Poikiloderma vasculare atrophicans
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Poikiloderma vasculare atrophicans
Otros nombresParapsoriasis variegata [1] o Parapsoriasis liquenoides [2]
Poikiloderma vasculare atrophicans 2.JPG
Cambios y decoloración típicos de la piel descritos como poiquilodermia vasculare atrophicans
EspecialidadDermatología Edita esto en Wikidata

Poikiloderma vasculare atrophicans ( PVA ), es una condición cutánea ( enfermedad de la piel ) caracterizada por hipo o hiperpigmentación ( pigmentación de la piel disminuida o aumentada , respectivamente), telangiectasia y atrofia de la piel . [3] [4] [5] Otros nombres para la afección incluyen poiquilodermia prerreticulótica y parapsoriasis atrófica . [6] La afección fue descrita por primera vez por el pediatra estadounidense pionero Abraham Jacobi en 1906. [7]El PVA hace que las áreas de la piel afectada se vean moteadas de rojo e inflamadas, amarillentas y / o marrones, grises o negro grisáceas, con descamación y una delgadez que puede describirse como "papel de fumar". [3] En la superficie de la piel, estas áreas pueden variar en tamaño, desde pequeños parches hasta placas (áreas más grandes y elevadas) y neoplasias (crecimientos similares a tumores que se extienden en la piel). [3] [6]

La micosis fungoide, un tipo de linfoma cutáneo , puede ser una causa de PVA. La afección también puede ser causada por, estar asociada o acompañar a cualquiera de las siguientes afecciones o trastornos: otros linfomas cutáneos, dermatomiositis , lupus eritematoso , síndrome de Rothmund-Thomson , síndrome de Kindler , disqueratosis congénita y radiodermatitis crónica . [4] Las causas raras incluyen la ingestión de arsénico , y la condición también puede ser idiopática . [1] [3] [5]

PVA se puede considerar una variante rara de linfoma cutáneo de células T , un no-Hodgkin forma de linfoma que afecta a la piel. [7] También puede incluirse entre una serie de afecciones similares que se consideran precursoras de la micosis fungoide . Se cree que el PVA es un síndrome estrechamente asociado con la parapsoriasis de placas grandes y su parapsoriasis retiforme de cohorte ; Incluyendo PVA, las tres condiciones encajan dentro de una vista actualizada del esquema de clasificación una vez ambiguo conocido como parapsoriasis . [5]

Presentación

Las capas de la epidermis (izquierda). Los melanocitos (derecha), ubicados en la capa epidérmica inferior, producen melanina.

El PVA se puede caracterizar por hiperpigmentación e hipopigmentación combinada y moteada en las placas o parches de la piel afectada. [5] La hiperpigmentación es un exceso de coloración u oscurecimiento de la piel, [8] mientras que la hipopigmentación es una coloración disminuida o pálida de la piel. Los cambios de pigmentación en el PVA, evidentes en la capa epidérmica (más externa) de la piel, pueden atribuirse a la incontinencia (fuga) de melanina de los melanocitos hacia la capa dérmica de la piel que se encuentra debajo. [5] La inflamación de la piel y el tejido cutáneo, común con PVA, [7] también contribuye a cambios de color en la piel, tipificados por enrojecimiento. Telangiectasia, la visibleEl elemento "vascular" del PVA es la dilatación de pequeños vasos sanguíneos cerca de la superficie de la piel. [5] La atrofia de la piel, un desgaste del tejido que comprende la piel, es una parte prominente del PVA y afecta la dérmica, y particularmente la capa epidérmica. [5] Esto, en parte, es el resultado de la licuefacción degenerativa del estrato basal (capa celular inferior) de la epidermis. [5] La atrofia de la piel le da una apariencia delgada, seca y arrugada, que en las personas afectadas por PVA se ha descrito como "papel de fumar". [7] Hiperqueratosis , un engrosamiento del estrato córneo.(capa superior de células de la epidermis), también se ha informado. [5] [9]

