El síndrome de Hughes-Stovin es un trastorno autoinmunitario poco común de causa desconocida que se caracteriza por la combinación de múltiples aneurismas de la arteria pulmonar y trombosis venosa profunda . Lleva el nombre de los dos médicos británicos , John Patterson Hughes y Peter George Ingle Stovin, quienes lo describieron por primera vez en 1959. [1] Es una variante rara de la enfermedad de Behçet , que conlleva problemas más generales con el sistema circulatorio. La mayoría de los pacientes son varones adultos jóvenes de entre 20 y 40 años. Las presentaciones clínicas comunes incluyen fiebre , tos, disnea y hemoptisis . Las características radiológicas son similares a las de la enfermedad de Behçet. [2]
No existe un conjunto rígido de criterios de diagnóstico para Hughes-Stovin. Según QJM , una revista médica internacional publicada por Oxford University Press, Hughes-Stovin se puede distinguir de condiciones similares por su parecido con la vasculitis sin una infección presente. El síndrome también se identifica como "caracterizado por aneurismas de las arterias pulmonares / bronquiales y tromboflebitis, sin características diagnósticas de la enfermedad de Behçet (EB)". [4]
Actualmente no existe un tratamiento satisfactorio para esta afección. [4] Esto se debe en parte a su rareza; el Orphanet Journal of Rare Diseases afirma que se han descrito menos de cuarenta casos de la enfermedad en la literatura médica inglesa. [5] La terapia inmunosupresora es el tratamiento más común e incluye una combinación de glucocorticoides y ciclofosfamida . Esto es más efectivo en las primeras etapas y puede causar la remisión de los aneurismas, pero es ineficaz una vez que la enfermedad ha progresado. Según el Orphanet Journal , también se utilizan tratamientos, que incluyen ventilador , cirugía y embolización arterial transcatéter. [5]
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