La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis ( EGPA ), anteriormente conocida como granulomatosis alérgica, [3] [4] es una afección autoinmune extremadamente rara que causa inflamación de los vasos sanguíneos pequeños y medianos ( vasculitis ) en personas con antecedentes de hipersensibilidad alérgica de las vías respiratorias ( atopia ). [5]
Granulomatosis eosinofílica con poliangitis (EGPA) | |
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Otros nombres | Síndrome de Churg-Strauss , angiítis alérgica y granulomatosis . [1] |
Micrografía que muestra una vasculitis eosinofílica compatible con granulomatosis eosinofílica con poliangeítis. Mancha H&E . Uno de los criterios del American College of Rheumatology para EGPA es la infiltración extravascular de eosinófilos en la biopsia. [2] | |
Especialidad | Inmunología , reumatología |
Síntomas | Fatiga, fiebre, pérdida de peso, sudores nocturnos, dolor abdominal, tos, dolor en las articulaciones , dolor muscular , sangrado en los tejidos debajo de la piel , una erupción con urticaria , pequeñas protuberancias , o una sensación de malestar general . [1] |
Complicaciones | hipereosinofilia , granulomatosis , vasculitis , infecciones del oído interno con acumulación de líquido , inflamación de la membrana húmeda que recubre la superficie de los párpados o inflamación de los nervios periféricos . [1] |
Factores de riesgo | Antecedentes de alergia , asma y anomalías pulmonares asociadas con el asma (es decir, infiltrados pulmonares). [1] |
Método de diagnóstico | anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA); grupo de asma, eosinofilia , mono o polineuropatía, infiltrados pulmonares no fijos, anomalía de los senos paranasales y eosinofilia extravascular. [1] |
Tratamiento | Suprime la actividad del sistema inmunológico para aliviar la inflamación. [1] |
Medicamento | Medicamentos corticosteroides como prednisona o metilprednisolona y mepolizumab . [1] Inhibidor de la proliferación para personas con presencia de enfermedad renal o neurológica. [1] |
Suele manifestarse en tres etapas. La etapa temprana ( prodrómica ) está marcada por la inflamación de las vías respiratorias; casi todos los pacientes experimentan asma y / o rinitis alérgica . La segunda etapa se caracteriza por un número anormalmente alto de eosinófilos ( hipereosinofilia ), que causa daño tisular, más comúnmente en los pulmones y el tracto digestivo . [5] La tercera etapa consiste en vasculitis, que eventualmente puede conducir a la muerte celular y puede poner en peligro la vida. [5]
Esta condición ahora se llama "granulomatosis eosinofílica con poliangeítis" para eliminar todos los epónimos de las vasculitis . Para facilitar la transición, se denominó "granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (Churg-Strauss)" durante un período de tiempo a partir de 2012. [6] Antes de esto, se conocía como "síndrome de Churg-Strauss", llamado así por los Dres. . Jacob Churg y Lotte Strauss quienes, en 1951, publicaron por primera vez sobre el síndrome usando el término "granulomatosis alérgica" para describirlo. [3] Es un tipo de vasculitis necrotizante sistémica .
El tratamiento eficaz de EGPA requiere la supresión del sistema inmunológico con medicación. Por lo general , se trata de glucocorticoides , seguidos de otros agentes como ciclofosfamida o azatioprina .