Porque

El PVA generalmente tiene una causa subyacente, atribuida a enfermedades cutáneas existentes y trastornos asociados con un linfoma o inflamación cutáneos. [5] La micosis fungoide es el linfoma común que se cree que causa PVA, aunque puede considerarse un precursor cuando el linfoma está oculto (oculto) y no se diagnostica. [5] La parapsoriasis en placas grandes es otra causa común de PVA. [5] Las causas menos comunes incluyen enfermedades del tejido conectivo relacionadas con la autoinmunidad , como el lupus , la dermatomiositis y la esclerodermia . [5] Dermatosis y aquellas que están inspiradas genéticamente, llamadas genodermatosis, también puede ser una causa subyacente de PVA. Entre ellos, se cree que los más destacados son el xeroderma pigmentoso y el síndrome de Rothmund-Thomson (poikiloderma congénita). [5] También se ha sugerido que la ingestión de sustancias que contienen arsénico , como la arsfenamina , es la causa menos común. [5] El PVA también puede ser idiopático (de causa desconocida), como se observa en una pequeña cantidad de casos. [5]

Diagnóstico

Clasificación

Poikiloderma vasculare atrophicans, o PVA, indica que se está produciendo una pigmentación de la piel adicional o alterada (" poiquilodermia ") [10] , asociada con una mayor visibilidad de los capilares (" vasculare ", refiriéndose a la telangiectasia) debajo de la piel, relacionada con el adelgazamiento y el desgaste (" atroficanos ") de la piel y sus tejidos . La telangiectasia es un agrandamiento de los capilares debajo de la piel. [10]

El PVA también tiene nombres comunes que incluyen terminología relacionada con la parapsoriasis (es decir, parapsoriasis variagata o parapsoriasis " abigarrada "). [5] La parapsoriasis es un término utilizado por primera vez por Brocq en 1902, [11] destinado a representar un grupo que comprende una serie de trastornos cutáneos poco comunes, bajo un esquema de clasificación usado una vez, ahora anticuado para todas las dermatosis inflamatorias (enfermedades de la piel que se sabe que están asociadas con o causar inflamación). [5] Brocq eligió el término "parapsoriasis" para ilustrar que las dermatosis ubicadas en este grupo tenían o tendrían similitudes con la psoriasiasis, incluida la apariencia y la cronicidad (de por vida o duración indefinida). [5] Esta agrupación mal designada ha llevado a confusión al establecer una nosología (un método de clasificación de enfermedades y trastornos) que asociaba o distinguía estos trastornos y, a lo largo de los años, las opiniones y usos diferentes sobre la parapsoriasis por parte de los autores y los médicos han provocado una mayor confusión. [5] En tiempos más recientes, después de mucha discusión y consenso creciente, la parapsoriasis y su terminología ha sido revisada y reexaminada a menudo. El pensamiento más reciente sobre la parapsoriasis, como el de Sutton (1956) [12] hasta el de Sehgal, et al. (2007) [13] ha despejado gran parte de la confusión y ha provocado una mayor comprensión de la parapsoriasis y sus componentes.

El PVA encaja dentro de esta visión actualizada de la parapsoriasis como un síndrome que a menudo se asocia con parapsoriasis en placas grandes y, o incluyendo su forma variante, parapsoriasis retiforme. [5] Además, puede considerarse un precursor o variante del trastorno linfomatoso de la piel, micosis fungoide, que también se asocia con parapsoriasis en placas grandes. [5] La parapsoriasis en placas grandes consiste en placas inflamadas, extrañamente decoloradas (como amarillo o azul), con patrón de telarañas y descamadas en la piel, de 10 cm (3,9 pulgadas) o más de diámetro. [5] Cuando la condición de la piel rodeada por estas placas empeora y se vuelve atrófica, generalmente se considera parapsoriasis retiforme. [5]El PVA puede ocurrir en la etapa de placa grande o retiforme, pero solo se puede considerar PVA cuando sus tres componentes (poiquilodermia, telangiectasia, atrofia) están presentes. [5] Por lo tanto, el PVA se considera un síndrome independiente identificado por sus componentes, donde sea que ocurra. [5]

