Los linfomas intravasculares (IVL) son cánceres raros en los que los linfocitos malignos proliferan y se acumulan dentro de los vasos sanguíneos. Casi todos los demás tipos de linfoma implican la proliferación y acumulación de linfocitos malignos en los ganglios linfáticos , otras partes del sistema linfático (por ejemplo, el bazo) y varios órganos no linfáticos (por ejemplo, médula ósea e hígado) pero no en los vasos sanguíneos. [1]
Linfomas intravasculares | |
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Otros nombres | Subtipos: linfoma intravascular de células B grandes; linfoma intravascular de células NK / T; linfoma intravascular de células NK; Linfoma intravasular de células T |
Micrografía que muestra un linfoma intravascular de células B grandes en un vaso sanguíneo del cerebro . Mancha H&E . | |
Especialidad | Hematología , oncología , dermatología |
Causas | Virus de Epstein-Barr para linfomas intravasculares de células T y NK |
Pronóstico | Guardado |
Las IVL se dividen en tres formas diferentes según el tipo de linfocito que causa la enfermedad. El linfoma intravascular de células B grandes (IVBCL), que constituye aproximadamente el 90% de todas las IVL, es un linfoma de linfocitos malignos de células B [2] según la clasificación de la Organización Mundial de la Salud, 2016. [3] Los tipos restantes de IVL, que aún no han sido clasificados formalmente por la Organización Mundial de la Salud, se definen principalmente en base a informes de casos ; [1] estos IVL son 1) linfoma intravascular de células NK (IVNKL) en el que las células malignas son un tipo de linfocito de células T denominado células asesinas naturales ( células NK) y 2) linfoma intravascular de células T (IVTL) en el que las células neoplásicas son principalmente, si no exclusivamente, un tipo de células T denominadas células T citotóxicas . Debido a sus similitudes y rarezas extremas, los linfomas IVL causados por células NK y células T citotóxicas a menudo se agrupan bajo el término linfomas intravasculares de células NK / T (IVNK / TL). [4] Las células malignas en IVNK / TL generalmente están infectadas con el virus de Epstein-Barr, lo que sugiere que estos linfomas son ejemplos de enfermedades linfoproliferativas asociadas al virus de Epstein-Barr . [4] Dado que la infección por este virus rara vez se observa en el IVBCL, esta forma de IVL no se considera típicamente como una de las enfermedades linfoproliferativas asociadas al virus de Epstein-Barr. [2]
Los linfomas intravasculares de células B grandes [5] y los linfocitos NK / T intravasculares [4] son típicamente linfomas muy agresivos que afectan a adultos de mediana edad y ancianos. En el momento del diagnóstico, se acumulan dentro de los vasos sanguíneos de tamaño pequeño y mediano, pero no de gran tamaño, de la piel, del sistema nervioso central y, con menor frecuencia. prácticamente cualquier otro sistema de órganos. Sin embargo, a diferencia de la mayoría de los linfomas, generalmente no se acumulan ni se infiltran en los ganglios linfáticos . Todos los IVL se asocian frecuentemente con síntomas B sistémicos como fiebre y pérdida de peso, así como síntomas relacionados con los otros órganos en los que se acumulan en los vasos sanguíneos, constriñen el flujo sanguíneo y, por lo tanto, causan daños graves debido al infarto , es decir, daño. debido a la pérdida de flujo sanguíneo. [4] [5]
Históricamente, la mayoría de los casos de los linfomas intravasculares respondieron muy mal a los estándares regímenes de quimioterapia que se utilizaron para tratar otros tipos de los linfomas de células B . Con pocas excepciones, estos linfomas intravasculares progresaron muy rápidamente. Más recientemente, sin embargo, la adición a estos regímenes de quimioterapia de los agentes de inmunoterapia , Rituximab , que actúa para matar las células B, ha mejorado enormemente su eficacia y, por lo tanto, el pronóstico de la forma más común de estas enfermedades, los linfomas de células B intravasculares. . [5] Desafortunadamente, ningún agente de este tipo que se dirija contra las células NK o las células T citotóxicas sea útil en el tratamiento de estos dos tipos de linfomas de células B intravasculares.
