La enfermedad de Ménétrier es una enfermedad rara, adquirida y premaligna del estómago caracterizada por pliegues gástricos masivos, producción excesiva de mucosa con la consiguiente pérdida de proteínas y poca o ninguna producción de ácido. El trastorno se asocia con una secreción excesiva de factor de crecimiento transformante alfa (TGF-α). [1] Lleva el nombre del médico francés Pierre Eugène Ménétrier , 1859-1935.
Enfermedad de Ménétrier | |
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Otros nombres | Gastropatía hipertrófica hipoproteinémica |
La biopsia del estómago en la enfermedad de Ménétrier que muestra la importante hiperplasia de las fosas hace que los grandes pliegues rugosos parezcan estar cubiertos por una miríada de pólipos que se asemejan a los pólipos hiperplásicos. La muscularis propria es la estructura plegada en la parte inferior central. | |
Especialidad | Gastroenterología |
Signos y síntomas
Los individuos con la enfermedad presentan dolor abdominal superior (epigástrico), a veces acompañado de náuseas, vómitos, pérdida de apetito , edema , debilidad y pérdida de peso. Puede ocurrir una pequeña cantidad de hemorragia gastrointestinal, que generalmente se debe a erosiones superficiales de la mucosa; el sangrado de gran volumen es raro. [2] De 20% a 100% de los pacientes, según el momento de presentación, desarrollan una gastropatía con pérdida de proteínas acompañada de albúmina sanguínea baja y edema . [2] [3]
Los síntomas y las características patológicas de la enfermedad de Ménétrier en los niños son similares a los de los adultos, pero la enfermedad en los niños suele ser autolimitada y, a menudo, sigue a una infección respiratoria. [4]
Causa
Se desconoce la causa de la enfermedad de Ménétrier, pero se ha asociado con la infección por HCMV en niños y con H. pylori en adultos. [5] Además, se ha observado un aumento de TGF-α en la mucosa gástrica de pacientes con la enfermedad. [1]
Patología
Con la enfermedad de Ménétrier, el estómago se caracteriza por pliegues gástricos grandes y tortuosos en el fondo de ojo y el cuerpo, con el antro generalmente intacto, dando a la mucosa un aspecto de adoquines o cerebriforme (similar al cerebro). [5] Histológicamente, el rasgo más característico es la hiperplasia foveolar masiva (hiperplasia de las células mucosas glandulares y superficiales). [3] Las glándulas se alargan con una apariencia similar a un sacacorchos y la dilatación quística es común. La inflamación suele ser sólo modesta, aunque algunos casos muestran una linfocitosis intraepitelial marcada. Es típica la atrofia glandular difusa o en parches, evidente como hipoplasia de las células parietales y principales. [4]
Aunque la CIE-10 la clasifica en "Otras gastritis" ( K29.6 ) y la lámina propia puede contener un infiltrado inflamatorio crónico leve, la enfermedad de Ménétrier no se considera una forma de gastritis. [3] Se considera más bien como una de las dos gastropatías hipertróficas mejor conocidas; el otro es el síndrome de Zollinger-Ellison . [4]
Diagnóstico
Los grandes pliegues del estómago, como se observa en la enfermedad de Ménétrier, se detectan fácilmente mediante imágenes de rayos X después de una comida de bario o mediante métodos endoscópicos. Se requiere endoscopia con biopsia profunda de la mucosa (y citología) para establecer el diagnóstico y excluir otras entidades que puedan presentarse de manera similar. Una biopsia no diagnóstica puede conducir a una biopsia de espesor total obtenida quirúrgicamente para descartar una malignidad. [3] La serología para CMV y helicobacter pylori debe formar parte de la evaluación.
La monitorización del pH durante veinticuatro horas revela hipoclorhidria o aclorhidria, y una prueba de albúmina marcada con cromo revela un aumento de la pérdida de proteínas gastrointestinales. [5] Los niveles de gastrina sérica estarán dentro de los límites normales.
