El síndrome de Pickardt denota una forma rara de hipotiroidismo terciario que es causado por la interrupción de las venas portales que conectan el hipotálamo y la pituitaria .
Síndrome de Pickardt-Fahlbusch | |
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Otros nombres | Síndrome de Pickardt o síndrome de Pickardt-Fahlbusch |
Una interrupción del sistema portal hipofisario causa el síndrome de Pickardt | |
Especialidad | Endocrinología |
Se caracterizó en 1972 y 1973 por Renate Pickardt y Rudolf Fahlbusch . [1] [2]
Causa
La interrupción del sistema portal puede deberse a tumores que comprimen el infundíbulo. Otras causas del síndrome de Pickardt son los trastornos inflamatorios y la lesión cerebral traumática . Una variante innata del síndrome de Pickardt que se asocia con ciertas mutaciones ( HESX1 [3] o LHX4 ) se conoce como síndrome de interrupción del tallo hipofisario (PSIS) .
Consecuencias endocrinas
Las manifestaciones típicas del síndrome de Pickardt-Fahlbusch son hipotiroidismo con valores reducidos de TSH e hiperprolactinemia funcional (que es causada por la desinhibición de la liberación de prolactina ). Otros trastornos endocrinos que generalmente se asocian con el síndrome de Pickardt son fallas supraselares como hipogonadismo secundario , niveles reducidos de hormona del crecimiento y, en casos más graves, insuficiencia suprarrenal secundaria . [ cita requerida ]
Diagnóstico
El síndrome de Pickardt puede causar dificultades en el diagnóstico diferencial de los adenomas hipofisarios , ya que tanto los adenomas inactivos de hormonas supraselares como los prolactinomas pueden estar asociados con niveles elevados de prolactina, hipogonadismo central e hipotiroidismo central. Por lo general, los niveles de prolactina son más altos en el caso de un prolactinoma verdadero, pero los rangos de concentración se superponen. [ cita requerida ]
Tratamiento
La modalidad de tratamiento depende de la causa. Los tumores se pueden extirpar quirúrgicamente, pero la interrupción del tallo hipofisario puede persistir. Por lo general, será necesario reemplazar las hormonas que se reducen debido a fallos en los sistemas de control de retroalimentación . [ cita requerida ]
Referencias
- ^ Pickardt C, Fahlbusch R (1972). "Hiperosmolalidad crónica, adipsia e insuficiencia secundaria de la glándula pituitaria anterior en lesiones hipotalámicas". Internista (Berl) . 13 (2): 45–51. PMID 4554749 .
- ^ Pickardt, CR; Erhardt, F .; Fahlbusch, R. y Scriba, PC (1973). "Oclusión de vasos portales. Una causa de insuficiencia hipofisaria en pacientes con tumores hipofisarios" . Revista europea de investigación clínica . 3 (3): 262. doi : 10.1111 / j.1365-2362.1973.tb00351.x . ISSN 0014-2972 . Archivado desde el original el 5 de enero de 2013.
- ^ Reynaud R, Albarel F, Saveanu A, Kaffel N, Castinetti F, Lecomte P, Brauner R, Simonin G, Gaudart J, Carmona E, Enjalbert A, Barlier A, Brue T (abril de 2011). "Síndrome de interrupción del tallo hipofisario en 83 pacientes: nueva mutación HESX1 y pronóstico hormonal severo en formas malformativas" . Eur J Endocrinol . 164 (4): 457–65. doi : 10.1530 / EJE-10-0892 . PMID 21270112 .CS1 maint: varios nombres: lista de autores ( enlace )
enlaces externos
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