Un insulinoma es un tumor del páncreas que se deriva de las células beta y secreta insulina . Es una forma poco común de tumor neuroendocrino . La mayoría de los insulinomas son benignos porque crecen exclusivamente en su origen dentro del páncreas, pero una minoría metastatizan . Los insulinomas pertenecen al grupo de tumores neuroendocrinos pancreáticos funcionales (PNET) ("funcionales" porque aumentan la producción de insulina). [1] En la clasificación de Medical Subject Headings , el insulinoma es el único subtipo de "adenoma de células de los islotes". [2]
Insulinoma | |
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Patología del tumor endocrino pancreático (insulinoma). | |
Especialidad | Oncología |
Las células beta secretan insulina en respuesta a los aumentos de glucosa en sangre . El aumento resultante de insulina actúa para reducir la glucosa en sangre a niveles normales, momento en el que se detiene la secreción adicional de insulina. Por el contrario, la secreción de insulina por los insulinomas no está regulada adecuadamente por la glucosa y los tumores continúan secretando insulina, lo que hace que los niveles de glucosa caigan más de lo normal.
Como resultado, los pacientes presentan síntomas de niveles bajos de glucosa en sangre ( hipoglucemia ), que mejoran con la alimentación. El diagnóstico de un insulinoma generalmente se hace bioquímicamente con niveles bajos de glucosa en sangre, niveles elevados de insulina, proinsulina y péptido C, y se confirma mediante la localización del tumor con imágenes médicas o angiografía . El tratamiento definitivo es la cirugía.
Signos y síntomas
Los pacientes con insulinomas suelen desarrollar síntomas neuroglucopénicos . Estos incluyen dolor de cabeza recurrente, letargo , diplopía y visión borrosa, particularmente con el ejercicio o el ayuno. La hipoglucemia severa puede resultar en convulsiones , coma y daño neurológico permanente. Los síntomas resultantes de la respuesta catecolaminérgica a la hipoglucemia (es decir, temblores, palpitaciones, taquicardia , sudoración, hambre, ansiedad, náuseas) no son tan comunes. A veces se observa un aumento de peso repentino. [ cita requerida ]
Diagnóstico
El diagnóstico de insulinoma se sospecha en un paciente con hipoglucemia en ayunas sintomática. Las condiciones de la tríada de Whipple deben cumplirse para que se haga el diagnóstico de "hipoglucemia verdadera": [ cita requerida ]
- síntomas y signos de hipoglucemia,
- nivel de glucosa en plasma concomitante de 45 mg / dL (2.5 mmol / L) o menos, y
- reversibilidad de los síntomas con la administración de glucosa.
Análisis de sangre
Estos análisis de sangre son necesarios para diagnosticar el insulinoma: [ cita requerida ]
Si está disponible, un nivel de proinsulina también podría ser útil. Otros análisis de sangre pueden ayudar a descartar otras afecciones que pueden causar hipoglucemia.
Pruebas de supresión
Normalmente, la producción de insulina endógena se suprime en caso de hipoglucemia. Se puede realizar un ayuno de 72 horas, generalmente supervisado en un entorno hospitalario, para ver si los niveles de insulina no logran suprimirse, lo cual es un fuerte indicador de la presencia de un tumor secretor de insulina.
Durante la prueba, el paciente puede tomar líquidos sin calorías y sin cafeína. La glucosa en sangre capilar se mide cada 4 horas utilizando un medidor de reflectancia , hasta que se obtienen valores <60 mg / dL (3,3 mmol / L). Luego, la frecuencia de la medición de glucosa en sangre aumenta a cada hora hasta que los valores sean <49 mg / dL (2,7 mmol / L). En ese momento, o cuando el paciente tiene síntomas de hipoglucemia, se extrae un análisis de sangre para determinar los niveles séricos de glucosa, insulina, proinsulina y péptido C. Luego se detiene el ayuno en ese punto y la hipoglucemia se trata con dextrosa intravenosa o alimentos o bebidas que contengan carbohidratos. [ cita requerida ]
Diagnóstico por imagen
El insulinoma puede localizarse por medios no invasivos, utilizando técnicas de ultrasonido , tomografía computarizada o resonancia magnética . Una gammagrafía con pentetreotida de indio-111 es más sensible que la ecografía, la TC o la RM para la detección de tumores positivos para el receptor de somatostatina, pero no es una buena herramienta de diagnóstico para los insulinomas. Una ecografía endoscópica tiene una sensibilidad del 40-93% (según la ubicación del tumor) para detectar insulinomas. [3]
A veces, se requiere una angiografía con cateterismo de la vena pancreática transhepática percutánea para tomar muestras de sangre para determinar los niveles de insulina. El calcio se puede inyectar en arterias seleccionadas para estimular la liberación de insulina de varias partes del páncreas, que se puede medir tomando muestras de sangre de sus respectivas venas. El uso de estimulación con calcio mejora la especificidad de esta prueba. [ cita requerida ]
