El hipoparatiroidismo es una función disminuida de las glándulas paratiroideas con producción insuficiente de hormona paratiroidea . Esto puede provocar niveles bajos de calcio en la sangre , lo que a menudo causa calambres y espasmos musculares o tetania (contracción muscular involuntaria) y varios otros síntomas. Es una enfermedad muy rara. La afección se puede heredar, pero también se presenta después de una cirugía de tiroides o glándulas paratiroides , y puede ser causada por daños relacionados con el sistema inmunológico, así como por una serie de causas más raras. El diagnóstico se realiza con análisis de sangre y otras investigaciones comopruebas genéticas en función de los resultados. El tratamiento principal del hipoparatiroidismo es la suplementación con calcio y vitamina D. El reemplazo de calcio o la vitamina D pueden mejorar los síntomas, pero pueden aumentar el riesgo de cálculos renales y enfermedad renal crónica . [1] Sin embargo, la teriparatida, de marca Forteo , un péptido biosimilar de la hormona paratiroidea, puede administrarse mediante inyección.
Hipoparatiroidismo | |
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Especialidad | Endocrinología |
Signos y síntomas
Los principales síntomas del hipoparatiroidismo son el resultado del bajo nivel de calcio en sangre , que interfiere con la contracción muscular normal y la conducción nerviosa . Como resultado, las personas con hipoparatiroidismo pueden experimentar parestesia , una desagradable sensación de hormigueo alrededor de la boca y en las manos y los pies, así como calambres musculares y espasmos severos conocidos como " tetania " que afectan las manos y los pies. [2] Muchos también informan de una serie de síntomas subjetivos como fatiga , dolores de cabeza , dolor de huesos e insomnio . [1] Pueden producirse calambres abdominales . [3] El examen físico de una persona con hipocalcemia puede mostrar tetania, pero también es posible provocar tetania de los músculos faciales tocando el nervio facial (un fenómeno conocido como signo de Chvostek ) o usando el manguito de un esfigmomanómetro para obstruir temporalmente el flujo sanguíneo al brazo (un fenómeno conocido como signo de Trousseau de tetania latente ). [3]
Pueden surgir una serie de emergencias médicas en personas con niveles bajos de calcio. Se trata de convulsiones , irregularidades graves en los latidos cardíacos normales , así como espasmos de la parte superior de las vías respiratorias o de las vías respiratorias más pequeñas conocidas como bronquios (ambos potencialmente causan insuficiencia respiratoria ). [1]
Condiciones relacionadas
Condición | Apariencia | Niveles de PTH | Calcitriol | Calcio | Fosfatos | Impresión | |
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Hipoparatiroidismo | Normal | Bajo | Bajo | Bajo | Elevado | No aplica | |
Pseudohipoparatiroidismo | Tipo 1A | Defectos esqueléticos | Elevado | Bajo | Bajo | Elevado | Defecto genético de la madre ( GNAS1 ) |
Tipo 1B | Normal | Elevado | Bajo | Bajo | Elevado | Defecto en el gen de la madre ( GNAS1 y STX16 ) | |
Tipo 2 | Normal | Elevado | Bajo | Bajo | Elevado | ? | |
Pseudopseudohipoparatiroidismo | Defectos esqueléticos | Normal | Normal | Normal [4] | Normal | defecto genético del padre |
Causas
El hipoparatiroidismo puede tener las siguientes causas: [1]
- La extirpación o traumatismo de las glándulas paratiroides debido a cirugía de tiroides ( tiroidectomía ), cirugía de paratiroides (paratiroidectomía) u otras intervenciones quirúrgicas en la parte central del cuello (como operaciones en la laringe y / o faringe) es una causa reconocida. . Es la causa más común de hipoparatiroidismo. Aunque los cirujanos generalmente intentan preservar las glándulas paratiroides normales durante la cirugía, la lesión inadvertida de las glándulas o de su suministro de sangre sigue siendo común. Cuando esto sucede, las paratiroides pueden dejar de funcionar. Esto suele ser temporal, pero en ocasiones a largo plazo (permanente).
- Síndrome de Kenny-Caffey
- La invasión y destrucción autoinmunes es la causa no quirúrgica más común. Puede ocurrir como parte de síndromes poliendocrinos autoinmunes .
- La hemocromatosis puede provocar la acumulación de hierro y la consiguiente disfunción de varios órganos endocrinos, incluidas las paratiroides.
- La ausencia o disfunción de las glándulas paratiroides es uno de los componentes del síndrome de microdeleción del cromosoma 22q11 (otros nombres: síndrome de DiGeorge, síndrome de Schprintzen, síndrome velocardiofacial).
- Deficiencia de magnesio
- Un defecto en el receptor de calcio conduce a una forma congénita rara de la enfermedad.
