La leucemia monocítica aguda ( AMoL o AML-M5 ) [1] es un tipo de leucemia mieloide aguda . En AML-M5> 80% de las células leucémicas son de linaje monocítico. [2] Este cáncer se caracteriza por un predominio de monocitos en la médula ósea. Hay una sobreproducción de monocitos que el cuerpo no necesita en la periferia. Estos monocitos sobreproducidos interfieren con la producción normal de células inmunitarias, lo que causa muchas complicaciones de salud para el individuo infectado.
Leucemia monocítica aguda | |
---|---|
Especialidad | Hematología , oncología |
Causas
La patología de la AML implica la proliferación y diferenciación anormales de una población de células madre mieloides. Las mutaciones genéticas se identifican en la mayoría de los casos. Una mutación genética común identificada en estos casos se caracteriza como translocaciones cromosómicas donde la información de un cromosoma se intercambia a un cromosoma no homólogo creando un reordenamiento inusual de los cromosomas. Esta translocación a menudo se abrevia como t (# de un cromosoma involucrado, # de otro cromosoma involucrado). M5 se asocia con anomalías cromosómicas características , que a menudo afectan al cromosoma 11 , como t (9; 11), que afectan al locus MLL (KMTA2) en 11q23; sin embargo, las translocaciones de MLL también se encuentran en otros subtipos de leucemia. La translocación t (8; 16) en AMoL se asocia con hemofagocitosis . Estas translocaciones producen la formación de proteínas quiméricas (RUNX1-RUNX1T1 y PML-RARA, respectivamente) que interrumpen el desarrollo normal de precursores mieloides.
La leucemia secundaria, que puede incluir AML-M5, se ha asociado con la exposición a epipodofilotoxinas , como el etopósido . [3]
Se ve que muchos casos de AML-M5 tienen una fosforilación mejorada de la proteína STAT3 debido a una mayor inducción de citocinas, lo que aumenta la proliferación y supervivencia celular. [4] Finalmente, las mutaciones genéticas involucradas en la regulación epigenética están asociadas con esta leucemia, ya que tienen efectos posteriores sobre la diferenciación y proliferación celular. La liberación excesiva de citocinas podría ser un subproducto de la regulación epigenética sesgada.
Diagnóstico
Para cumplir con los criterios de la Organización Mundial de la Salud (OMS) para AML-5, un paciente debe tener más del 20% de blastos en la médula ósea , y de estos, más del 80% debe ser de linaje monocítico . Se realiza una subclasificación adicional (M5a versus M5b) dependiendo de si las células monocíticas son predominantemente monoblastos (> 80%) (leucemia monoblástica aguda) o una mezcla de monoblastos y promonocitos (<80% de blastos). Los monoblastos se pueden distinguir por tener un núcleo más o menos circular , una delicada cromatina de encaje y un citoplasma abundante, a menudo basófilo . Estas células también pueden tener pseudópodos . Por el contrario, los promonocitos tienen un núcleo más contorneado y su citoplasma puede contener gránulos metacromáticos. Los monoblastos son típicamente MPO- negativos y los promonocitos son MPO variables. Tanto los monoblastos como los promonocitos se tiñen positivamente para esterasa inespecífica (NSE), sin embargo, NSE a menudo puede ser negativo.
Inmunofenotípicamente, M5-AML expresa de forma variable marcadores mieloides ( CD13 , CD33 ) y monocíticos ( CD11b , CD11c ). Las células pueden expresar de forma aberrante el marcador de células B CD20 y el marcador NK CD56 . Los monoblastos pueden ser positivos para CD34 .
Tratamiento
El AML-M5 se trata con quimioterapia intensiva (como antraciclinas ) o con trasplante de médula ósea . Los inhibidores del receptor de tirosina quinasa son un tratamiento destacado desarrollado para combatir la sobreactivación de las proteínas de proliferación celular inducidas por AML-5. La inhibición de la proteína STAT3 es otra forma útil de tratamiento. [4]
Referencias
- ^ "Leucemia mieloide aguda: signos y síntomas" .
- ^ "Leucemia monocítica aguda: una descripción general | Temas de ScienceDirect" . www.sciencedirect.com . Consultado el 6 de marzo de 2021 .
- ^ Kollmannsberger, C .; et al. (Octubre de 1998). "Leucemia secundaria después de altas dosis acumulativas de etopósido en pacientes tratados por tumores avanzados de células germinales". J. Clin. Oncol . 16 (10): 3386–91. doi : 10.1200 / JCO.1998.16.10.3386 . PMID 9779717 .
- ^ a b De Kouchkovsky, I .; Abdul-Hay, M. (julio de 2016). " ' Leucemia mieloide aguda: una revisión completa y actualización de 2016 ' " . Revista de cáncer de sangre . 6 (7): e441. doi : 10.1038 / bcj.2016.50 . ISSN 2044-5385 . PMC 5030376 . PMID 27367478 .
enlaces externos
Clasificación | D
|
---|
- Imagen en hmds.org.uk