Glomerulonefritis ( GN ) es un término que se usa para referirse a varias enfermedades renales (que generalmente afectan a ambos riñones). Muchas de las enfermedades se caracterizan por la inflamación de los glomérulos o de los pequeños vasos sanguíneos de los riñones, de ahí el nombre, [1] pero no todas las enfermedades tienen necesariamente un componente inflamatorio.
Glomerulonefritis | |
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Otros nombres | Nefritis glomerular |
Microfotografía de una biopsia de riñón de una persona con glomerulonefritis en semilunas que muestra una formación de semilunas fibrocelulares prominente y una proliferación mesangial moderada en un glomérulo . Tinción con hematoxilina y eosina . | |
Especialidad | Nefrologia |
Al no tratarse estrictamente de una enfermedad única, su presentación depende de la entidad patológica concreta: puede presentarse con hematuria aislada y / o proteinuria (sangre o proteína en la orina ); o como síndrome nefrótico , síndrome nefrítico , lesión renal aguda o enfermedad renal crónica .
Se clasifican en varios patrones patológicos diferentes, que se agrupan ampliamente en tipos no proliferativos o proliferativos. El diagnóstico del patrón de GN es importante porque el resultado y el tratamiento difieren en diferentes tipos. Las causas primarias son intrínsecas al riñón. Las causas secundarias están asociadas con determinadas infecciones (patógenos bacterianos, virales o parasitarios), fármacos, trastornos sistémicos ( LES , vasculitis) o diabetes.
Signos y síntomas
La glomerulonefritis se refiere a una inflamación del glomérulo , que es la unidad involucrada en la filtración en el riñón. Esta inflamación generalmente da como resultado uno o ambos síndromes nefróticos o nefríticos . [2] : 500
Síndrome nefrótico
El síndrome nefrótico se caracteriza por el hallazgo de edema en una persona con aumento de proteína en la orina y disminución de proteína en sangre , con aumento de grasa en sangre . La inflamación que afecta a las células que rodean el glomérulo, los podocitos , aumenta la permeabilidad a las proteínas , resultando en un aumento de las proteínas excretadas. Cuando la cantidad de proteínas excretadas en la orina excede la capacidad del hígado para compensar, se detectan menos proteínas en la sangre, en particular la albúmina , que constituye la mayoría de las proteínas circulantes. Con la disminución de proteínas en la sangre, hay una disminución en la presión oncótica de la sangre. Esto da como resultado un edema, ya que la presión oncótica en el tejido sigue siendo la misma. Aunque la disminución de la presión oncótica intravascular (es decir, osmótica) explica parcialmente el edema del paciente, estudios más recientes han demostrado que la retención extensa de sodio en la nefrona distal (conducto colector) es la causa predominante de retención de agua y edema en el síndrome nefrótico. [3] Esto empeora por la secreción de la hormona aldosterona por la glándula suprarrenal, que se secreta en respuesta a la disminución de la sangre circulante y causa retención de sodio y agua . Se cree que la hiperlipidemia es el resultado del aumento de la actividad del hígado. [4] : 549
Síndrome nefrítico
El síndrome nefrítico se caracteriza por sangre en la orina (especialmente cilindros de glóbulos rojos con glóbulos rojos dismórficos) y una disminución en la cantidad de orina en presencia de hipertensión . En este síndrome, se cree que el daño inflamatorio a las células que recubren el glomérulo da como resultado la destrucción de la barrera epitelial , lo que hace que se encuentre sangre en la orina. Al mismo tiempo, cambios reactivos, por ejemplo, proliferación de células mesangiales, [ ¿cuál? ] puede resultar en una disminución del flujo sanguíneo renal, lo que resulta en una disminución en la producción de orina. El sistema renina-angiotensina puede activarse posteriormente, debido a la disminución de la perfusión del aparato yuxtaglomerular , lo que puede provocar hipertensión. [4] : 554
No proliferativo
Esto se caracteriza por formas de glomerulonefritis en las que el número de células no cambia. Estas formas suelen dar lugar al síndrome nefrótico . Las causas incluyen:
Enfermedad de cambios mínimos
