El síndrome de Plummer-Vinson es una enfermedad rara caracterizada por dificultad para tragar , anemia ferropénica , glositis , queilosis y membranas esofágicas . [1] El tratamiento con suplementos de hierro y ensanchamiento mecánico del esófago generalmente proporciona un resultado excelente.
Síndrome de Plummer-Vinson | |
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Otros nombres | Síndrome de Paterson-Brown-Kelly , disfagia sideropénica , |
Estomatitis angular | |
Especialidad | Gastroenterología |
Si bien se desconocen los datos exactos sobre la epidemiología, este síndrome se ha vuelto extremadamente raro. Se ha planteado la hipótesis de que la reducción en la prevalencia del síndrome de Plummer-Vinson es el resultado de mejoras en el estado nutricional y la disponibilidad en países donde el síndrome se describió previamente. [1] Generalmente ocurre en mujeres perimenopáusicas . Su identificación y seguimiento se considera relevante por el aumento del riesgo de carcinomas epidermoides de esófago y faringe . [1]
Presentación
Los pacientes con síndrome de Plummer-Vinson a menudo tienen una sensación de ardor en la lengua y la mucosa oral, y la atrofia de las papilas linguales produce un dorso de la lengua liso, brillante y rojo. Los síntomas incluyen: [ cita requerida ]
- Disfagia (dificultad para tragar)
- Dolor
- Debilidad
- Odinofagia (dolor al tragar)
- Glositis atrófica
- Estomatitis angular
La radiografía gastrointestinal contrastada seriada o la endoscopia gastrointestinal superior pueden revelar la membrana en el esófago. Los análisis de sangre demuestran una anemia microcítica hipocrómica que es compatible con una anemia por deficiencia de hierro. La biopsia de la mucosa afectada típicamente revela atrofia epitelial (encogimiento) y cantidades variables de inflamación crónica submucosa. Puede haber atipia epitelial o displasia . También puede presentarse como una neoplasia maligna poscricoidea que puede detectarse por pérdida de crepitación laríngea. La crepitación laríngea se encuentra normalmente y se produce porque el cartílago cricoides roza las vértebras. [ cita requerida ]
Causas
Se desconoce la causa del síndrome de Plummer-Vinson; sin embargo, los factores genéticos y las deficiencias nutricionales pueden influir. Es más común en mujeres, [2] particularmente en la mediana edad, con un pico de edad por encima de los 50 años. En estos pacientes, aumenta el riesgo de carcinoma de células escamosas de esófago ; [1] por lo tanto, se considera un proceso premaligno . [3]
La afección se asocia con uñas anormalmente delgadas llamadas uñas en cuchara ( koiloniquia ), agrandamiento del bazo ( esplenomegalia ), inflamación de la lengua ( glositis ) y labios ( queilitis ). Las membranas esofágicas en el síndrome de Plummer-Vinson se encuentran en el extremo superior del esófago (región poscricoidea) y los anillos de Schatzki pueden encontrarse en el extremo inferior del esófago . [4]
Diagnóstico
Las siguientes presentaciones clínicas pueden usarse en el diagnóstico de esta condición. [ cita requerida ]
- Mareo
- Palidez de la conjuntiva y la cara
- Mucosa oral eritematosa con sensación de ardor
- Disnea
- Lengua atrófica y lisa
- Rágades periféricas alrededor de la cavidad bucal
Las siguientes pruebas son útiles en el diagnóstico del síndrome de Plummer-Vinson.