Historia
En 1959, Pfleger y Tappeiner informaron por primera vez sobre un cáncer en el que las células malignas crecían incontrolablemente dentro de la luz de los vasos sanguíneos; los autores sugirieron que estas células malignas se derivaban de las células endoteliales que recubren la vasculatura y, por lo tanto, denominaron el trastorno angioendoteliomatosis proliferans systemisata. [6] Estudios posteriores informados en 1982, 1985 y 1986 llevaron a la conclusión de que estas células malignas se derivaban de linfocitos en lugar de células endoteliales. Estos, junto con otros estudios, denominaron la enfermedad angioendoteliomatosis, angioteliomatosis neoplásica, linfomatosis intravascular, linfoma angioendoteliotrópico (intravascular), linfoma angiotrópico de células grandes, linfoma difuso de células grandes, [7] linfomatosis intralinfática y, menos específicamente, linfoma intralinfático orotelioma maligno. . En 20001, la Organización Mundial de la Salud había definido la enfermedad como un linfoma maligno de células B denominado linfoma intravascular de células B grandes. [ cita requerida ]
Santucci y col. informó por primera vez de un caso de IVL que involucraba células NK malignas. En 2018 se notificaron unas 2 docenas de otros casos de linfoma intravascular de células NK. [8] En 2008, se revisaron 29 informes de casos de un supuesto linfoma intravascular de células T; sólo dos de estos casos se asociaron con evidencia que sugiere fuertemente que las células malignas eran células T citotóxicas. Posteriormente, se han informado algunos casos más de citotóxicos basados en células T. Existe la posibilidad de que estudios futuros encuentren que otros tipos de células T pueden causar IVTCL. [9]
Linfoma intravascular de células B grandes
Los linfomas intravasculares de células B grandes se dividen en tres variantes distintas, todas las cuales involucran la acumulación intravascular de células B malignas y parecen tener una fisiopatología similar . Sin embargo, difieren en la distribución de sus lesiones, tipos de poblaciones afectadas, pronósticos y tratamientos. Estas tres variantes son: 1) linfoma intravascular de células B grandes clásico, 2) linfoma intravascular de células B grandes, variante cutánea, y 3) linfoma intravascular de células B grandes, variante asociada al síndrome hemofagocítico. [5] Las siguientes secciones dan la fisiopatología común de las tres variantes y luego describen las lesiones, las poblaciones afectadas, los pronósticos y los tratamientos de cada variante en secciones separadas. [ cita requerida ]
Fisiopatología de los linfomas intravasculares de células B
Las anomalías de genes, cromosomas y expresión génica en IVBCL no se han evaluado por completo. Los estudios realizados hasta la fecha indican que las células malignas de esta enfermedad tienen mutaciones en sus genes MYD88 (44% de los casos) y CD79B (26% de los casos). [5] La mutación exacta observada en MYD88 (es decir, L265P) [10] y algunas de las mutaciones en CD79B [11] ocurren en diversos tipos de linfoma. Otras anomalías observadas en el pequeño número de casos que se han estudiado hasta ahora incluyen translocaciones entre los cromosomas 14 y 18 ; triplicaciones en tándem tanto del gen BCL2 ubicado en el brazo largo del cromosoma 18 en la posición q21 como del gen KMT2A ubicado en el brazo largo del cromosoma 11 entre las posiciones 22 y 25. [5] La proteína producto de BCL2 a saber, Bcl-2 , regula la supervivencia celular y la apoptosis (es decir , muerte celular programada ) y la proteína producto de KMT2a, es decir, MLL regula la maduración celular. Las anomalías en BCL2 [12] y KMT2A [13] están asociadas con otros tipos de linfomas de células B. Parece probable que estos u otros genes, cromosomas y / o anomalías en la expresión génica contribuyan al desarrollo y / o progresión de IVBCL. [ cita requerida ]
Las células B malignas en IVBCL no expresan la proteína CD29 , mientras que las células endoteliales cercanas a las acumulaciones intravasculares de las células B malignas no expresan proteínas receptoras de quimiocinas CXC clave , en particular CxcL12, pero también Cxcr5, Ccr6 y / o Ccr7. . El fracaso de las células endoteliales para expresar estas proteínas receptoras puede deberse a la acción de las células B malignas cercanas. En cualquier caso, todas las proteínas citadas están implicadas en el movimiento de las células B desde el espacio intravascular a través del endotelio vascular y hacia los tejidos. La falta de estas proteínas puede explicar la acumulación de células B malignas de IVLBC dentro de los vasos sanguíneos. [5]