La enfermedad de cambios mínimos se caracteriza por ser una causa de síndrome nefrótico sin cambios visibles en el glomérulo en el microscopio. La enfermedad de cambios mínimos típicamente se presenta con edema , un aumento de las proteínas que pasan por la orina y una disminución de los niveles de proteínas en sangre, y un aumento de los lípidos circulantes (es decir, síndrome nefrótico ) y es la causa más común del síndrome nefrótico en los niños. Aunque es posible que no se observen cambios al microscopio óptico, los cambios en el microscopio electrónico dentro de los glomérulos pueden mostrar una fusión de los procesos del pie de los podocitos (células que recubren la membrana basal de los capilares del glomérulo). Por lo general, se trata con corticosteroides y no progresa a enfermedad renal crónica . [2] : 500 [4] : 550
Glomeruloesclerosis focal y segmentaria
La glomeruloesclerosis focal y segmentaria se caracteriza por una esclerosis de segmentos de algunos glomérulos. Es probable que se presente como un síndrome nefrótico. Esta forma de glomerulonefritis puede asociarse con afecciones como el VIH y el abuso de heroína , o heredarse como síndrome de Alport . Se desconoce la causa de alrededor de 20 a 30% de la glomeruloesclerosis focal y segmentaria. Al microscopio, los glomérulos afectados pueden mostrar un aumento de hialina , un material rosado y homogéneo, células grasas , un aumento de la matriz mesangial y colágeno. El tratamiento puede incluir corticosteroides , pero hasta la mitad de las personas con glomerulonefritis segmentaria focal continúan teniendo un deterioro progresivo de la función renal, que termina en insuficiencia renal. [4] : 550–551
Glomerulonefritis membranosa
La glomerulonefritis membranosa puede causar un cuadro nefrótico o nefrítico . Aproximadamente dos tercios están asociados con autoanticuerpos contra el receptor de fosfolipasa A2, pero otras asociaciones incluyen cánceres de pulmón e intestino, infecciones como hepatitis B y malaria , fármacos como penicilamina y enfermedades del tejido conectivo como el lupus eritematoso sistémico . Las personas con derivaciones cerebrales corren el riesgo de desarrollar nefritis de la derivación , que con frecuencia produce MGN. [ cita requerida ]
Microscópicamente, la MGN se caracteriza por una membrana basal glomerular engrosada sin hiperproliferación de las células glomerulares. La inmunofluorescencia demuestra una captación granular difusa de IgG . La membrana basal puede rodear completamente los depósitos granulares, formando un patrón de "picos y cúpulas". Los túbulos también muestran los síntomas de una reacción de hipersensibilidad de tipo III típica, que hace que las células endoteliales proliferen, lo que se puede ver al microscopio óptico con tinción PAS. [5]
El pronóstico sigue la regla de los tercios: un tercio permanece con MGN indefinidamente, un tercio remiten y un tercio progresa a insuficiencia renal terminal . A medida que avanza la glomerulonefritis, los túbulos del riñón se infectan, lo que provoca atrofia e hialinización. El riñón parece encogerse. Se intenta el tratamiento con corticosteroides si la enfermedad progresa.
En casos extremadamente raros, se sabe que la enfermedad es hereditaria, por lo general se transmite de padres a hijos. Esta condición, de manera similar, se llama glomerulonefritis membranosa familiar. Solo ha habido unos nueve casos documentados en el mundo.
Enfermedad de la membrana basal delgada
La enfermedad de la membrana basal delgada es una enfermedad hereditaria autosómica dominante caracterizada por membranas basales glomerulares delgadas en el microscopio electrónico. Es una condición benigna que causa hematuria microscópica persistente . Esto también puede causar proteinuria, que suele ser leve y el pronóstico general es excelente. [ cita requerida ]
Glomerulopatía por fibronectina
La glomerulopatía por fibronectina es una forma rara de glomerulopatía caracterizada por glomérulos agrandados con depósitos en el mesangio y el espacio subendotelial. Se ha demostrado que los depósitos son fibronectina. Esta condición se hereda de forma autosómica dominante. Aproximadamente el 40% de los casos se deben a mutaciones en el gen de la fibronectina ( FN1 ) ubicado en el cromosoma 2 (2q34).
Proliferativo
La glomerulonefritis proliferativa se caracteriza por un mayor número de células en el glomérulo. Estas formas suelen presentarse con una tríada de sangre en la orina , disminución de la producción de orina e hipertensión , el síndrome nefrítico . Estas formas generalmente progresan a insuficiencia renal en etapa terminal (ESKF) durante semanas o años (según el tipo).