Pruebas de laboratorio
Hemogramas completos, frotis de sangre periférica y estudios de hierro (p. Ej., Hierro sérico, capacidad total de fijación de hierro, ferritina y porcentaje de saturación) para confirmar la deficiencia de hierro, con o sin anemia microcítica hipocrómica. [ cita requerida ]
Imagen
La esofagografía con bario y la videofluoroscopia ayudarán a detectar las membranas esofágicas. La esofagogastroduodenoscopia permitirá la confirmación visual de las membranas esofágicas. Las membranas se producen debido a la fibrosis subepitelial. [ cita requerida ]
Prevención
Una buena nutrición con una ingesta adecuada de hierro puede prevenir este trastorno. Una buena nutrición también debe incluir una dieta equilibrada y ejercicio. [ cita requerida ]
Tratamiento
El tratamiento está dirigido principalmente a corregir la anemia por deficiencia de hierro . Los pacientes con síndrome de Plummer-Vinson deben recibir suplementos de hierro en su dieta . Esto puede mejorar la disfagia y el dolor. [1] De lo contrario, la membrana se puede dilatar con bujías esofágicas durante la endoscopia superior para permitir la deglución y el paso normal de los alimentos. [5]
Complicaciones
Existe riesgo de perforación del esófago con el uso de dilatadores para el tratamiento. Además, es uno de los factores de riesgo para desarrollar carcinoma de células escamosas de cavidad oral, esófago e hipofaringe. [6]
Pronóstico
Los pacientes generalmente responden bien al tratamiento. La suplementación con hierro generalmente resuelve la anemia y corrige la glosodinia (dolor de lengua). [1]
Epidemiología
La EVP es una afección extremadamente rara, aunque se desconoce su prevalencia exacta. Si bien se está volviendo menos común en los países desarrollados, la afección se encuentra cada vez más en los países en desarrollo, particularmente en Asia. [3] Sin embargo, es muy poco frecuente en los países africanos, a pesar de la prevalencia relativamente alta de la deficiencia de hierro. [3]
Historia
La enfermedad lleva el nombre de dos estadounidenses: el médico Henry Stanley Plummer y el cirujano Porter Paisley Vinson . [7] [8] [9] En ocasiones se conoce como síndrome de Paterson-Kelly o Paterson-Brown Kelly en el Reino Unido, en honor a Derek Brown-Kelly y Donald Ross Paterson . [1] Sin embargo, el síndrome de Plummer-Vinson sigue siendo el nombre más utilizado. [1]
Ver también
- Lista de condiciones hematológicas
Referencias
- ↑ a b c d e f g h Novacek G, Gottfried (2006). "Síndrome de Plummer-Vinson" . Revista Orphanet de Enfermedades Raras . 1 : 36. doi : 10.1186 / 1750-1172-1-36 . PMC 1586011 . PMID 16978405 .
- ^ "Síndrome de Plummer-Vinson: Enciclopedia médica MedlinePlus" . 2011.
- ^ a b c Goel, A; Bakshi, SS; Soni, N; Chhavi, N (2017). "Anemia por deficiencia de hierro y síndrome de Plummer-Vinson: conocimientos actuales" . Revista de Medicina de la Sangre . 8 : 175-184. doi : 10.2147 / JBM.S127801 . PMC 5655134 . PMID 29089792 .
- ^ 18ª edición de Sabiston, p. 1078.
- ^ Enomoto M, Kohmoto M, Arafa UA, et al. (2007). "Síndrome de Plummer-Vinson tratado con éxito mediante dilatación endoscópica". Revista de Gastroenterología y Hepatología . 22 (12): 2348–51. doi : 10.1111 / j.1440-1746.2006.03430.x . PMID 18031398 .
- ^ "Síndrome de Plummer-Vinson" . PubMed Health . Consultado el 31 de enero de 2012 .
- ^ synd / 1777 en ¿Quién lo nombró?
- ^ HS Plummer. Dilatación difusa del esófago sin estenosis anatómica (cardiospasmo). Un informe de noventa y un casos. Revista de la Asociación Médica Estadounidense, Chicago, 1912, 58: 2013-2015.
- ^ PP Vinson. Un caso de cardiospasmo con dilatación y angulación del esófago. Clínicas médicas de América del Norte, Filadelfia, PA., 1919, 3: 623-627.
enlaces externos
- 00325 en CHORUS
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