En aproximadamente el 80% de los casos, las células B malignas en IVBCL son "células B del centro no germinal" según lo definido por el algoritmo de Hans [14] en lugar de las "células B del centro germinal" que se encuentran comúnmente en células menos agresivas Linfomas de células B. Este factor puede contribuir a la agresividad de IVBCL. [5]
Linfoma intravascular de células B grandes, variante clásica
Presentación
Los individuos que presentan la variante clásica de IVLBL son típicamente de mediana edad o ancianos (39-90 años) que tienen uno o más de los siguientes: síntomas sistémicos, particularmente fiebre (45% de los casos); [5] lesiones cutáneas (40%); trastornos del sistema nervioso central (35%); [2] y anomalías clínicas y de laboratorio que afectan a la médula ósea (~ 18%), pulmón (~ 6%) y, en raras ocasiones, glándulas endocrinas (p. Ej. Pituitaria, tiroides, glándula suprarrenal [2] ), hígado, próstata, útero, ojo, intestino y, en casos individuales, casi cualquier otro órgano o tejido. [15] Estos hallazgos se basan principalmente en estudios de 740 pacientes realizados en Europa; un estudio realizado en Quebec, Canadá en 29 pacientes arrojó resultados similares. [15] Los individuos pueden presentar una, dos o más de estas anomalías. Los síntomas sistémicos incluyen no sólo el que se observa con más frecuencia, a saber, fiebre, sino también malestar general , pérdida de peso y otros síntomas B ; las lesiones cutáneas incluyen placas singulares o múltiples, nódulos, tumores y ulceraciones, algunas de las cuales pueden ser dolorosas y la mayoría se localizan en la mama, la parte inferior del abdomen y / o las extremidades. Los defectos del sistema nervioso central incluyen neuropatía sensorial y / o motora , dolor de la raíz del nervio espinal , parestesia , hipoestesia , afasia , disartria , hemiparesia , convulsiones , mioclonías , pérdida visual transitoria, vértigo , estados de conciencia alterados y, particularmente en la enfermedad recidivante, neurolinfomatosis ( es decir, invasión directa de uno o más nervios del sistema nervioso periférico por las células B malignas). [5] Los estudios de laboratorio generalmente muestran anomalías inespecíficas: niveles elevados de lactato deshidrogenasa sérica e IL2RA soluble ; [16] anemia , disminución de los niveles de plaquetas en sangre y disminución de los niveles de glóbulos blancos en 25% -> 50% de los casos. [7] No se encuentran células B malignas circulantes en el 90-95% de los casos [5] y se encuentran pruebas de laboratorio de lesión de órganos en los casos que involucran estos órganos. [7]
Diagnóstico
El diagnóstico de IVBCL depende en gran medida de la obtención de muestras de biopsia de los tejidos afectados, en particular la piel, pero en los casos sin lesiones cutáneas, otros tejidos aparentemente afectados. El examen microscópico de estos tejidos generalmente muestra linfocitos de tamaño mediano a grande ubicados dentro de vasos sanguíneos de tamaño pequeño a mediano de la piel, pulmón y otros tejidos o los sinusoides del hígado , la médula ósea y el bazo . En ocasiones, estas células malignas tienen la apariencia de células de Reed-Sternberg . Las lesiones deben mostrar poca o ninguna extensión fuera de los vasos sanguíneos. Según lo determinado por análisis de inmunohistoquímica , los linfocitos malignos intravasculares expresan proteínas típicas de células B, particularmente CD20 , que se encuentra en casi todos los casos, CD79a y Pax5 , que se encuentran en la mayoría de los casos, [5] y MUM1 y Bcl-2 , que se encuentran en el 95% y 91% de los casos, respectivamente. [2] Estas células B suelen ser (80% de los casos) células B de centro no germinal (consulte la sección de Fisiopatología) y pueden expresar uno o más de los genes, cromosomas y anomalías en la expresión génica descritas en la sección de Fisiopatología anterior. Dado que la variante clásica puede presentarse con una amplia gama de signos clínicos, síntomas y afectación de órganos, su presencia puede no ser evidente, particularmente en los casos que no presentan lesiones cutáneas clínicamente evidentes. En consecuencia, se han utilizado biopsias de piel al azar para obtener evidencia de IVL en casos que tienen signos y / o síntomas de la enfermedad que están restringidos a sitios no cutáneos, [2] incluso en casos que se presentan sin otro hallazgo excepto fiebre inexplicable. [17] El diagnóstico de IVBCL, variante clásica, se solidifica al encontrar estas características patológicas en más de un sitio. [2]