En la consideración y el uso modernos, el término solitario "poiquilodermia" también ha llegado a representar los tres elementos del PVA. [5] Cuando las enfermedades y trastornos de la piel o afecciones de la piel descritas como dermatosis contienen el término poiquilodermia en su evaluación o diagnóstico (como en el caso del síndrome de Bloom ), esto a veces puede ser un uso erróneo del término. [5] Se ha recomendado discreción. [5] El uso del término completo "poikiloderma vasculare atrophicans" también puede reservarse para indicarlo como la afección primaria que afecta a la piel en los casos en que el trastorno asociado con ella es secundario. [5]

Gestión

Ver también

  • Lista de afecciones cutáneas

Referencias

  1. ↑ a b Howard MS, Smoller BR (junio de 2000). "Micosis fungoide: enfermedad clásica y presentaciones variantes". Seminarios de Medicina y Cirugía Cutánea . 19 (2): 91–99. doi : 10.1016 / S1085-5629 (00) 80005-X . PMID  10892710 .
  2. ^ Base de datos de enfermedades (DDB): 10208
  3. ^ a b c d Chapman, RS; Paul, CJ (julio de 1975). "Poikiloderma atrophicans vasculare como un indicador de reticulosis de la piel" . Revista Médica de Postgrado . 51 (597): 463–467. doi : 10.1136 / pgmj.51.597.463 . PMC 2496068 . PMID 1103107 .  
  4. ↑ a b Rapini, Ronald P .; Bolognia, Jean L .; Jorizzo, Joseph L. (2007). Dermatología: Set de 2 volúmenes . San Luis: Mosby. ISBN 978-1-4160-2999-1.
  5. ^ a b c d e f g h i j k l m n o p q r s t u v w x y z aa ab ac ad Lambert WC, Everett MA (octubre de 1981). "La nosología de la parapsoriasis". Mermelada. Acad. Dermatol . 5 (4): 373–395. doi : 10.1016 / S0190-9622 (81) 70100-2 . PMID 7026622 . 
  6. ↑ a b Bonvalet, D .; Colau-Gohm, K .; Belaïch, S .; Civatte, J .; Degos, R. (enero de 1977). "Las diferentes formas de" parapsoriasis en placas ". Informe de 90 casos (traducción del autor)". Annales de dermatologie et de vénéréologie . 104 (1): 18-25. PMID 843023 . 
  7. ^ a b c d Kreuter A, Hoffmamm K, Altmeyer P (abril de 2005). "Un caso de poikiloderma vasculare atrophicans, una variante rara de linfoma cutáneo de células T, que responde a fotoféresis extracorpórea". Revista de la Academia Estadounidense de Dermatología . 52 (4): 706–708. doi : 10.1016 / j.jaad.2004.10.877 . PMID 15793532 . 
  8. ^ "Una definición del término" hiperpigmentación "de Aocd.com" . Consultado el 6 de febrero de 2010 .
  9. ^ "Una definición del término" hiperqueratosis "de Everydayhealth.com" . Consultado el 6 de febrero de 2010 .
  10. ^ a b "Una definición del término" poiquilodermia "de Medterms.com" . Consultado el 28 de diciembre de 2009 .
  11. ^ Brocq L (1902). "Les parapsoriasis". Ann Dermatol Syphiligr (París) . 3 : 433–468.
  12. ^ Sutton RL (1956). Enfermedades de la piel . St. Louis, Mo .: The CV Mosby Co. págs. 936–941.
  13. ^ Sehgal, VN; Srivastava, G .; Aggarwal, AK (noviembre-diciembre de 2007). "Parapsoriasis: un tema complejo". Desollado . 6 (6): 280–286. doi : 10.1111 / j.1540-9740.2007.06490.x . PMID 17975354 . 

enlaces externos

Clasificación
D
  • CIE - 10 : L94.5
  • ICD - 9-CM : 696,2
  • Enfermedades DB : 10208
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