La enfermedad indiferenciada del tejido conectivo ( UCTD ) es una enfermedad en la que el cuerpo ataca por error a sus propios tejidos. Se diagnostica cuando hay evidencia de una condición autoinmune existente que no cumple con los criterios para ninguna enfermedad autoinmune específica, como el lupus eritematoso sistémico o la esclerodermia . [1] El lupus latente y el lupus incompleto son términos alternativos que se han utilizado para describir esta afección. [2]
Enfermedad indiferenciada del tejido conectivo | |
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Especialidad | Inmunología , reumatología |
El término a veces se usa indistintamente con enfermedad mixta del tejido conectivo , un síndrome de superposición. Sin embargo, algunos investigadores piensan que la MCTD es una entidad clínicamente distinta y está fuertemente asociada con la presencia de títulos altos de anticuerpos contra ribonucleoproteína (RNP). [3]
Se estima que se podría considerar que hasta el 25 por ciento de las personas con enfermedad autoinmune sistémica tienen UCTD. [4]
Signos y síntomas
La presentación de la enfermedad varía mucho de un paciente a otro, ya que la UCTD es, por definición, inespecífica. [5] Los síntomas generalmente incluyen quejas constitucionales que son comunes a las enfermedades del tejido conectivo, como fatiga , sensación general de malestar y fiebre . [6] Otros síntomas asociados con UCTD incluyen: [7]
- ojos secos
- boca seca
- perdida de cabello
- inflamación de la articulación
- dolor en las articulaciones
- úlceras orales
- prueba ANA positiva
- El fenómeno de Raynaud
- erupción sensible al sol
La presentación clínica en algunas personas diagnosticadas con UCTD puede mostrar: [8]
- una disminución en el recuento de glóbulos blancos en la sangre
- anemia
- sensaciones nerviosas anormales en las extremidades
- inflamación del revestimiento del corazón y / o pulmones
- una disminución en el recuento de plaquetas
La afectación pulmonar, como la neumonía intersticial inespecífica , es una posible complicación de la enfermedad. [4]
Diagnóstico
No hay criterios de diagnóstico oficiales para UCTD. Las pruebas de diagnóstico generalmente tienen como objetivo determinar si un paciente tiene una enfermedad del tejido conectivo definida o indiferenciada . [6]
Tratamiento
El tratamiento depende en gran medida de la progresión de la enfermedad individual y de la naturaleza de los síntomas que se presentan. Se pueden recetar antipalúdicos , corticosteroides y otros medicamentos, si el médico tratante lo considera apropiado. [9]
Pronóstico
La mayoría de los pacientes mantendrán un diagnóstico de enfermedad del tejido conectivo indiferenciado. Sin embargo, aproximadamente un tercio de los pacientes con UCTD se diferenciarán en una enfermedad autoinmune específica, como la artritis reumatoide o la esclerosis sistémica . Aproximadamente el 12 por ciento de los pacientes entrarán en remisión. [10]
La deficiencia grave de vitamina D se ha asociado con la progresión de UCTD a enfermedades definidas del tejido conectivo. [11] Se ha demostrado que la presencia de autoanticuerpos anti-dsDNA , anti-Sm y anti-cardiolipin se correlaciona con el desarrollo de lupus eritematoso sistémico , específicamente. [9]
Referencias
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- ^ Mosca M, Neri R, Bombardieri S (1999). "Enfermedades indiferenciadas del tejido conectivo (UCTD): una revisión de la literatura y una propuesta de criterios de clasificación preliminar" (PDF) . Reumatología clínica y experimental . 17 (5): 615-20. PMID 10544849 .
- ^ Robert W. Hoffman; Eric L. Greidinger (2002). "23: Enfermedad mixta del tejido conectivo". En George C. Tsokos (ed.). Terapéutica moderna en enfermedades reumáticas . Prensa Humana. págs. 347–357. doi : 10.1007 / 978-1-59259-239-5_23 (inactivo 2021-05-26). ISBN 978-1-59259-239-5.Mantenimiento de CS1: varios nombres: lista de autores ( enlace ) Mantenimiento de CS1: DOI inactivo a partir de mayo de 2021 ( enlace )
- ^ a b Lunardi F, Balestro E, Nordio B, Cozzi F, Polverosi R, et al. (Junio de 2011). "Enfermedad indiferenciada del tejido conectivo que se presenta con enfermedad pulmonar intersticial prevalente: reporte de caso y revisión de la literatura" . Patología diagnóstica . 6 (50): 50. doi : 10.1186 / 1746-1596-6-50 . PMC 3126759 . PMID 21645423 .
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