Tratamiento y pronóstico
En el momento del diagnóstico, el IVBCL debe considerarse como una neoplasia maligna agresiva y diseminada que requiere quimioterapia sistémica. En ausencia de ensayos clínicos controlados a largo o corto plazo sobre el tratamiento de este linfoma, las personas con IVBCL se han tratado con el régimen estándar utilizado para tratar los linfomas difusos de células B grandes, es decir, el régimen de quimioterapia CHOP que consiste en ciclofosfamida , hidroxidaunorrubicina (también denominada doxorrubicina o adriamicina), oncovina (también denominada vincristina) y un corticosteroide (es decir, prednisona o prednisolona ) más el agente de inmunoterapia con anticuerpos monoclonales , Rituximab. Este régimen inmunoquimioterapéutico ha logrado una tasa de supervivencia global a los 3 años del 81%; esta tasa de supervivencia general con CHOP antes de que se agregara Retuximab al régimen fue solo del 33%. Sin embargo, pueden ocurrir reacciones altamente tóxicas al rituximab, como insuficiencia pulmonar, y es necesario retrasar o interrumpir el uso de este medicamento. Los regímenes de quimioterapia de dosis alta seguidos de un autotrasplante de células madre han ofrecido una mejora clínica similar a la encontrada con CHOP más Rituximabn. Sin embargo, solo un pequeño porcentaje de pacientes con IVBCL son lo suficientemente jóvenes y sanos para recibir este régimen. [5] El metotrexato intravenoso puede ser una adición útil al régimen rituximab-CHOP en personas con afectación del sistema nervioso central. [18] [19]
Linfoma intravascular de células B grandes, variante cutánea
Presentación
La variante cutánea, que comprende un pequeño porcentaje de todos los casos de IVBCL, ocurre casi exclusivamente en mujeres e individuos más jóvenes (mediana de edad 59 años) que la variante clásica (mediana de edad 72 años). [5] Los individuos presentan lesiones que se limitan exclusiva o en gran medida a la piel. [2] Las características clínicas de estas lesiones son similares a las descritas en la sección sobre Presentación de la variante clásica. Los individuos con la variante cutánea pueden tener síntomas sistémicos, pero esto ocurre con menos frecuencia (30% de los casos) que los de la variante clásica (45% de los casos). En general, los pacientes con variantes cutáneas están en una forma física mucho mejor que aquellos con otras formas de IVBCL y tienen un mejor pronóstico a largo plazo. [5]
diagnóstico
El diagnóstico de IVL, variante cutánea depende de encontrar el cuadro patológico en la piel como se describe para la variante clásica excepto que las lesiones ocurren exclusiva o predominantemente en la piel. Idealmente, estos hallazgos patológicos deberían encontrarse en más de un sitio de la piel. [5] Sin embargo, la afectación cutánea se detecta con frecuencia en un solo sitio, como las lesiones hipervasculares de los hemangiomas cereza y angiolipomas . [20]
Tratamiento y pronóstico
Históricamente, los individuos con la variante cutánea sobreviven significativamente más tiempo que aquellos con la variante clásica (supervivencia general a 3 años 56% versus 22%). La intervención temprana en la variante cutánea parece ser muy deseable. [5] Prácticamente todos los informes sobre el tratamiento de la variante cutánea se realizaron antes de que se usara rituximab para tratar la IVL. Históricamente, los pacientes con enfermedad localizada obtenían una remisión prolongada con la terapia CHOP convencional. Sin embargo, los individuos con lesiones cutáneas únicas sobrevivieron a largo plazo: cuando se trataron solo con radioterapia o extirpación quirúrgica, estos pacientes con una sola lesión tuvieron remisiones prolongadas tanto en el diagnóstico inicial como después de la recaída. Por el contrario, los pacientes con lesiones múltiples tuvieron un resultado mucho peor después del tratamiento con CHOP: tuvieron una respuesta objetiva en el 86% de los casos pero, no obstante, la mayoría recayó dentro de un año de tratamiento y solo unos pocos fueron manejados exitosamente con quimioterapia de rescate. [21] El rituximab puede mejorar esta última situación. [ cita requerida ]
