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Hemosiderosis pulmonar idiopática
Otros nombresHemosiderosis pulmonar idiopática
EspecialidadRespirología

La hemosiderosis pulmonar idiopática ( IPH ) es una enfermedad pulmonar de causa desconocida que se caracteriza por hemorragia capilar alveolar y acumulación de hemosiderina en los pulmones. Es raro, con una incidencia entre 0,24 [1] y 1,23 [2] casos por millón de personas.

Fisiopatología [ editar ]

Al ser idiopática, la HPI por definición tiene una causa desconocida. Se cree que es una enfermedad inmunomediada. [3] [4] El sangrado pulmonar causa acumulación de hierro , que en sí mismo causa daño pulmonar adicional. Mientras tanto, no hay suficiente hierro para su inclusión en las moléculas de hemoglobina dentro de los glóbulos rojos que transportan oxígeno a los tejidos corporales para la respiración celular . [ cita requerida ]

La hemosiderosis pulmonar idiopática puede ocurrir como un trastorno pulmonar primario o como secuela de otro trastorno pulmonar, cardiovascular o del sistema inmunológico.

Un subconjunto distinto de pacientes con hemosiderosis pulmonar tiene hipersensibilidad a la leche de vaca, lo que resulta en la formación de anticuerpos IgG contra la membrana basal. Esto se llama síndrome de Heiner. El mecanismo de la hemorragia es similar al observado en el síndrome de Goodpasture.

Condiciones relacionadas o similares [ editar ]

Hay muchos problemas pulmonares que pueden parecer similares a la hemosiderosis, pero que no incluyen necesariamente los depósitos de hierro en el pulmón. El depósito de hierro en los pulmones, que se produce en forma de hemosiderina , es la característica definitoria de esta enfermedad. Estas otras afecciones pueden ocurrir por separado o junto con la hemosiderosis. [ cita requerida ]

  • Fibrosis pulmonar
  • Síndrome de dificultad respiratoria del adulto ( SDRA )
  • Enfermedad por complejos inmunes
  • sangrado intraalveolar

Diagnóstico [ editar ]

Clínicamente, la IPH se manifiesta como una tríada de hemoptisis , infiltrados parenquimatosos difusos en las radiografías de tórax y anemia ferropénica . Se diagnostica a una edad promedio de 4.5 más o menos 3.5 años, [5] y es dos veces más común en mujeres. [5] El curso clínico de la IPH es sumamente variable y la mayoría de los pacientes continúan teniendo episodios de hemorragia pulmonar a pesar del tratamiento. La muerte puede ocurrir repentinamente por hemorragia pulmonar aguda o después de una insuficiencia pulmonar progresiva que da como resultado una insuficiencia respiratoria crónica . [ cita requerida ]

Tratamiento [ editar ]

Los corticosteroides son el pilar del tratamiento de la HPI, aunque son controvertidos y carecen de pruebas claras a su favor. [6] Se cree que disminuyen la frecuencia de las hemorragias, [7] [8] [9] mientras que otros estudios sugieren que no tienen ningún efecto sobre el curso o el pronóstico de esta enfermedad. [3] [7] [10] En cualquier caso, la terapia con esteroides tiene efectos secundarios importantes. Pequeños ensayos han investigado el uso de otros medicamentos, pero ninguno ha surgido como un estándar claro de atención . Esto incluye inmunomoduladores como hidroxicloroquina , [11] [12] azatioprina , [13] [14]y ciclofosfamida . [15] La 6-mercaptopurina como terapia a largo plazo puede prevenir la hemorragia pulmonar. [16] Una carta científica de 2007. informa de un éxito preliminar en la prevención de la hemorragia pulmonar con el antioxidante N-acetilcisteína . [17]

Pronóstico [ editar ]

La muerte puede ocurrir rápidamente con hemorragia pulmonar aguda y masiva o durante períodos más prolongados como resultado de insuficiencia pulmonar continua e insuficiencia cardíaca derecha. Históricamente, los pacientes tenían una supervivencia promedio de 2,5 años después del diagnóstico, pero hoy el 86% puede sobrevivir más de cinco años. [5]

Historia [ editar ]

La afección fue descrita por primera vez como "induración pulmonar marrón" por Rudolf Virchow en 1864 en pacientes después de su muerte. Wilhelm Ceelen luego correlacionó sus hallazgos con los síntomas clínicos de dos niños que murieron de IPH en 1931. [18] El primer paciente vivo fue diagnosticado por Jan Waldenström en 1944. [19] Se le han dado varios nombres, que incluyen:

  • Acumulación de hemosiderina
  • Hemosiderosis pulmonar
  • Induración marrón del pulmón
  • Induración marrón esencial del pulmón
  • Síndrome de Ceelen-Gellerstedt (según los médicos Wilhelm Ceelen y Nils Gellerstedt) [20]

Referencias [ editar ]

