Hidrartrosis intermitente ( IH ), también conocido como synoviosis periódica , sinovitis benigna periódica , o hydrarthritis periódica , es una condición crónica de causa desconocida que se caracteriza por recurrentes, los episodios temporales de acumulación de líquido ( derrame ) en la rodilla . Si bien la rodilla está principalmente afectada, ocasionalmente otras articulaciones como el codo o el tobilloadicionalmente puede verse afectado. La acumulación de líquido en la articulación puede ser extensa y causar malestar y alterar el movimiento, aunque las articulaciones afectadas no suelen ser muy dolorosas. Si bien la afección es crónica, no parece progresar a un daño más destructivo de la articulación. Parece afectar a un poco más de mujeres que de hombres.
Derrame de rodilla | |
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Inflamación de la rodilla derecha por exceso de líquido sinovial . | |
Especialidad | Reumatología |
Los episodios de hinchazón duran varios días o más, pueden ocurrir con frecuencia regular o semi-regular, típicamente uno o dos episodios por mes. Entre los períodos de derrame, la hinchazón de la rodilla se reduce drásticamente proporcionando intervalos en gran parte asintomáticos. A diferencia de otras afecciones reumatológicas, como la artritis reumatoide, los hallazgos de laboratorio generalmente se encuentran dentro de los rangos o límites normales.
Aún no se han establecido opciones claras de tratamiento. Los AINE y los inhibidores de COX2 generalmente no son efectivos. Cuando esta afección se haya diagnosticado correctamente, se pueden probar varios medicamentos antirreumáticos, así como la colchicina , para encontrar la opción más efectiva. Un tratamiento intraarticular más agresivo, como la sinovectomía química o radioactiva , también puede ser útil, aunque no se han descrito en la literatura beneficiosos más allá de un año.
Signos y síntomas
Derrames articulares periódicos y repetidos de la rodilla. Por lo general, una rodilla se ve afectada, pero a veces ambas rodillas. También pueden verse afectadas otras articulaciones junto con la rodilla. Los derrames son grandes y restringen el rango de movimiento, pero el dolor significativo no es una característica. Suele haber rigidez . La sensibilidad de la articulación puede estar presente o no. [1] El líquido sinovial aspirado suele ser estéril [2], pero a veces muestra un recuento de células elevado (> 100 células / ml) con un 50% de leucocitos polimorfonucleares. [3]
El inicio de los derrames es repentino sin ningún desencadenante o estímulo particular. Cada episodio dura desde unos pocos días hasta aproximadamente una semana y se repite en ciclos de 7 a 11 días con extremos de 3 a 30 días también. A veces, la articulación puede comenzar a hincharse nuevamente tan pronto como el líquido haya disminuido. Cuando ambas rodillas se ven afectadas al mismo tiempo, cuando una articulación deja de hincharse, la otra puede verse afectada. [1] [2] [4]
Se ha informado que el ciclo de inflamación de las articulaciones es muy regular, incluso predecible. Este ha sido un rasgo característico de HI en muchos informes de casos. Sin embargo, especialmente a largo plazo, estos ciclos de derrame y recuperación pueden no ser tan constantes como se informó por primera vez.
En las mujeres, muchos casos parecen comenzar en la pubertad. Los episodios de hinchazón de la rodilla pueden coincidir con el ciclo menstrual . En casi todos los informes de casos, el embarazo parece suprimir la afección, pero después del nacimiento, durante la lactancia, regresa. [1]
En general, los pacientes están libres de otros síntomas. La fiebre es rara. No hay signos de inflamación local o afectación linfática. [3] Las pruebas de laboratorio son generalmente normales o están dentro de los límites de referencia.
Causa
Se desconoce la causa, pero se han propuesto mecanismos alérgicos y autoinflamatorios . [1] [3] [5]
En una revisión de 1957 de IH, Mattingly no encontró evidencia de que la condición sea hereditaria a diferencia de Reimann quien, en 1974, describe la condición como "hereditaria, no inflamatoria y afebril". [2] [5]
Más recientemente, se ha propuesto una asociación específica con el gen de la fiebre mediterránea , MEFV. [6] Por lo tanto, con algunas personas que portan mutaciones genéticas (MEFV y también genes relacionados con TRAPS), el sistema inmunológico nativo parece desempeñar un papel en el desarrollo de IH, [7] es decir, hay un componente autoinmune para la enfermedad .