Linfoma intravascular de células B grandes, variante asociada al síndrome hemofagocítico
Presentación
La variante de IVBCL asociada al síndrome hemofagocítico es una variante muy rara de IVBCL. Su nombre anterior, linfoma intravascular de células B grandes, variante asiática, fue cambiado recientemente a su nombre actual por la Organización Mundial de la Salud, 2016. A diferencia de las variantes clásica y cutánea, la variante asociada al síndrome hemofagocítico se presenta con el síndrome hemofagocítico . Este síndrome se caracteriza por la afectación de la médula ósea, un número reducido de plaquetas en la sangre circulante [5] , así como los niveles reducidos de otras células sanguíneas circulantes [22] y agrandamiento del hígado y el bazo. Con menos frecuencia, también se asocia con hemofagocitosis manifiesta (es decir, la absorción por histiocitos no malignos de glóbulos rojos , glóbulos blancos , plaquetas y sus células precursoras que se encuentran con mayor frecuencia en la médula ósea y otros tejidos). [5] El síndrome a menudo refleja una secreción excesiva de citocinas inflamatorias e inflamación sistémica grave similar a la que se observa en el síndrome de tormenta de citocinas . [2] En general, los individuos presentan una enfermedad rápidamente progresiva (mediana de tiempo desde el inicio hasta el diagnóstico ~ 4 semanas, rango 2- 12 semanas). [12] Los pacientes a menudo están extremadamente enfermos [12] y sufren de múltiples fallas orgánicas. [2]
Diagnóstico
El diagnóstico del linfoma intravascular de células B grandes, variante asociada al síndrome hemofagocítico depende del individuo que presente hallazgos clínicos y de laboratorio compatibles con el síndrome hemphagocítico (ver sección anterior) y de la histología de los tejidos biopsiados de la médula ósea, el bazo, hígado, cerebro u otro órgano que los hallazgos clínicos y / o de laboratorio sugieran están involucrados en la enfermedad. Su histología se describe en la sección Diagnóstico de la variante clásica, pero también incluye la presencia de hemofagocitosis, es decir, la absorción de glóbulos rojos y / u otros glóbulos maduros e inmaduros. [5] La hemofagocitosis también se puede encontrar en sitios extirpados de las lesiones intravasculares, como el líquido cefalorraquídeo, en pacientes con afectación del sistema nervioso central. [22]
Tratamiento y pronóstico
Antes del uso de rituximab, los individuos con esta variante generalmente seguían un curso fatal rápido (es decir, de semanas a meses) incluso cuando eran tratados con el régimen CHOP. Sin embargo, la adición de rituximab al régimen CHOP parece haber mejorado el tratamiento de esta enfermedad. El metotrexato intravenoso puede ser una adición útil al régimen de rituximab-CHOP en personas con afectación del sistema nervioso central. [18] [19]
Linfomas intravasculares de células NK / T
Fisiopatología
Tres estudios han examinado mutaciones genéticas y anomalías en la expresión génica en IVNK / TL. Un estudio retrospectivo de 25 pacientes identificados numerosas anomalías de genes incluyendo alteraciones de corte y empalme específicos de tumor en oncogenes y supresores de tumores genes tales como HRAS , MDM2 , y VEGFA así como mutaciones de terminación prematuros o número de copias de las pérdidas en un total de 15 genes de empalme-regulador tales como SF3B5 y TNPO3 . [23] Un estudio de dos pacientes con IVNKL identificó mutaciones en genes que producen proteínas histonas ( HIST1H2BE , HIST1H2BN y H3F3A ), el gen de la histona desacetilasa , HDAC5 , dos genes que producen proteínas helicasa ( WRN y DDX3X ), dos genes que producen ADN enzimas relacionadas con la metilación ( TET2 y DNMT1 ) y un gen de la familia SWI / SNF de genes remodeladores de cromatina , ARID1A . [24] En un tercer estudio de un único paciente, el número de copias de análisis identificado alteraciones genéticas conductor en arid1b , HACE1 , y SMAD4 genes y ganancia de la SOX2 gen. [8] Si bien se necesitan más estudios antes de poder sacar conclusiones, una o más de estas anomalías genéticas pueden contribuir al desarrollo y / o progresión de IVNK / TL. [ cita requerida ]