  1. ^ Kjellman B, Elinder G, Garwicz S, Svan H (septiembre de 1984). "Hemosiderosis pulmonar idiopática en niños suecos". Acta Paediatr Scand . 73 (5): 584–8. doi : 10.1111 / j.1651-2227.1984.tb09978.x . PMID  6485774 . S2CID  35288686 .
  2. ^ Ohga, S; Takahashi, K; Miyazaki, S; Kato, H; Ueda, K (1995). "Hemosiderosis pulmonar idiopática en Japón: 39 casos posibles de un cuestionario de encuesta". Revista europea de pediatría . 154 (12): 994–995. doi : 10.1007 / BF01958645 . PMID 8801109 . S2CID 6752082 .  
  3. ↑ a b Soergel KH, Sommers SC (1962). "Hemosiderosis pulmonar idiopática y síndromes relacionados". Am J Med . 32 (4): 499–511. doi : 10.1016 / 0002-9343 (62) 90051-7 .
  4. ^ González-Crussi F, Hull MT, Grosefeld JL (1976). "Hemosiderosis pulmonar idiopática: evidencia de anomalía de la membrana basal capilar". Am Rev Respir Dis . 114 (4): 689–698. doi : 10.1164 / arrd.1976.114.4.689 (inactivo 2021-01-15). PMID 970745 . Mantenimiento de CS1: DOI inactivo a partir de enero de 2021 ( enlace )
  5. ^ a b c Saeed, Muhammad M; Woo, Marlyn S; MacLaughlin, Eithne F; Margetis, Monique F; Keens, Thomas G (septiembre de 1999). "Pronóstico en la hemosiderosis pulmonar idiopática pediátrica" . Pecho . 116 (3): 721–725. doi : 10.1378 / cofre.116.3.721 . PMID 10492278 . Archivado desde el original el 14 de abril de 2013. 
  6. ^ Sethi, GR; Singhal, KK (octubre de 2008). "Enfermedades pulmonares y corticosteroides" . Revista India de Pediatría . 75 (10): 1045–56. doi : 10.1007 / s12098-008-0209-0 . PMC 7091456 . PMID 19023529 .  
  7. ↑ a b Matsaniotis N, Karpouzas J, Apostolopoulou E, et al. (1968). "Hemosiderosis pulmonar idiopática en niños" . Arch Dis Child . 43 (229): 307–309. doi : 10.1136 / adc.43.229.307 . PMC 2019947 . PMID 5652705 .  
  8. ^ Beckerman RC, Taussig LM, Pinnas JL (junio de 1979). "Hemosiderosis pulmonar idiopática familiar". Soy. J. Dis. Niño . 133 (6): 609-11. doi : 10.1001 / archpedi.1979.02130060049010 . PMID 375718 . 
  9. ^ Gilman PA, Zinkham WH (1969). "Hemosiderosis pulmonar idiopática severa en ausencia de evidencia clínica o radiológica de enfermedad pulmonar". J Pediatr . 75 (1): 118-121. doi : 10.1016 / S0022-3476 (69) 80110-1 . PMID 5790393 . 
  10. ^ Barco, TF (1998). "Hemosiderosis pulmonar idiopática". En Chernick V, Boat T (eds.). Trastornos de Kendig del tracto respiratorio en niños . Filadelfia PA: WB Saunders. págs. 628–9.
  11. ^ Bush A, Sheppard MN, Warner JO (1992). "Cloroquina en hemosiderosis pulmonar idiopática" . Arch Dis Child . 67 (5): 625–627. doi : 10.1136 / adc.67.5.625 . PMC 1793713 . PMID 1599302 .  
  12. ^ Zaki M, Al Saleh Q, Al Mutari G (1995). "Efectividad de la terapia con cloroquina en la hemosiderosis pulmonar idiopática". Neumología pediátrica . 20 (2): 125-126. doi : 10.1002 / ppul.1950200213 . PMID 8570303 . S2CID 30052392 .  
  13. ^ Byrd RB, Gracey DR (1973). "Tratamiento inmunosupresor de la hemosiderosis pulmonar idiopática". JAMA . 226 (4): 458–9. doi : 10.1001 / jama.226.4.458 . PMID 4800237 . 
  14. ^ Rossi GA, Balzano E, Battistini E (1992). "Tratamiento a largo plazo con prednisona y azatioprina de un paciente con hemosiderosis pulmonar idiopática". Pediatr Pulmonol . 13 (3): 176–180. doi : 10.1002 / ppul.1950130310 . PMID 1437333 . S2CID 42147592 .  
  15. ^ Colombo JR, Stolz SM (1992). "Tratamiento de la hemosiderosis pulmonar primaria potencialmente mortal con ciclofosfamida". Pecho . 102 (3): 959–960. doi : 10.1378 / cofre.102.3.959 . PMID 1516434 . 
  16. ^ Luo XQ, Ke ZY, Huang LB, Guan XQ, Zhang XL, Zhu J, Zhang YC (noviembre de 2008). "Terapia de mantenimiento con 6-mercaptopurina de dosis ajustada en hemosiderosis pulmonar idiopática" . Neumología pediátrica . 43 (11): 1067–71. doi : 10.1002 / ppul.20894 . PMID 18972408 . S2CID 206379500 .  
  17. ^ "Hemosiderosis pulmonar idiopática - primer tratamiento médico mundial por investigadores de la Universidad Queen Mary de Londres y la Universidad de Leicester" . Médico nuevo hoy . 2 de junio de 2007.
  18. ^ Ceelen, W. (1931). "Die Kreislaufstörungen der Lungen". En Henke, F .; Lubarsch, O. (eds.). Handbuch der speziellen pathologischen Anatomie und Histologie (en alemán). 3 . Berlín: Springer. pag. 10.
  19. ^ Heiner, DC (1990). "Hemosiderosis pulmonar". En Chernick V, Kendig EL Jr (eds.). Trastornos del tracto respiratorio en niños . Filadelfia PA: WB Saunders. págs. 498–509.
  20. ^ Síndrome de Ceelen-Gellerstedt en ¿Quién lo nombró?

Enlaces externos [ editar ]

Clasificación
D
  • ICD - 9-CM : 516,1
  • OMIM : 178550
  • DeCS : C536281
  • Enfermedades DB : 29717
  • Hemosiderosis en eMedicine