Fisiopatología
Se ha informado de la participación de los mastocitos [7] [8], lo que refleja un posible aspecto inmunoalérgico del HI.
Mattingly sugiere que la HI puede ser una variante inusual de la artritis reumatoide, y algunos pacientes pueden desarrollar AR. Sin embargo, el daño articular generalmente no ocurre [2] [5] y solo la membrana sinovial se ve afectada por un "edema no inflamatorio". [1]
Con respecto a la naturaleza periódica de las efusiones, Reimann teoriza que: “… o un ritmo inherente o un mecanismo de retroalimentación (Morley, 1970) excita 'bioclocks' en el hipotálamo o en la membrana sinovial (Richter, 1960). Estos 'Zeitgebers' provocan una acumulación repentina de plasma en el revestimiento y los espacios de las articulaciones, las vainas de los tendones y los ligamentos ". [5]
Diagnóstico
No existe una prueba específica para esta condición. El diagnóstico se basa en signos y síntomas y en la exclusión de otras afecciones.
Diagnósticos diferenciales
- La artritis reumatoide . La confusión con la artritis reumatoide puede ser común [5] a pesar de que la HI es una condición no inflamatoria sin los muchos signos y síntomas asociados con la AR. Hasta ahora, no se ha informado de una asociación con el gen HLA-B27 en IH. Con la AR, las articulaciones pequeñas se ven afectadas principalmente de manera inflamatoria y destructiva. [5] Esto no se observa en IH. El factor reumatoide, los anticuerpos péptidos cíclicos citrulinados y los anticuerpos antinucleares suelen ser negativos en HI.
- Reumatismo palindrómico . Al igual que el HI, el reumatismo palindrómico (RP) también se caracteriza por episodios breves y recidivantes de artritis de aparición repentina sin un desencadenante reconocible. Sin embargo, a diferencia de la PR, el HI afecta casi exclusivamente a la rodilla [2] y hay una regularidad periódica predecible de los ataques, y las pruebas de laboratorio durante los ataques generalmente no son notables. [9] También es más probable que la RP esté asociada con el desarrollo de artritis reumatoide.
- Fiebre mediterránea familiar . Para algunos pacientes con FMF, los episodios de inflamación de la rodilla o de las articulaciones pueden ser el único síntoma de presentación durante un episodio inflamatorio agudo. [6] Las mutaciones del gen MEFV asociadas con la FMF se han implicado en la patogénesis tanto del reumatismo palindrómico como del IH.
- Otras condiciones a considerar (o exclusión) son otras artropatías periódicas, artropatía por cristales, bursitis prepatelar (rodilla de empleada doméstica), sinovitis villonodular pigmentada , traumatismos y causas infecciosas.
Tratamiento
No se ha encontrado que ningún tratamiento sea eficaz de forma rutinaria. Los AINE y los inhibidores de la COX-2 generalmente no son útiles más que para el alivio general del dolor. No parecen ayudar a reducir los derrames ni prevenir su aparición. Se ha utilizado con cierto éxito la colchicina en dosis bajas (y algunas otras terapias "antirreumáticas", como la hidroxicloroquina). (El uso de metotrexato y oro intramuscular no se ha informado en la literatura). Tratamientos más agresivos como la sinovectomía, logrados con agentes intraarticulares (químicos o radiactivos) pueden proporcionar buenos resultados, con eficacia reportada durante al menos 1 año. [10]
Reducir la hinchazón aguda de las articulaciones:
La artrocentesis (o drenaje de la articulación) puede ser útil para aliviar la inflamación de la articulación y mejorar la amplitud de movimiento. Las inyecciones locales de esteroides también pueden reducir la acumulación de líquido a corto plazo, pero no previenen la aparición de episodios. Estos tratamientos solo brindan un alivio temporal. [3] [5] El reposo en cama, las compresas de hielo, las férulas y el ejercicio son ineficaces. [1]
El informe de un solo caso de un paciente con HI resistente al tratamiento describe el uso de anakinra , un antagonista del receptor de interleucina 1 . Al primer signo de un ataque, se le administró una dosis única de 100 mg. Con esta dosificación al inicio de los ataques, cada episodio de derrame finalizó con éxito. [7]
Reducir la frecuencia y la gravedad de los episodios de HI:
Los informes de casos indican cierto éxito con el uso prolongado de colchicina en dosis bajas (p. Ej., De 0,5 mg a 1 mg al día). [11] Un informe reciente de un solo caso ha demostrado que la hidroxicloroquina (300 mg al día) también es eficaz. [12]
Los ensayos clínicos de pequeño tamaño han mostrado resultados positivos con (1) sinovectomía química y (2) radioactiva. (1) Setti y col. trataron a 53 pacientes con rifampicina RV (inyecciones intraarticulares de 600 mg semanales durante aproximadamente 6 semanas) con buenos resultados al año de seguimiento. [10] (2) Top y Cross utilizaron dosis únicas de oro radiactivo intraarticular en 18 pacientes con derrames persistentes de causas mixtas, incluidos 3 con HI. Los 3 pacientes con HI respondieron bien al tratamiento al año de seguimiento. [13]
Pronóstico
Una vez establecidos, los períodos de remisión y recaída pueden persistir indefinidamente. Si bien la HI puede remitir espontáneamente [1] [12] para la mayoría de las personas, la afección es duradera. Los tratamientos descritos anteriormente pueden ser eficaces para reducir la frecuencia y el grado de derrames. Los cambios deformantes en las articulaciones no son una característica común de esta afección principalmente no inflamatoria.