Las células T y NK malignas que se acumulan dentro del sistema vascular de los individuos con IVNK / TL generalmente están infectadas con el virus de Epstein-Barr (EBV). Esto sugiere que la mayoría de los casos de IVNK / TL son ejemplos de enfermedades linfoproliferativas asociadas al virus de Epstein-Barr y, como estas enfermedades, son impulsadas por el VEB. [8] Aproximadamente el 95% de la población mundial está infectada por el VEB. Durante la infección inicial, el virus puede causar mononucleosis infecciosa , solo síntomas menores no específicos o ningún síntoma . Independientemente de esto, el virus entra en una fase de latencia y el individuo infectado se convierte en portador asintomático de por vida del VEB. Semanas, meses, años o décadas a partir de entonces, un pequeño porcentaje de estos portadores desarrolla una enfermedad linfoproliferativa asociada al VEB, [25] [26] incluyendo en casos extremadamente raros IVNK / TL. [8] Se sabe que el VEB infecta a las células T y NK, expresa algunos de sus genes que promueven la supervivencia y la proliferación de las células que infecta y, por lo tanto, causa varios linfomas de células T y NK mucho más comunes. . [27] Parece probable que el virus actúe de manera similar para causar IVNK / TL. [8] IVNK / TL puede diferir de los otros tipos de linfomas de células NK y T que produce el VEB porque sus células NK y T y las células endoteliales cercanas tienen defectos en la expresión de las proteínas necesarias para las células NK / T para pasar a través del endotelio y hacia los tejidos circundantes (ver la sección anterior sobre Pathopisiología IVBCL). [28]
Presentación
Los individuos (rango de edad de 23 a 81 años [8] ) con IVNK / TL típicamente tienen una enfermedad rápidamente progresiva. Suelen presentarse con lesiones cutáneas, con menos frecuencia síntomas debidos a la afectación del sistema nervioso central y, en una minoría de casos, síntomas debidos a la afectación de la médula ósea, el hígado, los riñones, los ovarios y / o el cuello uterino . [1] A menudo muestran signos de una enfermedad diseminada como fiebre, pérdida de peso, sudores nocturnos , artralgias , ictericia , disminución del número de glóbulos rojos , glóbulos blancos y / o plaquetas circulantes , compromiso de la médula ósea según lo determinado por biopsia , y signos / síntomas de afectación de múltiples órganos. [8]
Diagnóstico
El diagnóstico de IVNK / TL depende de la obtención de hallazgos histológicos en la piel y / o en otros tejidos involucrados que se asemejen a los observados en IVBCL, excepto que los linfocitos malignos no son células B sino: 1) células NK como lo demuestra su expresión de Proteínas marcadoras selectivas de células NK (p. Ej. , CD3e , CD2 , CD30 , CD43 , CD56 y / o CD79 ), expresión de enzimas unidas a gránulos (p. Ej., Granzima B ), [8] y expresión de proteínas del VEB (p. Ej., Virus de Epstein-Barr proteína de membrana latente 1 [8] y ARN pequeños producidos por EBV [1] ); pero no la expresión de células B (por ejemplo , CD20 , CD79a y Pax5 ) o proteínas marcadoras de células T citotóxicas; [8] y 2) linfoma citotóxico de células T como lo demuestra la expresión de las células neoplásicas de las proteínas correceptoras de las células T (p. Ej. , CD3 , CD4 y / o CD8 ), así como las proteínas marcadoras del VEB y / o los ARN pequeños, pero normalmente no son proteínas marcadoras de células B o NK. [9]
Tratamiento y pronóstico
Los pacientes con IVNK / TL han sido tratados con varios regímenes de quimioterapia , particularmente CHOP o, con menos frecuencia, hiperCVAD . Algunos pacientes han sido tratados con quimioterapia seguida de trasplante de células madre hematopoyéticas o quimioterapia más un inhibidor del proteasoma , bortezomib . En general, los pacientes han respondido mal al tratamiento, tienen tiempos de supervivencia cortos (es decir, hasta 12 meses) independientemente del régimen de quimioterapia utilizado. [8] [9] [29] [30] El rituximab no se dirige a las células NK o T y, por lo tanto, no se usa para tratar la IVNK / TL. [ cita requerida ]
Ver también
- Proliferación de la angioendoteliomatosis
- Lista de afecciones cutáneas
Referencias
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