Nefropatía por IgA
La nefropatía por IgA , también conocida como enfermedad de Berger , es el tipo más común de glomerulonefritis y generalmente se presenta con hematuria aislada visible u oculta, ocasionalmente combinada con proteinuria de bajo grado, y rara vez causa un síndrome nefrítico caracterizado por proteínas en la orina y sangre visible. en la orina . La nefropatía por IgA se describe clásicamente como una forma de resolución automática en adultos jóvenes varios días después de una infección respiratoria. Se caracteriza por depósitos de IgA en el espacio entre los capilares glomerulares . [2] : 501 [4] : 554–555
La púrpura de Henoch-Schönlein se refiere a una forma de nefropatía por IgA, que típicamente afecta a los niños, caracterizada por una erupción de pequeños hematomas que afectan las nalgas y la parte inferior de las piernas, con dolor abdominal. [2] : 501
Post-infeccioso
La glomerulonefritis postinfecciosa puede ocurrir después de prácticamente cualquier infección, pero clásicamente ocurre después de la infección por la bacteria Streptococcus pyogenes . Por lo general, ocurre de 1 a 4 semanas después de una infección faríngea con esta bacteria y es probable que se presente con malestar, fiebre leve , náuseas y un síndrome nefrítico leve de presión arterial moderadamente elevada, hematuria macroscópica y orina de color marrón ahumado. Los complejos inmunes circulantes que se depositan en los glomérulos pueden provocar una reacción inflamatoria. [4] : 554–555
El diagnóstico se puede realizar a partir de hallazgos clínicos o mediante anticuerpos antiestreptolisina O que se encuentran en la sangre. Rara vez se realiza una biopsia y es probable que la enfermedad se resuelva por sí sola en los niños en una a cuatro semanas, con un pronóstico más precario si los adultos se ven afectados o si los niños afectados son obesos. [2] : 501 [6]
Membranoproliferativo
La GN membranoproliferativa (GNMP), también conocida como glomerulonefritis mesangiocapilar, [2] : 502 se caracteriza por un aumento en el número de células en el glomérulo y alteraciones en la membrana basal glomerular . Estas formas se presentan con síndrome nefrítico , hipocomplementemia y tienen mal pronóstico. Se han propuesto tres subtipos: [4] : 552–553
- La MPGN tipo 1 es causada por el depósito de inmunocomplejos en el mesangio y el espacio subendotelial, típicamente secundario a lupus eritematoso sistémico , hepatitis B y C , u otras infecciones crónicas o recurrentes. Los complejos inmunes circulantes pueden activar el sistema del complemento , provocando inflamación y una afluencia de células inflamatorias. [4] : 552–553
- La MPGN tipo 2, también conocida como enfermedad de depósitos densos , se caracteriza por una activación excesiva del sistema del complemento. El autoanticuerpo del factor nefrítico C3 estabiliza la convertasa C3 , lo que puede provocar una activación excesiva del complemento. [4] : 553 La MPGN tipo 2 es un subgrupo de la glomerulopatía C3, un diagnóstico propuesto recientemente que también incluye la glomerulonefritis C3 (C3GN). [7] [8]
- MPGN tipo 3, que es causada por la deposición de complejos inmunes en el espacio subepitelial.
Glomerulonefritis rápidamente progresiva
La glomerulonefritis rápidamente progresiva , también conocida como GN semilunar , se caracteriza por un deterioro rápido y progresivo de la función renal. Las personas con glomerulonefritis rápidamente progresiva pueden presentar un síndrome nefrítico . En el manejo, a veces se usa la terapia con esteroides , aunque el pronóstico sigue siendo malo. [9] Se reconocen tres subtipos principales: [4] : 557–558
- El tipo 1 es el síndrome de Goodpasture , una enfermedad autoinmune que también afecta al pulmón . En el síndrome de Goodpasture, los anticuerpos IgG dirigidos contra la membrana basal glomerular desencadenan una reacción inflamatoria que provoca un síndrome nefrítico y tos con sangre . [4] : 557 Se requiere inmunosupresión en dosis altas ( metilprednisolona intravenosa ) y ciclofosfamida, más plasmaféresis. La tinción inmunohistoquímica de muestras de tejido muestra depósitos lineales de IgG.
