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Un mastocitoma o tumor de mastocitos es un tipo de tumor de células redondas que consta de mastocitos . Se encuentra en humanos y muchas especies animales; también puede referirse a una acumulación o nódulo de mastocitos que se asemeja a un tumor.

Los mastocitos se originan en la médula ósea y normalmente se encuentran en todo el tejido conectivo del cuerpo como componentes normales del sistema inmunológico . A medida que liberan histamina , se asocian con reacciones alérgicas . Los mastocitos también responden al trauma tisular . Los gránulos de mastocitos contienen histamina, heparina , factor activador de plaquetas y otras sustancias. Mastocitosis diseminadarara vez se observa en perros y gatos jóvenes, mientras que los tumores de mastocitos suelen ser tumores de piel en perros y gatos mayores. Aunque no siempre son malignos, tienen el potencial de serlo. Hasta el 25 por ciento de los tumores de piel en perros son tumores de mastocitos, [1] con un número similar en gatos. [2]

Signos y síntomas

Humanos

Cuando los mastocitomas afectan a los seres humanos, normalmente se encuentran en la piel. [3] Por lo general, ocurren como una sola lesión en el tronco o la muñeca. Aunque es raro, a veces se encuentran mastocitomas en el pulmón. [3] También puede afectar a los niños. [4]

Otros animales

Los tumores de mastocitos son conocidos entre los oncólogos veterinarios como "los grandes pretendientes" porque su apariencia puede variar, desde un nódulo similar a una verruga hasta un bulto subcutáneo blando (similar a la palpación a un lipoma benigno ) o una masa cutánea ulcerada . La mayoría de los tumores de mastocitos son pequeños bultos elevados en la piel. Pueden ser lampiños, ulcerados o con comezón. Suelen ser solitarios, pero en aproximadamente el seis por ciento de los casos, hay múltiples tumores de mastocitos [5] (especialmente en Boxers y Pugs). [6]

La manipulación del tumor puede provocar enrojecimiento e hinchazón por la liberación de gránulos de mastocitos, también conocido como signo de Darier , y hemorragia local prolongada. En casos raros, está presente un tumor altamente maligno y los signos pueden incluir pérdida de apetito, vómitos , diarrea y anemia . La presencia de estos signos generalmente indica mastocitosis , que es la diseminación de mastocitos por todo el cuerpo. La liberación de una gran cantidad de histamina al mismo tiempo puede provocar ulceración del estómago y el duodeno (presente en hasta el 25 por ciento de los casos) [6] o coagulación intravascular diseminada . Cuándose produce metástasis , generalmente en el hígado , el bazo , los ganglios linfáticos y la médula ósea .

  • Tumor de mastocitos en el costado de un perro

  • Tumor de mastocitos en la parte interna del muslo de un perro

  • Tumor de mastocitos de la pata

Diagnóstico

Una biopsia por aspiración con aguja del tumor generalmente mostrará una gran cantidad de mastocitos. Esto es suficiente para hacer el diagnóstico de un tumor de mastocitos, aunque los mastocitos poco diferenciados pueden tener pocos gránulos y, por lo tanto, son difíciles de identificar. Los gránulos de los mastocitos se tiñen de azul a violeta oscuro con una tinción de Romanowsky y las células son de tamaño mediano. [7] Sin embargo, se requiere una biopsia quirúrgica para encontrar el grado del tumor. El grado depende de qué tan bien se diferencian los mastocitos, la actividad mitótica , la ubicación dentro de la piel, la invasividad y la presencia de inflamación o necrosis .[8]

  • Grado I: células bien diferenciadas y maduras con bajo potencial de metástasis.
  • Grado II: células de diferenciación intermedia con potencial de invasión local y comportamiento metastásico moderado
  • Grado III: células inmaduras e indiferenciadas con un alto potencial de metástasis [1]

Sin embargo, existe una cantidad significativa de discordancia entre los patólogos veterinarios en la asignación de grados a los tumores de mastocitos debido a criterios imprecisos. [9]

La enfermedad también se clasifica según el sistema de la OMS :

  • Estadio I: un solo tumor de piel sin diseminación a los ganglios linfáticos
  • Etapa II: un solo tumor de piel que se disemina a los ganglios linfáticos del área circundante.
  • Estadio III: múltiples tumores de piel o un tumor grande que invade profundamente la piel con o sin compromiso de los ganglios linfáticos
  • Estadio IV: un tumor con metástasis en el bazo, el hígado o la médula ósea, o con la presencia de mastocitos en la sangre [10]

Es posible que se necesiten radiografías , ecografías o biopsias de ganglios linfáticos, médula ósea o de órganos para estadificar la enfermedad.