Signos y síntomas
La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis consta de tres etapas, pero no todos los pacientes desarrollan las tres etapas o progresan de una etapa a la siguiente en el mismo orden; [7] mientras que algunos pacientes pueden desarrollar complicaciones graves o potencialmente mortales, como afectación gastrointestinal y enfermedad cardíaca , algunos pacientes sólo se ven afectados levemente, por ejemplo, con lesiones cutáneas y pólipos nasales . [8] En consecuencia, la EGPA se considera una condición muy variable en términos de su presentación y su curso. [7] [8]
Estadio alérgico
La etapa prodrómica se caracteriza por alergia. Casi todos los pacientes experimentan asma y / o rinitis alérgica, [9] y más del 90% tiene antecedentes de asma que es un nuevo desarrollo o el empeoramiento del asma preexistente, [10] que puede requerir tratamiento con corticosteroides sistémicos . [7] En promedio, el asma se desarrolla de tres a nueve años antes que los otros signos y síntomas. [7]
La rinitis alérgica puede producir síntomas como rinorrea y obstrucción nasal , y la formación de pólipos nasales que requieren extirpación quirúrgica, a menudo más de una vez. [9] También puede haber sinusitis . [9]
Etapa eosinofílica
La segunda etapa se caracteriza por un nivel anormalmente alto de eosinófilos (un tipo de glóbulo blanco ) en la sangre y los tejidos como resultado de la proliferación anormal de eosinófilos, alteración de la apoptosis de eosinófilos y mayor toxicidad debido a productos metabólicos de eosinófilos. [7] [11] Los síntomas de la hipereosinofilia dependen de la parte del cuerpo afectada, pero la mayoría de las veces afecta los pulmones y el tracto digestivo. [7] Los signos y síntomas de la hipereosinofilia pueden incluir pérdida de peso, sudores nocturnos, asma, tos, dolor abdominal y hemorragia gastrointestinal. [7] A menudo se presentan fiebre y malestar general. [12]
La etapa eosinofílica puede durar meses o años, y sus síntomas pueden desaparecer para regresar más tarde. [7] Los pacientes pueden experimentar la tercera etapa simultáneamente. [7]
Estadio vasculítico
La tercera y última etapa, y sello distintivo de EGPA, es la inflamación de los vasos sanguíneos y la consiguiente reducción del flujo sanguíneo a varios órganos y tejidos. [7] Los síntomas locales y sistémicos se generalizan y se ven agravados por los nuevos síntomas de la vasculitis. [12]
Pueden surgir complicaciones graves. Los coágulos de sangre pueden desarrollarse dentro de las arterias dañadas en casos severos, particularmente en las arterias de la región abdominal, lo que va seguido de infarto y muerte celular o atrofia lenta . [12] Muchos pacientes experimentan graves molestias abdominales; estos se deben con mayor frecuencia a peritonitis y / o ulceraciones y perforaciones del tracto gastrointestinal, pero ocasionalmente se deben a colecistitis acalculosa o apendicitis granulomatosa . [12]
La complicación más grave de la etapa vasculítica es la enfermedad cardíaca , que es la causa de casi la mitad de todas las muertes en pacientes con EGPA. [12] Entre las muertes relacionadas con enfermedades cardíacas, la causa más común es la inflamación del músculo cardíaco causada por el alto nivel de eosinófilos, aunque algunas son muertes debido a la inflamación de las arterias que suministran sangre al corazón o taponamiento pericárdico . [12] Se ha informado que las complicaciones renales son menos comunes. [13] Las complicaciones en los riñones pueden incluir glomerulonefritis, que impide la capacidad de los riñones para filtrar la sangre y, en última instancia, provoca la acumulación de desechos en el torrente sanguíneo. [14]
Diagnóstico
Los marcadores de diagnóstico incluyen granulocitos eosinófilos y granulomas en el tejido afectado y anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) contra granulocitos neutrófilos . Los criterios de 1990 del American College of Rheumatology para el diagnóstico del síndrome de Churg-Strauss enumeran estos criterios: [ necesita actualización ]
- Asma
- Eosinofilia , es decir, recuento sanguíneo de eosinófilos superior a 500 / microlitro, o hipereosinofilia , es decir, recuento sanguíneo de eosinófilos superior a 1500 / microlitro
- Presencia de mononeuropatía o polineuropatía
- Infiltrados pulmonares no fijados
- Presencia de anomalías del seno paranasal.