Epidemiología
La hidrartrosis intermitente es poco común y se desconoce su prevalencia. (En 1974 se informaron más de 200 casos en la literatura publicada). [5] Afecta por igual a hombres y mujeres [2], aunque algunas publicaciones sugieren que la afección es un poco más prevalente en las mujeres. [6] [12] Los informes de casos indican que solo las personas blancas se ven afectadas. [3] [14] La primera aparición de HI es más común entre las edades de 20 y 50 años, y en las mujeres, la aparición a menudo puede coincidir con la pubertad. [2]
Por lo general, la afección comienza espontáneamente o después de un trauma en la articulación en personas por lo demás sanas. [1] [2] [5]
Historia
Se informa que Perrin (Francia) registró por primera vez esta afección en 1845. [3] CH Moore (Hospital Middlesex, Reino Unido) observó la naturaleza periódica de las infusiones en 1852.
Cuando la afección se informó por primera vez en revistas científicas, la HI se clasificó como "sintomática" o "idiopática" (de causa desconocida). El estado sintomático se asoció con una enfermedad existente, como artritis reumatoide, espondilitis anquilosante, otras artritis o infecciones, por ejemplo, brucelosis. Con la variante idiopática, se creía que estaba involucrado un componente alérgico ya que, al menos en algunos pacientes, los fenómenos alérgicos (incluidos los casos de angioedema) se asociaron con episodios de inflamación. La enfermedad reumatoide no se desarrolló en esta última variante. [1] [2] [4]
Hoy en día, predomina una causa principalmente autoinmune en la literatura con especulaciones de que el HI puede ser una condición hereditaria (ver Causas).
Sobre la base de que la HI es periódica en su presentación, los primeros investigadores propusieron vínculos con la malaria donde los síntomas también son cíclicos, aunque los dos tienen ciclos de duración diferentes. Se probó el tratamiento con compuestos de quinina (y arsénico) con pocos beneficios. También se han establecido vínculos con otras enfermedades infecciosas a lo largo de los años. Estos incluyeron Brucella , gonorrea y sífilis. [2]
Las inyecciones de adrenalina, el mercurio, varios tratamientos hormonales (extractos de ovario, hormona del crecimiento, estilbostrol) y el tartrato de ergotamina se encuentran entre otros tratamientos utilizados en algún momento sin un beneficio significativo o a largo plazo. [2] La fisioterapia, [1] la cirugía, las dietas de exclusión (después de las pruebas de alérgenos) tampoco han mostrado un éxito particular en los primeros informes de HI. [2]
Referencias
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- ^ a b c d e f g h yo j k l Mattingly, S (1957). "Hidrartrosis intermitente" . BMJ . 1 (5011): 139–143. doi : 10.1136 / bmj.1.5011.139 . PMC 1974110 . PMID 13383213 .
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- ^ Malone, DG; Wilder, RL (marzo de 1989). "Participación de mastocitos sinoviales en hidrartrosis intermitente" . Artritis Rheum . 32 (3): 357–8. doi : 10.1002 / anr.1780320323 .
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