La fibrosis masiva progresiva ( PMF ), caracterizada por el desarrollo de grandes masas conglomeradas de fibrosis densa (generalmente en las zonas superiores del pulmón), puede complicar la silicosis [1] y la neumoconiosis de los trabajadores del carbón . [2] Las masas de conglomerado también pueden ocurrir en otras neumoconiosis, como talcosis , [3] beriliosis (CBD), [3] neumoconiosis por caolín , [4] y neumoconiosis de compuestos de carbono, [4] como negro de carbón , grafito y pizarra bituminosa . Las masas de conglomerado también pueden desarrollarse ensarcoidosis , [5] pero por lo general cerca de las hilas y con enfisema paracicatricial circundante.
La enfermedad surge primero a través de la deposición de sílice o polvo de carbón (u otro polvo) dentro del pulmón , y luego a través de las reacciones inmunológicas del cuerpo al polvo.
Presentación
Según la Oficina Internacional del Trabajo (OIT), PMF requiere la presencia de una gran opacidad superior a 1 cm (por rayos X). Según los estándares de patología, la lesión en la sección histológica debe exceder los 2 cm para cumplir con la definición de PMF. [6] En la PMF, las lesiones ocupan con mayor frecuencia la zona superior del pulmón y suelen ser bilaterales. El desarrollo de PMF generalmente se asocia con un defecto ventilatorio restrictivo en las pruebas de función pulmonar . La PMF puede confundirse con un carcinoma broncogénico y viceversa. Las lesiones de PMF tienden a crecer muy lentamente, por lo que cualquier cambio rápido de tamaño, o el desarrollo de cavitación, debe impulsar la búsqueda de una causa alternativa o una enfermedad secundaria. [ cita requerida ]
Patogénesis
La patogenia de la PMF es complicada, pero involucra dos rutas principales: una ruta inmunológica y una ruta mecánica. [ cita requerida ]
Inmunológicamente, la enfermedad es causada principalmente por la actividad de los macrófagos pulmonares , que fagocitan las partículas de polvo después de su deposición. Estos macrófagos buscan eliminar la partícula de polvo a través del mecanismo mucociliar o de los vasos linfáticos que drenan los pulmones. Los macrófagos también producen un mediador inflamatorio conocido como interleucina-1 (IL-1), que forma parte de las defensas de primera línea del sistema inmunológico contra las partículas infectantes. La IL-1 es responsable de la "activación" de la vasculatura local, lo que hace que las células endoteliales expresen ciertas moléculas de adhesión celular, que ayudan a las células del sistema inmunológico del cuerpo a migrar a los tejidos. Se ha demostrado que los macrófagos expuestos al polvo han disminuido notablemente la quimiotaxis . La producción de mediadores inflamatorios, y el daño tisular que se produce como efecto de esto, así como la motilidad reducida de las células, es fundamental para la patogénesis de la neumoconiosis y la inflamación, fibrosis y enfisema que la acompañan . [ cita requerida ]
También hay algunos factores mecánicos involucrados en la patogenia de la neumoconiosis compleja que deben considerarse. Las indicaciones más notables son el hecho de que la enfermedad tiende a desarrollarse en el lóbulo superior del pulmón, especialmente en el lado derecho, y su aparición común en individuos más altos.
Diagnóstico
Tratamiento
Incidencia
La fibrosis masiva progresiva aumentó durante el período 1970-2016 entre los mineros del carbón en los Apalaches centrales que solicitaron los beneficios del pulmón negro. [7]
Referencias
- ^ Ziskind M, Jones RN y Weill H. Silicosis: estado del arte. Am Rev Resp Dis, 1976; 113: 643–665.
- ^ Hurley JF, Alexander WP, Hazledine DJ, Jacobsen M, Maclaren WM (octubre de 1987). "Exposición al polvo de minas de carbón respirable e incidencia de fibrosis masiva progresiva" . Revista británica de medicina industrial . 44 (10): 661–72. doi : 10.1136 / oem.44.10.661 . PMC 1007898 . PMID 3676119 .
- ^ a b Chong S et al. Neumoconiosis: comparación de hallazgos patológicos y de imagen. RadioGraphics, 2006; 26: 59-77.
- ^ a b Glazer CS y Newman LS. Enfermedad pulmonar intersticial ocupacional. Clinics Chest Med, 2004; 25: 467–478.
- ^ Pipavath S y Godwin JD. Imágenes de la enfermedad pulmonar intersticial. Clinics Chest Med, 2004; 25: 455–465.
- ^ Craighead JE y col. Enfermedades asociadas con la exposición a la sílice y a los minerales de silicato no fibrosos. Arch Pathol Lab Med, 1988; 112: 673–720.
- ^ Salynn Boyles (20 de agosto de 2018). "Enfermedad del pulmón negro ve epicentro de Apalaches centrales de resurgimiento significativo de casos de fibrosis masiva progresiva" . Medpage hoy . Consultado el 21 de agosto de 2018 .
Fuente principal: Annals of the American Thoracic Society Fuente de referencia: Almberg KS, et al. "Resurgimiento progresivo de la fibrosis masiva identificado en los mineros del carbón de EE. UU. Que solicitaron beneficios para el pulmón negro, 1970-2016" Ann Am Thorac Soc 2018; DOI: 10.1513 / AnnalsATS.201804-261OC
Enfermedades pulmonares ocupacionales, tercera edición, Morgan y Seaton https://web.archive.org/web/20060223051633/http://pim.medicine.dal.ca/il1.htm