El fibrotórax es una afección médica caracterizada por cicatrización severa ( fibrosis ) y fusión de las capas del espacio pleural que rodea los pulmones, lo que resulta en una disminución del movimiento del pulmón y la caja torácica. [1] El síntoma principal del fibrotórax es la dificultad para respirar . También puede haber acumulaciones de líquido recurrentes alrededor de los pulmones . El fibrotórax puede ocurrir como una complicación de muchas enfermedades, incluida la infección del espacio pleural conocida como empiema o la hemorragia en el espacio pleural conocida como hemotórax . [2]
Fibrotórax | |
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Fibrotórax en radiografía de tórax | |
Especialidad | Neumología |
Síntomas | Disnea |
Inicio habitual | Edad adulta |
Duración | A largo plazo |
Causas | Hemotórax , empiema , tuberculosis , enfermedades vasculares del colágeno , uremia , artritis reumatoide , pleurodesis , derrame pleural , ciertos medicamentos |
Factores de riesgo | Exposición al amianto, ciertas drogas |
Método de diagnóstico | Radiografía de tórax, tomografía computarizada |
Tratamiento | Espera vigilante , decorticación |
Pronóstico | Variable |
Frecuencia | Raro |
La fibrosis en la pleura puede producirse intencionalmente mediante una técnica llamada pleurodesis para prevenir la punción pulmonar recurrente ( neumotórax ), y la fibrosis generalmente limitada que esto produce rara vez puede ser lo suficientemente extensa como para provocar fibrotórax. [3] La afección se diagnostica con mayor frecuencia mediante una radiografía o una tomografía computarizada , esta última detecta más fácilmente los casos leves. El fibrotórax a menudo se trata de manera conservadora con espera vigilante, pero puede requerir cirugía. El pronóstico suele ser bueno siempre que no haya fibrosis pulmonar subyacente ni complicaciones después de la cirugía. La enfermedad es muy poco común.
Signos y síntomas
Señales
La reducción del movimiento de la caja torácica durante la respiración, la reducción de los ruidos respiratorios en el (los) lado (s) afectado (s) y una sensación de embotamiento cuando se presiona el pecho son signos comunes que se observan durante el examen de fibrotórax. [4] En algunos casos, se puede observar un dolor agudo en el pecho con respiraciones profundas o tos . [3] Los casos graves de fibrotórax pueden provocar insuficiencia respiratoria debido a una ventilación inadecuada y provocar niveles anormalmente altos de dióxido de carbono en el torrente sanguíneo. [3]
Síntomas
La afección solo causa síntomas si la pleura visceral se ve afectada. [5] Aunque es posible que el fibrotórax no cause ningún síntoma, las personas afectadas por el trastorno pueden informar dificultad para respirar . [6] Los derrames pleurales persistentes y recurrentes son un síntoma posible, causado por la cavidad persistente formada por el endurecimiento de la pleura alrededor de la acumulación de líquido original. [4] La dificultad para respirar tiende a desarrollarse gradualmente y puede empeorar con el tiempo. Con menos frecuencia, el fibrotórax puede causar molestias en el pecho o tos seca . [4] El fibrotórax puede ocurrir como una complicación de otras enfermedades. A veces se observan síntomas del problema subyacente, por ejemplo, fiebre en casos de empiema .
Causas
El fibrotórax es a menudo una complicación de otras enfermedades que causan inflamación de la pleura. Estos incluyen infecciones como empiema o tuberculosis , o sangrado dentro del espacio pleural conocido como hemotórax . La exposición a determinadas sustancias, como el amianto , puede provocar fibrosis generalizada de los pulmones, que puede afectar a la pleura y provocar fibrotórax. [7] Las causas menos comunes de fibrotórax incluyen enfermedades vasculares del colágeno como lupus eritematoso sistémico , sarcoidosis y artritis reumatoide ; insuficiencia renal que conduce a uremia ; y efectos secundarios de ciertos medicamentos. [3] [8] Los medicamentos más comúnmente asociados con la fibrosis pleural son los alcaloides del cornezuelo de centeno bromocriptina , pergolida y metisergida . [3] El fibrotórax también puede ocurrir sin una causa subyacente clara, en cuyo caso se lo conoce como fibrotórax idiopático .
