcio en el parénquima renal debido al hiperparatiroidismo . El término nefrocalcinosis se usa para describir el depósito tanto de oxalato de calcio como de fosfato de calcio. [1] Puede causar una lesión renal aguda. En la actualidad, se utiliza con más frecuencia para describir la calcificación del parénquima renal fino y difuso en radiología. [2] Es causada por múltiples condiciones diferentes y se determina como disfunción renal progresiva. Estos contornos eventualmente se unen para formar una masa densa. [3]Durante sus primeras etapas, la nefrocalcinosis es visible en la radiografía y aparece como un moteado granular fino sobre los contornos renales. Se ve con mayor frecuencia como un hallazgo incidental con riñón esponjoso medular en una radiografía de abdomen. Sin embargo, puede ser lo suficientemente grave como para causar (además de ser causado por) acidosis tubular renal o incluso enfermedad renal en etapa terminal , debido a la alteración del tejido renal por el calcio depositado.
Nefrocalcinosis | |
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Otros nombres | Riñones de Anderson-Carr |
Especialidad | Urología |
Signos y síntomas
Aunque esta afección generalmente es asintomática, si hay síntomas, generalmente están relacionados con el proceso causal (por ejemplo, hipercalcemia ). [4] Algunos de los síntomas que pueden ocurrir son sangre en la orina, fiebre y escalofríos, náuseas y vómitos, dolor severo en el área del abdomen, flancos de la espalda, ingle o testículos.
Estos incluyen cólico renal , poliuria y polidipsia : [4]
- El cólico renal suele ser causado por nefrolitiasis preexistente , como puede ocurrir en pacientes con hipercalciuria crónica . [4] Con menos frecuencia, puede resultar de cuerpos calcificados que se mueven hacia el sistema calicial . [4]
- Nocturia, poliuria y polidipsia por disminución de la capacidad de concentración urinaria (es decir, diabetes insípida nefrogénica ) como puede observarse en la hipercalcemia, nefrocalcinosis medular de cualquier causa o en niños con síndrome de Bartter en los que la reabsorción de sales tubulares esenciales está comprometida. [4]
Hay varias causas de nefrocalcinosis que son típicamente agudas y se presentan solo con insuficiencia renal . [4] Estos incluyen síndrome de lisis tumoral , nefropatía aguda por fosfato y casos ocasionales de hiperoxaluria entérica . [4]
Causa
La nefrocalcinosis está relacionada con afecciones que causan hipercalcemia, hiperfosfatemia y aumento de la excreción de calcio, fosfato y oxalato en la orina. Un pH urinario elevado puede conducir a nefrocalcinosis pero solo si se acompaña de hipercalciuria e hipocitraturia , ya que tener un citrato urinario normal suele inhibir la cristalización del calcio. Junto con nefrocalcinosis, hipercalcemia e hipercalciuria, puede ocurrir lo siguiente: [ cita requerida ]
- Hiperparatiroidismo primario : la nefrocalcinosis es uno de los síntomas más comunes del hiperparatiroidismo primario . [5]
- Sarcoidosis : la nefrocalcinosis es uno de los síntomas más comunes. [6]
- Vitamina D : Esto puede causar nefrocalcinosis debido a la terapia con vitamina D porque aumenta la absorción del calcio ingerido y la resorción ósea, lo que resulta en hipercalcemia e hipercalciuria . [1]
Nefrocalcinosis medular
- Riñón en esponja medular [7]
- Acidosis tubular renal distal [7]
- Hiperoxaluria [7]
- Necrosis papilar renal
Y otras causas de hipercalcemia (y por tanto hipercalciuria )
- Inmovilización (que conduce a hipercalcemia e hipercalciuria)
- Síndrome de leche-álcali
- Hipervitaminosis D [7]
- Mieloma múltiple
Hipercalciuria sin hipercalcemia
Estas afecciones pueden causar nefrocalcinosis en asociación con hipercalciuria sin hipercalcemia: [ cita requerida ]
- Acidosis tubular renal distal
- Riñón esponjoso medular
- Nefrocalcinosis neonatal y diuréticos de asa
- Tubulopatías hereditarias
- Hipopotasemia crónica
- Beta talasemia
Mecanismo
La nefrocalcinosis es causada por un aumento en la excreción urinaria de calcio, fosfato y oxalato. [1] La nefrocalcinosis está estrechamente relacionada con la nefrolitiasis y los pacientes con frecuencia presentan ambas afecciones; sin embargo, ha habido casos en los que una ocurre sin la otra. [1] Los cristales de oxalato de calcio y fosfato de calcio se forman cuando la concentración de los reactivos supera el límite. Los depósitos se acumulan en el intersticio medular interno en las membranas basales de las extremidades delgadas del asa de Henle . [8] Las placas de fosfato de calcio pueden agrandarse en el tejido intersticial circundante, o incluso romperse en la luz del túbulo y pueden promover la formación de cálculos de oxalato de calcio. [1]