- Evidencia histológica de eosinófilos extravasculares
Para fines de clasificación, se dirá que un paciente tiene EGPA si al menos cuatro de estos seis criterios son positivos. La presencia de cuatro o más de los seis criterios produce una sensibilidad del 85% y una especificidad del 99,7%. [2] [ necesita actualización ]
Estratificación del riesgo
El French Vasculitis Study Group ha desarrollado un sistema de cinco puntos ("puntuación de cinco factores") que predice el riesgo de muerte en el síndrome de Churg-Strauss mediante presentaciones clínicas. Estos factores son: [15]
- Función renal reducida (creatinina> 1,58 mg / dl o 140 μmol / l)
- Proteinuria (> 1 g / 24h)
- Hemorragia , infarto o pancreatitis gastrointestinales
- Afectación del sistema nervioso central
- Miocardiopatía
La ausencia de cualquiera de estos factores indica un caso más leve, con una tasa de mortalidad a cinco años del 11,9%. La presencia de un factor indica enfermedad grave, con una tasa de mortalidad a los cinco años del 26%, y dos o más indican una enfermedad muy grave: una tasa de mortalidad a los cinco años del 46%. [dieciséis]
Tratamiento
El tratamiento de la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis incluye glucocorticoides (como prednisolona ) y otros fármacos inmunosupresores (como azatioprina y ciclofosfamida ). En muchos casos, la enfermedad se puede poner en un tipo de remisión química a través de la terapia con medicamentos, pero la enfermedad es crónica y de por vida. [ cita requerida ]
Una revisión sistemática realizada en 2007 indicó que todos los pacientes deben ser tratados con dosis altas de esteroides, pero en pacientes con una puntuación de cinco factores de uno o más, se debe comenzar la terapia de pulsos de ciclofosfamida, con 12 pulsos que conducen a menos recaídas que seis. La remisión se puede mantener con un fármaco menos tóxico, como azatioprina o metotrexato . [17]
El 12 de diciembre de 2017, la FDA aprobó el mepolizumab , el primer fármaco indicado específicamente para el tratamiento de la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis. [18] Los pacientes que tomaron mepolizumab experimentaron una "mejoría significativa" en sus síntomas. [18] El mepolizumab es un anticuerpo monoclonal que se dirige a la interleucina-5 , un factor importante en la supervivencia de los eosinófilos. [19]
Historia
La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis fue descrita por primera vez por los patólogos Jacob Churg (1910-2005) y Lotte Strauss (1913-1985) en el Hospital Mount Sinai de la ciudad de Nueva York en 1951, utilizando el término "granulomatosis alérgica" para describirla. [3] [20] Informaron "fiebre ... hipereosinofilia , síntomas de insuficiencia cardíaca , daño renal y neuropatía periférica , como resultado de la vergüenza vascular en varios sistemas de órganos" [21] en una serie de 13 pacientes con vasculitis necrotizante previamente diagnosticada como " periarteritis nodosa ", acompañada de hipereosinofilia y asma grave. [22] Dres. Churg y Strauss observaron tres características que distinguían a sus pacientes de otros pacientes con periarteritis nodosa pero sin asma: vasculitis necrotizante, eosinofilia tisular y granuloma extravascular . [22] Como resultado, propusieron que estos casos eran evidentes de una entidad de enfermedad diferente, a la que se refirieron como "granulomatosis alérgica y angiítis". [22]
sociedad y Cultura
El paciente de memorias , del músico Ben Watt , trata sobre su experiencia con EGPA en 1992 y su recuperación. [23] El caso de Watt fue inusual ya que afectó principalmente a su tracto gastrointestinal, dejando sus pulmones en gran parte intactos; esta presentación inusual contribuyó a un retraso en el diagnóstico adecuado. Su tratamiento requirió la remoción de 5 m (15 pies) de intestino delgado necrotizado (alrededor del 75%), dejándolo con una dieta restringida permanentemente. [23]
Umaru Musa Yar'Adua , presidente de Nigeria de 2007 a 2010, supuestamente tenía EGPA y murió en el cargo por complicaciones de la enfermedad. [24]
El DJ y autor Charlie Gillett fue diagnosticado con EGPA en 2006; murió cuatro años después. [25]
El saltador de esquí japonés Taku Takeuchi , quien ganó la medalla de bronce en la competencia por equipos, tiene la enfermedad y compitió en los Juegos Olímpicos de Sochi menos de un mes después de haber sido dado de alta del tratamiento hospitalario. [26]
La reportera y presentadora de televisión neozelandesa Toni Street fue diagnosticada con la afección en 2015. [27] [28] Street ha tenido problemas de salud durante varios años, incluida la extirpación de la vesícula biliar cuatro meses antes. [29]
El jugador de baloncesto profesional Willie Naulls murió el 22 de noviembre de 2018 en Laguna Niguel, California , por insuficiencia respiratoria debida a EGPA, [30] con la que había estado luchando durante ocho años. [31]
Referencias
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Otras lecturas
- Adu D, Emery P, Madaio M (2012). Reumatología y riñón (2, ed. Ilustrada). Prensa de la Universidad de Oxford . ISBN 9780199579655.
- Churg A, Thurlbeck W (1995). Patología del LungM (2, ed. Ilustrada). Thieme . ISBN 9780865775343.
- Rich RR, Fleisher TA, Shearer WT, Schroeder H, Frew AJ, Weyand CM (2012). Inmunología clínica: principios y práctica . Ciencias de la salud de Elsevier . ISBN 9780723437109.
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