- Idiopático (de causa desconocida), ocasionalmente familiar (p. Ej., Síndrome de Barakat ( síndrome HDR), un trastorno del desarrollo genético que provoca hipoparatiroidismo, sordera neurosensorial y enfermedad renal)
Mecanismo
Las glándulas paratiroides se llaman así porque generalmente se encuentran detrás de la glándula tiroides en el cuello. Surgen durante el desarrollo fetal a partir de estructuras conocidas como tercera y cuarta bolsa faríngea . Las glándulas, generalmente cuatro, contienen las células principales paratiroideas que detectan el nivel de calcio en la sangre a través del receptor sensible al calcio y secretan la hormona paratiroidea. Se requiere magnesio para la secreción de PTH. En circunstancias normales, las paratiroides secretan PTH para mantener un nivel de calcio dentro de los límites normales, ya que el calcio es necesario para una función muscular y nerviosa adecuada (incluido el sistema nervioso autónomo ). La PTH actúa sobre varios órganos para aumentar los niveles de calcio. Aumenta la absorción de calcio en el intestino, mientras que en el riñón previene la excreción de calcio y aumenta la liberación de fosfato y en los huesos aumenta el calcio a través de la resorción ósea. [ cita requerida ]
Diagnóstico
El diagnóstico se realiza mediante la medición de calcio , albúmina sérica (para corrección) y PTH en sangre . Si es necesario, la medición de cAMP (AMP cíclico) en la orina después de una dosis intravenosa de PTH puede ayudar a distinguir entre hipoparatiroidismo y otras causas. [ cita requerida ]
Los diagnósticos diferenciales son: [ cita requerida ]
- Pseudohipoparatiroidismo (niveles normales de PTH pero insensibilidad tisular a la hormona, asociado con discapacidad intelectual y deformidades esqueléticas ) y pseudopseudohipoparatiroidismo .
- Deficiencia de vitamina D o insensibilidad hereditaria a esta vitamina (dominante ligada al cromosoma X).
- Malabsorción
- Nefropatía
- Medicamentos: esteroides , diuréticos , algunos antiepilépticos .
Otras pruebas incluyen ECG para ritmos cardíacos anormales y medición de los niveles de magnesio en sangre. [ cita requerida ]
Tratamiento
La hipocalcemia grave, una afección potencialmente mortal, se trata lo antes posible con calcio intravenoso (p. Ej., Como gluconato de calcio ). Generalmente, se recomienda un catéter venoso central, ya que el calcio puede irritar las venas periféricas y causar flebitis . En el caso de un ataque potencialmente mortal de niveles bajos de calcio o tetania (contracciones musculares prolongadas), el calcio se administra por infusión intravenosa (IV). Se toman precauciones para prevenir convulsiones o espasmos de laringe. Se monitorea el corazón para detectar ritmos anormales hasta que la persona se estabiliza. Cuando se ha controlado el ataque que amenaza la vida, el tratamiento continúa con medicamentos por vía oral hasta cuatro veces al día. [ cita requerida ]
El tratamiento a largo plazo del hipoparatiroidismo es con análogos de vitamina D y suplementos de calcio, pero puede ser ineficaz en algunos debido al daño renal potencial. [5] El fragmento N-terminal de la hormona paratiroidea (PTH 1-34) tiene una actividad biológica completa . El uso de la bomba de suministro de PTH sintética 1-34 proporciona el enfoque más cercano a la terapia de reemplazo fisiológica de PTH. [6] Las inyecciones de hormona paratiroidea humana recombinante están disponibles como tratamiento en personas con niveles bajos de calcio en sangre. [7]
Ver también
- Hiperparatiroidismo
Referencias
- ^ a b c d Bilezikian JP, Khan A, Potts JT, et al. (Octubre de 2011). "Hipoparatiroidismo en el adulto: epidemiología, diagnóstico, fisiopatología, afectación de órganos diana, tratamiento y desafíos para futuras investigaciones" . J. Bone Miner. Res . 26 (10): 2317–37. doi : 10.1002 / jbmr.483 . PMC 3405491 . PMID 21812031 .
- ^ Shoback D (julio de 2008). "Hipoparatiroidismo". N. Engl. J. Med . 359 (4): 391–403. doi : 10.1056 / NEJMcp0803050 . PMID 18650515 .
- ^ a b Potts Jr JT (2005). "Enfermedades de la glándula paratiroidea". En Kasper DL, Braunwald E, Fauci AS, et al. (eds.). Principios de Medicina Interna de Harrison (16ª ed.). Nueva York, NY: McGraw-Hill. págs. 2249–68. ISBN 978-0-07-139140-5.
- ^ Shahid Hussain; Sharif Aaron Latif; Adrian Hall (1 de julio de 2010). Revisión rápida de radiología . Manson Publishing. págs. 262–. ISBN 978-1-84076-120-7. Consultado el 30 de octubre de 2010 .
- ^ Winer KK, Yanovski JA, Cutler GB Jr. Hormona paratiroidea humana sintética 1-34 frente a calcitriol y calcio en el tratamiento del hipoparatiroidismo: resultados de un ensayo cruzado aleatorio " JAMA 1996; 276: 631-636
- ^ Winer KK, Zhang B, Shrader J, et al. Terapia de reemplazo de hormona paratiroidea humana sintética 1-34: un ensayo cruzado aleatorio que compara la bomba versus las inyecciones en el tratamiento del hipoparatiroidismo crónico. J Clin Endocrinol Metab. Noviembre de 2011.
- ^ "La FDA aprueba Natpara para controlar los niveles bajos de calcio en sangre en pacientes con hipoparatiroidismo" . fda.gov/ . Consultado el 30 de enero de 2015 .
enlaces externos
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