El tumor de células yuxtaglomerulares ( JCT , JGCT , también reninoma ) es un tumor renal de las células yuxtaglomerulares extremadamente raro , con menos de 100 casos reportados en la literatura. Este tumor secreta típicamente renina , de ahí el nombre anterior de reninoma. A menudo provoca hipertensión severa y difícil de controlar, en adultos y niños, aunque entre las causas de hipertensión secundaria es rara. Se desarrolla con mayor frecuencia en adultos jóvenes, pero se puede diagnosticar mucho más tarde en la vida. Generalmente se considera benigno, pero su potencial maligno es incierto. [1]
Por hipersecreción de renina , la TCJ causa hipertensión , a menudo grave y generalmente sostenida, pero ocasionalmente paroxística, [2] e hiperaldosteronismo secundario que induce hipopotasemia , aunque la última puede ser leve a pesar de niveles elevados de renina . [3] Ambas afecciones pueden corregirse mediante la extirpación quirúrgica del tumor. [4] Se han notificado casos asintomáticos. [5]
La TCJ se caracteriza morfológicamente por múltiples focos de células epitelioides mesenquimales malignas con, a menudo con necrosis mixta , y un patrón de crecimiento perivascular. El inmunofenotipo es bastante característico, ya que las células neoplásicas expresan renina , CD34 , actina de músculo liso , CD138 , vimentina , colágeno IV y es negativo para citoqueratinas , así como para S100 , c-Kit y desmina . [6]
Clínicamente, la hipertensión , especialmente cuando es grave o mal controlada, combinada con la evidencia de un tumor renal a través de imágenes o un examen macroscópico sugiere un TCJ. Sin embargo, otros tumores renales pueden causar hipertensión al secretar renina. Los TCJ tienen un aspecto variable y, a menudo, se diagnostican erróneamente como carcinomas de células renales ; La tomografía computarizada dinámica es útil en el diagnóstico diferencial. [7]
En el postoperatorio, la presencia de gránulos de renina en las muestras de patología, así como los análisis inmunohistoquímicos, podrían ayudar a diferenciar este tumor de otros tumores renales primarios como hemangiopericitoma , tumor glómico , adenoma metanéfrico , angiomiolipoma epitelioide , tumor de Wilms , tumor fibroso solitario y algunos tumores epiteliales. neoplasias. [6] [8]
El TCJ a menudo se describe como benigno; sin embargo, se ha informado de un caso de metástasis, por lo que su potencial maligno es incierto. [1] En la mayoría de los casos, el tumor está encapsulado. [9]