El porocarcinoma (PCA) (también denominado poroma maligno, porocarcinoma ecrino y poroma ecrino maligno) [1] es una forma rara de cáncer de piel que se desarrolla en las glándulas sudoríparas ecrinas , es decir, el principal tipo de glándulas sudoríparas ampliamente distribuidas en el cuerpo, a diferencia de las glándulas sudoríparas apocrinas que se encuentran principalmente en las axilas y el área perineal . [2] Este cáncer se desarrolla en individuos como un tumor cutáneo único en la parte apical (denominada acrosiringio) de los conductos (es decir, canales) de estas glándulas sudoríparas en o cerca de donde se abren en la superficie de la piel. [3] Los tumores PCA se clasifican como una forma de tumores anexiales cutáneos; [4]en un estudio de 2205 casos, PCA fue la forma más común (11,8%) de estos tumores. [5]
Los porocarcinomas son contrapartes malignas de los tumores benignos mucho más comunes del acrosiringio de las glándulas sudoríparas ecrinas, es decir, los poromas . Los tumores PCA pueden surgir de uno de estos poromas de larga data (en un estudio esto ocurrió en el 18 % de los casos [6] ), pero más comúnmente parecen desarrollarse independientemente de cualquier poroma precursor. [1] Los PCA son tumores localmente invasivos [1] que han sido tratados mediante resección quirúrgica pero que a menudo reaparecen en el sitio de su extirpación quirúrgica y hacen metástasis a tejidos distantes antes o después de su extirpación. [1] La ACP metastásica, irresecable y recidivante recurrente se ha tratado con quimioterapia o radioterapia .[7] [8] Sin embargo, la PCA metastásica ha respondido de manera deficiente a estos tratamientos y tiene un pronóstico precario. [9]
Debido a su rareza y falta de características clínicas distintivas y apariencias histológicas microscópicas y físicas variables , el diagnóstico de los porocarcinomas es a menudo un desafío. [1] Por lo general, la ACP ha sido mal diagnosticada o sobrediagnosticada. [4] [6] El diagnóstico insuficiente puede haber sido responsable de un estudio reciente realizado en un solo centro del Reino Unido que informó que la cantidad de casos de PCA se había triplicado en los 4 años anteriores y se esperaba que aumentara rápidamente durante la próxima década. [6]
En un gran estudio que revisó todos los informes de la literatura sobre PCA hasta el 1 de diciembre de 2016, los pacientes (incluidos aquellos con un poroma que luego progresó a PCA) presentaron un nódulo o masa epidérmica única (71,2 % de los casos), masa/nódulo ulcerado (18,3 %), placa (9,8 %), hinchazón (1,3 %), verruga (0,6 %), pápula (0,6 %) o nevo (es decir, lunar, 0,6 %). Los pacientes tenían entre 6 meses y 97 años (edad media 67,57 años). Las lesiones se presentaron en cabeza y cuello (39,9% de los casos), piernas (33,9%), brazos (8,8%), espalda (5,1%), pared torácica (4,6%), genitales (4,0%), abdomen (2,6%). ), o alrededor del área anal (0,6 %) y había estado presente durante tan solo 4 días o hasta 60 años (promedio de 5,6 años). Metástasis (más comúnmente involucrando los ganglios linfáticoscerca de la lesión primaria) se diagnosticaron en la presentación en el 31% de los casos. [2] Otros estudios informan que: a) Los tumores PCA se presentaron con tamaños promedio de 2,53 cm (rango de 0,3 a 7 cm) en su diámetro mayor; [8] b) Los tumores PCA en el momento de la presentación eran comúnmente de color rojo a violeta, por lo general <2 cm de diámetro máximo; y típicamente asintomático, pero puede haber llamado la atención debido a sangrado espontáneo, ulceración, picazón repentina, dolor o crecimiento rápido; [10] c) en 37 casos, las metástasis estaban presentes en el 16,2 % de los casos en el momento de la presentación y ocurrieron en dos casos (5,4 % de los casos) 3 y 17 meses después del diagnóstico; [4] re)no se encontró enfermedad metastásica en la presentación o después de un seguimiento de 3 años en 7 casos; [7] e) PCA ha hecho metástasis en sitios cercanos o distales de la piel, ganglios linfáticos locales o huesos, vejiga, mama, retroperitoneo , ovario, hígado, pulmón, [8] cerebro o estómago; [2] y f) se ha informado que la PCA ocurre en áreas de la piel previamente traumatizadas o expuestas a radiación, luz solar excesiva o linfedema crónico ; en un quiste sebáceo ; y en individuos con enfermedad de Paget extramamaria , sarcoidosis , leucemia linfocítica crónica , anemia perniciosa ,enfermedad de Hodgkin , nevo sebáceo , VIH/SIDA , xeroderma pigmentoso , inmunosupresión causada por una enfermedad o quimioterapia , anemia perniciosa y xeroderma pigmentosa . [8] [10]
La histopatología microscópica de los tumores poroma benignos teñidos con colorantes de hematoxilina y eosina consta de células poroides (es decir, células pequeñas y redondas con núcleos ovalados y poco citoplasma) mezcladas con células cuticulares (es decir , células similares al epitelio ) con núcleos ubicados en el centro y abundantes eosinófilos (es decir, coloreado de rosa o rojo debido a la captación de la tinción de eosina) citoplasma . [11] Los porocarcinomas se diferencian de los poromas por su contenido de células que son de tamaño más irregular y contienen núcleos deformes [11] que a menudo tienen nucleolos conspicuos . [12]A diferencia de las células tumorales en los poromas, las células tumorales PCA a menudo parecen invadir los tejidos normales cercanos. [1] están proliferando rápidamente como lo demuestra su mayor actividad mitótica y pueden haberse diferenciado (este proceso se denomina metaplasia ) para aparecer como células escamosas , células claras , células mucosas o células fusiformes . [8] Los tejidos PCA pueden contener áreas de necrosis (es decir, células muertas). [13]