Se puede usar una técnica llamada pleurodesis para crear intencionalmente tejido cicatricial dentro del espacio pleural, generalmente como tratamiento para episodios repetidos de un pulmón perforado, conocido como neumotórax , o para derrames pleurales causados por cáncer . Si bien este procedimiento generalmente genera solo tejido cicatricial limitado, en casos raros se puede desarrollar un fibrotórax. [6]
Mecanismo
La fibrosis puede afectar una o ambas de las dos capas de tejido que forman la pleura: la pleura visceral adyacente al pulmón y la pleura parietal adyacente a la caja torácica . El término fibrotórax implica una fibrosis severa que afecta tanto a la pleura visceral como a la externa (parietal), fusionando el pulmón con la pared torácica. [2] La afección comienza como un derrame pleural no drenado. Con el tiempo, el derrame pleural no drenado provoca una inflamación sostenida de la pleura, que luego puede conducir al depósito de fibrina en la pleura y al desarrollo de una cicatriz fibrótica. Con el tiempo, se forma una "piel" rica en colágeno alrededor de la acumulación de líquido. A partir de este punto, la enfermedad ya no se puede tratar con toracocentesis , ya que el líquido volverá a la cavidad mantenida por el peeling. [4]
Con el tiempo, generalmente a lo largo de los años, el tejido cicatricial fibrótico se contrae y engrosa lentamente, contrayendo el contenido de una o ambas mitades del pecho y reduciendo la movilidad de las costillas. La piel puede llegar a ser más profunda de 2 cm. [2] Dentro del tórax, el pulmón está comprimido y no puede expandirse (pulmón atrapado), lo que lo hace vulnerable al colapso y causa dificultad para respirar. [7] La enfermedad pulmonar restrictiva por fibrotórax puede ocurrir cuando la fibrosis pleural es tan severa que involucra el diafragma y la caja torácica y resulta principalmente de la disminución del movimiento de las costillas. [3]
Microscópico
A nivel microscópico , las fibras de colágeno se depositan en un patrón de tejido de canasta y forman tejido cicatricial. [7] Por lo general, la afección subyacente tiene que causar una inflamación intensa de la pleura, aunque no está claro exactamente cómo esto produce fibrosis. Los mecanismos precisos que producen la fibrosis no están del todo claros. Sin embargo, la investigación indica que una proteína llamada factor de crecimiento transformante beta ( TGF-β ) juega un papel central en la producción de fibrotórax. [3] Los anticuerpos anti-TGF-β previenen el fibrotórax en el empiema en modelos animales. [3]
Diagnóstico
Un fibrotórax generalmente se puede diagnosticar tomando un historial médico apropiado en combinación con el uso de técnicas de imagen adecuadas, como una radiografía simple de tórax o una tomografía computarizada. [3] Estas técnicas de imágenes pueden detectar fibrotórax y engrosamiento pleural que rodean los pulmones. [7] La presencia de una cáscara engrosada con o sin calcificación son características comunes del fibrotórax cuando se toman imágenes. [3] Las tomografías computarizadas pueden diferenciar más fácilmente si el engrosamiento pleural se debe a un depósito de grasa adicional o un verdadero engrosamiento pleural que las radiografías. [3]
Si un fibrotórax es severo, el engrosamiento puede restringir el pulmón del lado afectado provocando una pérdida de volumen pulmonar. [7] Además, el mediastino puede desplazarse físicamente hacia el lado afectado. [3] Una reducción en el tamaño de un lado del tórax (hemitórax) en una radiografía o una tomografía computarizada del tórax sugiere cicatrices crónicas. [6] En ocasiones, también se observan en la radiografía signos de la enfermedad subyacente que causa el fibrotórax. [6] Una tomografía computarizada puede mostrar características similares a las que se ven en una radiografía simple. [7] Las pruebas de función pulmonar generalmente demuestran hallazgos compatibles con enfermedad pulmonar restrictiva . [6]
Fibrotórax extenso del lado izquierdo
Radiografía de tórax que muestra una opacificación no homogénea de la mitad izquierda del tórax que es fibrotórax