- El tipo 2 se caracteriza por daño mediado por inmunocomplejos y puede estar asociado con lupus eritematoso sistémico , glomerulonefritis posinfecciosa, nefropatía por IgA y vasculitis por IgA . [4] : 558
- La glomerulonefritis rápidamente progresiva de tipo 3, también llamada tipo pauciinmune , se asocia con causas de inflamación vascular que incluyen granulomatosis con poliangeítis (GPA) y poliangeítis microscópica . No se pueden ver depósitos inmunes en la tinción, sin embargo, los análisis de sangre pueden ser positivos para el anticuerpo ANCA . [4] : 558–559
Histopatológicamente, la mayoría de los glomérulos presentan "semilunas". La formación de semilunas se inicia por el paso de fibrina al espacio de Bowman como resultado del aumento de la permeabilidad de la membrana basal glomerular. La fibrina estimula la proliferación de células endoteliales de la cápsula de Bowman y la entrada de monocitos. El crecimiento rápido y la fibrosis de las semilunas comprime los bucles capilares y disminuye el espacio de Bowman, lo que conduce a insuficiencia renal en semanas o meses. [ cita requerida ]
Diagnóstico
Algunas formas de glomerulonefritis se diagnostican clínicamente, según los hallazgos de la anamnesis y la exploración. Otras pruebas pueden incluir: [9]
- Examen de orina
- Análisis de sangre que investigan la causa, incluidos FBC , marcadores inflamatorios y pruebas especiales (incluidos ASLO , ANCA , Anti-GBM , niveles de complemento , anticuerpos antinucleares )
- Biopsia del riñón
- La ecografía renal es útil con fines de pronóstico para encontrar signos de enfermedad renal crónica , que, sin embargo, puede ser causada por muchas otras enfermedades además de la glomerulonefritis. [10]
Tratamiento
Terapia con antibióticos para prevenir la infección por estreptococos (profilaxis). Esteroides para suprimir la inmunidad. Proporcione una dieta alta en calorías y baja en proteínas, sodio y potasio. Vigile los signos de insuficiencia renal, insuficiencia cardíaca y encefalopatía hipertensiva.
Ver también
- Síndrome nefrítico
- Nefritis
- Nefritis lúpica
- Glomerulonefritis rápidamente progresiva
Referencias
- [11]
- ^ " glomerulonefritis " en el Diccionario médico de Dorland
- ^ a b c d e f Colledge, Nicki R .; Walker, Brian R .; Ralston, Stuart H., eds. (2010). Principios y práctica de la medicina de Davidson . ilust. Robert Britton (21ª ed.). Edimburgo: Churchill Livingstone / Elsevier. ISBN 978-0-7020-3084-0.
- ^ El síndrome nefrótico Stephan R. Orth, MD y Eberhard Ritz, MD N Engl J Med 1998; 338: 1202–1211 23 de abril de 1998 DOI: 10.1056 / NEJM199804233381707
- ^ a b c d e f g h yo j k l m Kumar, Vinay, ed. (2007). Patología básica de Robbins (8ª ed.). Filadelfia: Saunders / Elsevier. ISBN 978-1-4160-2973-1.
- ^ Enciclopedia de MedlinePlus : Nefropatía membranosa
- ^ Lee MN, Shaikh U, Butani L (2009). "Efecto del sobrepeso / obesidad en la recuperación después de una glomerulonefritis posinfecciosa". Clin Nephrol . 71 (6): 632–6. doi : 10.5414 / cnp71632 . PMID 19473631 .
- ^ Tzoumas, Nikolaos; Hallam, Dean; Harris, Claire L .; Lako, Majlinda; Kavanagh, David; Steel, David HW (noviembre de 2020). "Revisando el papel del factor H en la degeneración macular relacionada con la edad: conocimientos de la enfermedad renal mediada por el complemento y variantes genéticas raras" . Encuesta de Oftalmología . doi : 10.1016 / j.survophthal.2020.10.008 . ISSN 0039-6257 .
- ^ "¿Qué es la glomerulopatía C3?" . Centro Nacional de Terapia de Complemento Renal . Consultado el 4 de febrero de 2021 .
- ^ a b COUSER, W (1 de mayo de 1999). "Glomerulonefritis". The Lancet . 353 (9163): 1509-1515. doi : 10.1016 / S0140-6736 (98) 06195-9 . PMID 10232333 . S2CID 208793555 .
- ^ a b Contenido copiado inicialmente de: Hansen, Kristoffer; Nielsen, Michael; Ewertsen, Caroline (2015). "Ecografía del riñón: una revisión pictórica" . Diagnósticos . 6 (1): 2. doi : 10.3390 / diagnostics6010002 . ISSN 2075-4418 . PMC 4808817 . PMID 26838799 . (CC-BY 4.0)
- ^ Tinawi, Mohammad (1 de abril de 2020). "Actualización sobre la etiología, clasificación y manejo de las enfermedades glomerulares" . Avicenna J Med . 10 (2): 61–67. doi : 10.4103 / ajm.ajm_136_19 . PMC 7252613 . PMID 32500044 . Consultado el 4 de abril de 2020 .
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