Diagnóstico
La nefrocalcinosis se diagnostica en su mayor parte mediante técnicas de imagen. Las imágenes utilizadas son ecografía (EE. UU.), Radiografía simple de abdomen y tomografía computarizada . [9] De las 3 técnicas, la TC y la ecografía son las más preferidas. Se considera que hay nefrocalcinosis si al menos dos radiólogos hacen el diagnóstico por ecografía y / o tomografía computarizada. En algunos casos, en cambio , se realiza una biopsia renal si las imágenes no son suficientes para confirmar la nefrocalcinosis. Una vez que se confirma el diagnóstico, se necesitan pruebas adicionales para encontrar la causa subyacente porque la afección subyacente puede requerir tratamiento por razones independientes de la nefrocalcinosis. [9] Estas pruebas adicionales medirán suero , electrolitos , calcio y fosfato , y el pH de la orina . [9] Si no se puede encontrar una causa subyacente, entonces se debe recolectar orina durante 24 horas y se deben observar las mediciones de la excreción de calcio, fosfato, oxalato, citrato y creatinina. [9]
Etapas de la nefrocalcinosis
- Nefrocalcinosis química o molecular : definida como un aumento medible en las concentraciones de calcio intracelular , sin embargo, no es visible a través de rayos X o microscópicamente. [1]
- Nefrocalcinosis microscópica : ocurre cuando los depósitos son visibles al microscopio óptico al obtener una muestra de tejido de una biopsia. Sin embargo, esto no se puede ver en una radiografía. [1]
- Nefrocalcinosis macroscópica : ocurre cuando la calcificación se puede ver a través de imágenes de rayos X. [1]
Tratamiento
El aumento de la ingesta de líquidos para producir una producción de orina de más de 2 litros al día puede ser ventajoso para todos los pacientes con nefrocalcinosis. Los pacientes con hipercalciuria pueden reducir la excreción de calcio restringiendo la proteína animal, limitando la ingesta de sodio a menos de 100 meq al día y siendo laxos en la ingesta de potasio. Si el cambio de dieta por sí solo no da como resultado una reducción adecuada de la hipercalciuria, se puede administrar un diurético tiazídico en pacientes que no tienen hipercalcemia. El citrato puede aumentar la solubilidad del calcio en la orina y limitar el desarrollo de nefrocalcinosis. No se administra citrato a pacientes que tienen un pH urinario igual o superior a 7. [ cita requerida ]
Pronóstico
El pronóstico de la nefrocalcinosis está determinado por la causa subyacente. La mayoría de los casos de nefrocalcinosis no progresan a enfermedad renal en etapa terminal ; sin embargo, si no se trata, puede provocar disfunción renal, que incluye hiperoxaluria primaria , nefrocalcinosis hipercalciúrica hipomagnesémica y enfermedad de Dent . [10] Una vez que se encuentra la nefrocalcinosis, es poco probable que se revierta, sin embargo, se ha informado una reversión parcial en pacientes que han tenido un tratamiento exitoso de la hipercalciuria y la hiperoxaluria después de una cirugía intestinal correctiva. [10]
Investigación reciente
En hallazgos recientes han encontrado que existe una predisposición genética a la nefrocalciosis, sin embargo, los factores genéticos y epigenéticos específicos no están claros. Parece haber múltiples factores genéticos que regulan la excreción de los diferentes factores de riesgo urinario. Se ha observado alguna correlación que muestra polimorfismos genéticos relacionados con la formación de cálculos para el receptor sensible al calcio y los receptores de vitamina D. [11] Los cálculos de calcio repetidos asociados con el riñón esponjoso medular pueden estar relacionados con una mutación autosómica dominante de un gen aún desconocido; sin embargo, el gen GDNF parece ser un gen involucrado en la morfogénesis renal. [11] Junto con la investigación genética hay otra teoría de cómo se manifiesta la enfermedad. A esto se le llama teoría de la partícula libre . Esta teoría dice que la concentración creciente de solutos litogénicos a lo largo de los segmentos de la nefrona conduce a la formación, crecimiento y colección de cristales que podrían quedar atrapados en la luz tubular y comenzar el proceso de formación de cálculos. [12] Parte del respaldo de esta teoría es la velocidad de crecimiento de los cristales, el diámetro de los segmentos de la nefrona y el tiempo de tránsito en la nefrona. Todos estos combinados muestran cada vez más apoyo a esta teoría. [12]
Referencias
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- ^ "Nefrocalcinosis" . eMedicine. 2003-09-09 . Consultado el 10 de marzo de 2007 .
- ^ "Nefrocalcinosis de Albright" . e-radiología . Consultado el 10 de marzo de 2007 .
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