Radiografía de tórax (izquierda) y tomografía computarizada (derecha) que muestran fibrotórax
Muestra de autopsia que muestra fibrosis pleural extensa
Tratamiento
No quirúrgico
El tratamiento conservador no quirúrgico del fibrotórax generalmente se realiza tratando su causa subyacente y se reserva para los casos más leves. Se recomienda encarecidamente dejar de fumar, ya que la exposición al humo del tabaco puede empeorar la fibrosis. [9] Los casos graves de fibrotórax pueden requerir ventilación mecánica de apoyo si la persona afectada no puede respirar adecuadamente por sí misma. [3]
En los casos de fibrotórax causado por medicamentos, se recomienda suspender los medicamentos causantes. Por lo general, se evitan los medicamentos con alcaloides del cornezuelo del centeno , que pueden empeorar la fibrosis pleural. [3] Los casos de fibrotórax atribuibles a la medicación generalmente dejan de empeorar si se suspende la medicación que lo provocó. [3] En algunas situaciones, el fibrotórax inducido por medicamentos mejora después de suspender el medicamento causante, pero el fibrotórax generalmente no se resuelve por completo. [3]
La espera vigilante es apropiada para casos más leves de fibrotórax en ciertas situaciones. El fibrotórax causado por tuberculosis , empiema o hemotórax a menudo mejora espontáneamente de 3 a 6 meses después de la enfermedad desencadenante . Los corticosteroides se usan comúnmente para tratar el fibrotórax, pero no están bien respaldados por la evidencia disponible. [6]
Quirúrgico
En casos graves de fibrotórax que comprometen la capacidad de una persona para respirar, el tejido cicatricial (piel fibrosa) que causa el fibrotórax se puede extirpar quirúrgicamente mediante una técnica llamada decorticación . [1] [7] Sin embargo, la decorticación quirúrgica es un procedimiento invasivo que conlleva el riesgo de complicaciones, incluido un pequeño riesgo de muerte, [7] y, por lo tanto, generalmente solo se considera si hay síntomas graves y han estado presentes durante muchos meses. [3] La decorticación quirúrgica generalmente se considera para personas con fibrotórax que son severos, causan falta de aire significativa y tienen pulmones relativamente sanos, ya que esto aumenta la probabilidad de un mejor resultado. [3] La extirpación quirúrgica de la pleura ( pleurectomía ) se puede realizar en casos refractarios, como suele suceder cuando la causa es la asbestosis . [10]
Pronóstico
El fibrotórax que complica otra afección, como la pleuritis tuberculosa , el empiema o el hemotórax agudo, a menudo se resuelve espontáneamente en 3-6 meses. [3]
El pronóstico después de la decorticación quirúrgica es variable y depende de la salud del pulmón subyacente antes de que se lleve a cabo el procedimiento. [3] Si el pulmón estaba sano por lo demás, ciertos aspectos de la función pulmonar, como la capacidad vital , pueden mejorar después de la decorticación. [3] Sin embargo, si el pulmón tenía una enfermedad significativa, entonces la función pulmonar a menudo no mejora e incluso puede deteriorarse después de dicha intervención. [3] La duración del fibrotórax no afecta el pronóstico. [3]
La mortalidad de la cirugía es inferior al 1% en general, pero aumenta al 4-6% en los ancianos. Otros factores que predicen peores resultados quirúrgicos incluyen complicaciones intraoperatorias, cirugía incompleta, enfermedad pulmonar más allá del fibrotórax que se está tratando y causas específicas de fibrotórax como la asbestosis. [10]
Epidemiología
Los casos esporádicos se describen raramente en la literatura médica, por ejemplo, debido a complicaciones iatrogénicas o posoperatorias. El fibrotórax es raro en los países desarrollados, principalmente debido a una menor incidencia de tuberculosis. La afección es mucho más común en los trabajadores expuestos al asbesto, y entre el 5% y el 13,5% de los expuestos desarrollan posteriormente algún grado de fibrosis pleural, que a veces no se diagnostica hasta décadas después de la exposición inicial. [9]
Referencias
- ^ a b Jantz, MA; Antony, VB (junio de 2006). "Fibrosis pleural". Clínicas de Medicina Torácica . 27 (2): 181–91. doi : 10.1016 / j.ccm.2005.12.003 . PMID 16716812 .