Tratamiento y pronóstico

La extirpación del tumor de mastocitos mediante cirugía es el tratamiento de elección. Los antihistamínicos , como la difenhidramina , se administran antes de la cirugía para proteger contra los efectos de la histamina liberada por el tumor. Se requieren márgenes amplios (de dos a tres centímetros) debido a la tendencia a que las células tumorales se extiendan alrededor del tumor. Si no es posible la extirpación completa debido al tamaño o la ubicación , puede ser necesario un tratamiento adicional, como radioterapia o quimioterapia . La prednisona se usa a menudo para encoger la porción restante del tumor. Los bloqueadores H2 , como la cimetidina , protegen contra el daño estomacal causado por la histamina. La vinblastina y la CCNU son agentes de quimioterapia comunes que se usan para tratar los tumores de mastocitos. [5]

Toceranib y masitinib , ejemplos de inhibidores de la tirosina quinasa del receptor , se utilizan en el tratamiento [11] [12] de los tumores de mastocitos caninos . Ambos fueron aprobados recientemente por la Administración de Drogas y Alimentos de los Estados Unidos (FDA) [13] [14] como medicamentos contra el cáncer específicos para perros . [15]

Los tumores de mastocitos de grado I o II que se pueden extirpar por completo tienen un buen pronóstico . Un estudio mostró que alrededor del 23 por ciento de los tumores de grado II extirpados de manera incompleta recidivaron localmente. [16] Cualquier tumor de mastocitos que se encuentre en el tracto gastrointestinal , la pata o el hocico tiene un pronóstico reservado. Se han descartado las creencias anteriores de que los tumores en la ingle o el perineo tenían un peor pronóstico. [17] Los tumores que se han diseminado a los ganglios linfáticos u otras partes del cuerpo tienen un pronóstico precario. Cualquier perro que muestre síntomas de mastocitosis o con un tumor de grado III tiene un mal pronóstico. Los perros de la raza Boxer tienen un pronóstico mejor que el promedio debido al comportamiento relativamente benigno de sus tumores de mastocitos.[10] Los tumores múltiples que se tratan de manera similar a los tumores solitarios no parecen tener un pronóstico peor. [18]

Los tumores de mastocitos no siguen necesariamente el pronóstico histológico. Se puede proporcionar más información de pronóstico mediante la tinción AgNOR de la muestra histológica o citológica. [19] Incluso entonces, existe el riesgo de un comportamiento impredecible.

Otros animales

Los tumores de mastocitos son una ocurrencia poco común en caballos . Suelen presentarse como masas benignas y solitarias en la piel de la cabeza, el cuello, el tronco y las piernas. La mineralización del tumor es común. [20] En porcinos y bovinos , los tumores de mastocitos son raros. Suelen ser solitarios y benignos en los cerdos y múltiples y malignos en los bovinos. [6] Los tumores de mastocitos se encuentran en la piel del ganado con mayor frecuencia, pero pueden ser metástasis de tumores de las vísceras . [21] Otros sitios en el ganado incluyen el bazo, los músculos, el tracto gastrointestinal, el epiplón y el útero. [22]

Perros

Los tumores de mastocitos ocurren principalmente en perros adultos mayores, pero se sabe que ocurren en raras ocasiones en cachorros. Las siguientes razas suelen verse afectadas por los tumores de mastocitos:

  • Boxer
  • Staffordshire Bull Terrier
  • Buldog
  • Perro de caza
  • Weimaraner
  • Boston terrier
  • Gran Danés
  • Perro perdiguero de oro
  • Labrador retriever
  • Beagle
  • Braco alemán de pelo corto
  • Terrier escocés [10]
  • Doguillo
  • Shar pei [23]
  • Ridgeback de Rodesia [6]

Gatos

Se han identificado dos tipos de tumores de mastocitos en gatos, un tipo de mastocitos similar a los perros y un tipo histiocítico que aparece como nódulos subcutáneos y puede resolverse espontáneamente. Los gatos siameses jóvenes tienen un mayor riesgo de padecer el tipo histiocítico, [2] aunque el tipo de mastocitos es el más común en todos los gatos y se considera benigno cuando está confinado a la piel. [6]

Los tumores de mastocitos de la piel generalmente se localizan en la cabeza o el tronco. [24] La afectación gastrointestinal y esplénica es más común en gatos que en perros; El 50 por ciento de los casos en perros involucró principalmente el bazo o los intestinos. [25] Los tumores de mastocitos gastrointestinales se encuentran con mayor frecuencia en la capa muscular del intestino delgado , pero también se pueden encontrar en el intestino grueso . [26] Es el tercer tumor intestinal más común en los gatos, después del linfoma y el adenocarcinoma . [27]

