beta-hidroxi beta-metilbutiril-CoA

La β-hidroxi β-metilbutiril-coenzima A ( HMB-CoA ), también conocida como 3-hidroxiisovaleril-CoA , es un metabolito de la L- leucina que se produce en el cuerpo humano. ^{[1] [2]} Sus precursores inmediatos son el ácido β-hidroxi β-metilbutírico (HMB) y la β-metilcrotonoil-CoA (MC-CoA). Puede metabolizarse en HMB, MC-CoA y HMG-CoA en humanos.

Metabolismo de la leucina en humanos

L- leucina

De cadena ramificada amino
aminotransferasa ácido

α-cetoglutarato

Glutamato

Glutamato

Alanina

Piruvato

Músculo : α-cetoisocaproato (α-KIC)

Hígado : α-cetoisocaproato (α-KIC)

Α-cetoácido
deshidrogenasa de cadena ramificada ( mitocondrias )

KIC-dioxigenasa
( citosol )

Isovaleril-CoA

β-hidroxi
β-metilbutirato
( HMB )

Excretado
en orina
(10 a 40%)

HMB-CoA

β-hidroxi β-metilglutaril-CoA
(HMG-CoA)

β-Metilcrotonil-CoA
(MC-CoA)

β-Metilglutaconil-CoA
(MG-CoA)

CO ₂

CO ₂

O ₂

CO ₂

H ₂ O

CO ₂

H ₂ O

( hígado )
HMG-CoA
liasa

Enoil-CoA hidratasa

Isovaleril-CoA
deshidrogenasa

Carboxilasa MC-CoA

MG-CoA
hidratasa

HMG-CoA
reductasa

HMG-CoA 
sintasa

β-hidroxibutirato
deshidrogenasa

Vía del
mevalonato

Tiolasa

Enzima desconocida

β-hidroxibutirato

Acetoacetil-CoA

Acetil-CoA

Acetoacetato

Mevalonato

Colesterol

^{[nota 1]}

Vía metabólica humana para HMB e isovaleril-CoA en relación con L- leucina . ^{[1] [5] [2]} De las dos vías principales, la L- leucina se metaboliza principalmente en isovaleril-CoA, mientras que solo alrededor del 5% se metaboliza en HMB. ^{[1] [5] [2]}