- ^ a b c Huggins JT, Sahn SA (2004). "Causas y manejo de la fibrosis pleural" . Respirología . 9 (4): 441–7. doi : 10.1111 / j.1440-1843.2004.00630.x . PMID 15612954 . S2CID 31826826 .
- ^ a b c d e f g h i j k l m n o p q r s t u v w Broaddus, CV; Mason, RC; Ernst, JD; King, TE; Lázaro, SC; Murray, JF; Nadel, JA; Slutsky, A; Gotway, M (17 de marzo de 2015). Libro electrónico de Murray & Nadel's Textbook of Respiratory Medicine (5 ed.). Ciencias de la salud de Elsevier. págs. 1785–6. ISBN 978-0-323-26193-7.
- ^ a b c d Birdas, Thomas J .; Keenan, Robert J. (2009). Sugarbaker, David J .; Bueno, Rafael; Krasna, Mark J .; Mentzer, Steven J .; Zellos, Lambros (eds.). Cirugía de tórax en adultos . Nueva York, NY: The McGraw-Hill Companies.
- ^ Huggins, John T .; Sahn, Steven A. (2004). "Causas y manejo de la fibrosis pleural" . Respirología . 9 (4): 441–447. doi : 10.1111 / j.1440-1843.2004.00630.x . ISSN 1440-1843 . PMID 15612954 . S2CID 31826826 .
- ^ a b c d e f Wrightson, JM; Davies, HE; Gary Lee, YC (2012). "Capítulo 69". Medicina respiratoria clínica (Cuarta ed.). Saunders. págs. 818–836. ISBN 978-1-4557-0792-8. Consultado el 20 de diciembre de 2019 .
- ^ a b c d e f g h Donath, Joseph; Miller, Albert (2009). "Trastornos restrictivos de la pared torácica". Seminarios en Medicina Respiratoria y de Cuidados Intensivos . 30 (3): 275-292. doi : 10.1055 / s-0029-1222441 . ISSN 1069-3424 . PMID 19452388 .
- ^ Alhassan, Sulaiman; Fasanya, Adebayo; Thirumala, Raghu (15 de febrero de 2017). "Fibrotórax calcificado extenso". Revista estadounidense de medicina respiratoria y de cuidados intensivos . 195 (4): e25 – e26. doi : 10.1164 / rccm.201606-1265im . PMID 27854506 .
- ^ a b "Engrosamiento pleural de los pulmones: causas, síntomas y tratamiento" . Centro de mesotelioma: servicios vitales para pacientes y familias con cáncer . Consultado el 28 de mayo de 2018 .
- ^ a b Moore, Jason (2015). "Fibrotórax". Enciclopedia de cuidado de traumatismos . Springer, Berlín, Heidelberg. págs. 616–618. doi : 10.1007 / 978-3-642-29613-0_130 . ISBN 978-3-642-29611-6.