Otras posibles causas (por ejemplo, diagnóstico diferencial) de los pliegues grandes dentro del estómago incluyen: síndrome de Zollinger-Ellison, cáncer , infección ( citomegalovirus / CMV, histoplasmosis , sífilis ) y trastornos infiltrativos como la sarcoidosis . [3]
Tratamiento
Cetuximab es el tratamiento de primera línea para la enfermedad de Ménétrier. [2] Cetuximab es un anticuerpo monoclonal contra el receptor del factor de crecimiento epidérmico (EGFR) y se ha demostrado que es eficaz en el tratamiento de la enfermedad de Ménétrier. [6]
Se han utilizado varios medicamentos en el tratamiento de la enfermedad, con eficacia variable. Dichos medicamentos incluyen: agentes anticolinérgicos, prostaglandinas , inhibidores de la bomba de protones , prednisona y antagonistas del receptor H2 . Los anticolinérgicos disminuyen la pérdida de proteínas. Se debe recomendar una dieta alta en proteínas para reemplazar la pérdida de proteínas en pacientes con niveles bajos de albúmina en sangre (hipoalbuminemia). Cualquier úlcera descubierta durante la evaluación debe tratarse de manera estándar.
La enfermedad grave con pérdida de proteínas persistente y sustancial a pesar de cetuximab puede requerir la extirpación total del estómago . Algunos realizan gastrectomía subtotal; puede estar asociado a una mayor morbimortalidad secundaria a la dificultad para obtener una anastomosis permeable y duradera entre tejido normal e hiperplásico. En los adultos, no existe un tratamiento aprobado por la FDA que no sea la gastrectomía y una dieta rica en proteínas. Cetuximab está aprobado para uso compasivo en el tratamiento de la enfermedad. [7]
Los casos pediátricos normalmente se tratan por síntomas y la enfermedad desaparece en semanas o meses.
Epidemiología
La edad promedio de aparición es de 40 a 60 años y los hombres se ven afectados con más frecuencia que las mujeres. [2] El riesgo de adenocarcinoma gástrico aumenta en adultos con enfermedad de Ménétrier. [4] [5]
Referencias
- ^ a b Coffey RJ; et al. (2007). "Enfermedad de Menetrier y tumores del estroma gastrointestinal: trastornos hiperproliferativos del estómago" . J Clin Invest . 117 (1): 70–80. doi : 10.1172 / JCI30491 . PMC 1716220 . PMID 17200708 .
- ^ a b c d Principios de Harrison de Medicina Interna 19ª edición . McGraw Hill. 2015-04-08. pag. 1932. ISBN 978-0071802154.
- ^ a b c d e Principio de Medicina Interna de Harrison, 18e, pg 2459
- ^ a b c d Robbins y Cotran, Bases patológicas de la enfermedad, 8e, pág. 782
- ^ a b c d Kumar et al., Bases patológicas de la enfermedad, 2e, pág. 768
- ^ Burdick JS, Chung E, Tanner G y col. (Diciembre de 2000). "Tratamiento de la enfermedad de Ménétrier con un anticuerpo monoclonal contra el receptor del factor de crecimiento epidérmico". N. Engl. J. Med . 343 (23): 1697–701. doi : 10.1056 / NEJM200012073432305 . PMID 11106719 .
- ^ Fiske, WH; Tanksley, J .; Nam, KT; Goldenring, JR; Slebos, RJC; Liebler, DC; Abtahi, AM; La Fleur, B .; Ayers, GD; Lind, CD; Washington, MK; Coffey, RJ (25 de noviembre de 2009). "Eficacia de Cetuximab en el tratamiento de la enfermedad de Menetrier" . Medicina traslacional de la ciencia . 1 (8): 8ra18. doi : 10.1126 / scitranslmed.3000320 . PMC 3638759 . PMID 20368185 .
enlaces externos
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