El diagnóstico y el tratamiento son similares a los del perro. Los casos de tumores difíciles de extirpar o múltiples han respondido bien a la radioterapia con estroncio 90 como alternativa a la cirugía. [28] El pronóstico de los tumores cutáneos solitarios es bueno, pero reservado para los tumores en otros órganos. La clasificación histológica de los tumores tiene poca relación con el pronóstico. [29]

Referencias

  1. ↑ a b Brière C (2002). "Uso de un colgajo de piel de safena inversa para la escisión de un tumor de mastocitos de grado II en la extremidad trasera de un perro" . Can Vet J . 43 (8): 620–2. PMC  339404 . PMID  12170840 .
  2. ↑ a b Johnson T, Schulman F, Lipscomb T, Yantis L (2002). "Histopatología y comportamiento biológico de los mastocitos cutáneos pleomórficos en quince gatos". Vet Pathol . 39 (4): 452–7. doi : 10.1354 / vp.39-4-452 . PMID 12126148 . 
  3. ^ a b Longo DL, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Jameson JL, Loscalzo J, eds. (2013). "Neoplasias hematológicas menos comunes" . Principios de medicina interna de Harrison (18a ed.). Nueva York: McGraw-Hill. ISBN 9780071748896.
  4. ^ García Iglesias F, Sánchez García AM, García Lara GM. Mastocitoma solitario. Rev Pediatr Aten Primaria. 2014; 16: 35-7
  5. ↑ a b Moore, Anthony S. (2005). "Tumores cutáneos de mastocitos en perros" . Actas del 30º Congreso Mundial de la Asociación Mundial de Veterinaria de Pequeños Animales . Consultado el 19 de agosto de 2006 .
  6. ^ a b c d e "Tumores cutáneos de mastocitos" . El Manual veterinario de Merck . 2006 . Consultado el 27 de enero de 2007 .
  7. ^ "Resultados de citología común" . El Manual veterinario de Merck . 2006 . Consultado el 27 de enero de 2007 .
  8. ^ Vandis, Maria; Knoll, Joyce S. (marzo de 2007). "Examen citológico de un tumor de mastocitos cutáneos en un boxeador". Medicina veterinaria . Comunicaciones de Advanstar. 102 (3): 165-168.
  9. ^ Strefezzi R, Xavier J, Catão-Dias J (2003). "Morfometría de los tumores de mastocitos cutáneos caninos" . Vet Pathol . 40 (3): 268–75. doi : 10.1354 / vp.40-3-268 . PMID 12724567 . 
  10. ↑ a b c Morrison, Wallace B. (1998). Cáncer en perros y gatos (1ª ed.). Williams y Wilkins. ISBN 0-683-06105-4.
  11. ^ Londres CA, Malpas PB, Wood-Follis SL, et al. (Junio ​​de 2009). "Estudio multicéntrico, controlado con placebo, doble ciego, aleatorizado de fosfato de toceranib oral (SU11654), un inhibidor de la tirosina quinasa del receptor, para el tratamiento de perros con tumor de mastocitos recurrente (local o distante) después de la escisión quirúrgica" . Clin Cancer Res . 15 (11): 3856–65. doi : 10.1158 / 1078-0432.CCR-08-1860 . PMID 19470739 . 
  12. ^ Dubreuil P, Letard S, Ciufolini M, Gros L, Humbert M, Castéran N, Borge L, Hajem B, Lermet A, Sippl W, Voisset E, Arock M, Auclair C, Leventhal PS, Mansfield CD, Moussy A, Hermine O (septiembre de 2009). "Masitinib (AB1010), un inhibidor de tirosina quinasa potente y selectivo dirigido a KIT" . PLoS ONE . 4 (9): e7258. doi : 10.1371 / journal.pone.0007258 . PMC 2746281 . PMID 19789626 .  
  13. ^ COMUNICADO DE NOTICIAS DE LA FDA
  14. ^ [1]
  15. ^ CBS News La FDA aprueba el primer fármaco contra el cáncer de perro
  16. ^ Séguin B, Besancon M, McCallan J, Dewe L, Tenwolde M, Wong E, Kent M (2006). "Tasa de recurrencia, resultado clínico e índices de proliferación celular como indicadores de pronóstico después de la escisión quirúrgica incompleta de tumores de mastocitos cutáneos de grado II: 28 perros (1994-2002)". J Vet Intern Med . 20 (4): 933–40. doi : 10.1892 / 0891-6640 (2006) 20 [933: RRCOAC] 2.0.CO; 2 . PMID 16955819 . 
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Enlaces externos

  • Tumores de mastocitos de The Pet Health Library
  • Tumores de mastocitos en perros del Pet Cancer Center
  • Tumores de mastocitos en gatos del Pet Cancer Center