Durante la cirugía para extirpar un insulinoma, una ecografía intraoperatoria a veces puede localizar el tumor, lo que ayuda a guiar al cirujano en la operación y tiene una mayor sensibilidad que las pruebas de imagen no invasivas. [ cita requerida ]
Tratamiento
El tratamiento definitivo es la extirpación quirúrgica del insulinoma. Esto también puede implicar la extirpación de parte del páncreas ( procedimiento de Whipple y pancreatectomía distal ). Se pueden usar medicamentos como el diazóxido y la somatostatina para bloquear la liberación de insulina en pacientes que no son candidatos a cirugía o que de otra manera tienen tumores inoperables. La estreptozotocina se usa en carcinomas de células de los islotes que producen un exceso de insulina. Se usa quimioterapia combinada , ya sea doxorrubicina y estreptozotocina, o fluorouracilo y estreptotozocina en pacientes en los que la doxorrubicina está contraindicada. En tumores que metastatizan con crecimiento intrahepático, se puede utilizar la oclusión arterial hepática o la embolización . [ cita requerida ]
Pronóstico
La mayoría de los pacientes con insulinomas benignos se pueden curar con cirugía. La hipoglucemia persistente o recurrente después de la cirugía tiende a ocurrir en pacientes con múltiples tumores. Aproximadamente el 2% de los pacientes desarrollan diabetes mellitus después de la cirugía. [ cita requerida ]
Incidencia
Los insulinomas son tumores neuroendocrinos raros con una incidencia estimada de uno a cuatro nuevos casos por millón de personas por año. El insulinoma es uno de los tipos más comunes de tumores que surgen de los islotes de células de Langerhans (tumores endocrinos pancreáticos). Las estimaciones de malignidad (metástasis) oscilan entre el 5 y el 30%. Más del 99% de los insulinomas se originan en el páncreas, con casos raros de tejido pancreático ectópico. Aproximadamente el 5% de los casos están asociados con tumores de las glándulas paratiroides y la hipófisis ( neoplasia endocrina múltiple tipo 1 ) y es más probable que sean múltiples y malignos. La mayoría de los insulinomas son pequeños, de menos de 2 cm. [ cita requerida ]
Historia
La hipoglucemia se reconoció por primera vez en el siglo XIX. En la década de 1920, después del descubrimiento de la insulina y su uso en el tratamiento de los diabéticos, se sospechó que el hiperinsulinismo era una causa de hipoglucemia en los no diabéticos. Seale Harris publicó una descripción pionera del hiperinsulinismo como causa de hipoglucemia en 1924. El primer informe de una cura quirúrgica de la hipoglucemia mediante la extirpación de un tumor de células de los islotes fue en 1929.
Un insulinoma extraído de una mujer en Munich proporcionó ARNm de insulina que se utilizó en el primer experimento de clonación de genes humanos. En 1979, Axel Ulrich clonó este gen en E. coli . La mayor parte de la insulina terapéutica que se usa en la actualidad proviene del tumor de esta mujer. [4]
Imágenes Adicionales
Ver también
- Causas de la hipoglucemia.
- Insulinoma metastásico
Referencias
- ^ Quemaduras, WR; Edil, BH (marzo de 2012). "Tumores pancreáticos neuroendocrinos: pautas para su manejo y actualización". Opciones de tratamiento actuales en oncología . 13 (1): 24–34. doi : 10.1007 / s11864-011-0172-2 . PMID 22198808 . S2CID 7329783 .
- ^ Sitio web MeSH , árbol en: "Pancreatic Neoplasms [C04.588.322.475]", consultado el 16 de octubre de 2014
- ^ Sotoudehmanesh R, Hedayat A, Shirazian N, Shahraeeni S, Ainechi S, Zeinali F, Kolahdoozan S (junio de 2007). "Ecografía endoscópica (USE) en la localización del insulinoma". Endocrino . 31 (3): 238–41. doi : 10.1007 / s12020-007-0045-4 . PMID 17906369 . S2CID 5634475 .
- ^ "Genentech y Axel Ulrich clonan el gen de la insulina humana" . Tacomed.com . Archivado desde el original el 27 de septiembre de 2017 . Consultado el 13 de junio de 2017 .
Libros
- Larsen PR, Williams RL (2003). Libro de texto de Williams de endocrinología (10ª ed.). Filadelfia: WB Saunders. ISBN 978-0-7216-9184-8.
- Doppman JL, Chang R, Fraker DL y col. (Agosto de 1995). "Localización de insulinomas en regiones del páncreas por estimulación intraarterial con calcio". Annals of Internal Medicine . 123 (4): 269–73. doi : 10.7326 / 0003-4819-123-4-199508150-00004 . PMID 7611592 . S2CID 20993342 .
- Servicio FJ. Insulinoma . En: UpToDate, Rose, BD (Ed), UpToDate, Waltham, MA, 2005.
enlaces externos
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Recursos externos |
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