El porfobilinógeno ( PBG ) es un compuesto orgánico que se encuentra en los organismos vivos como intermediario en la biosíntesis de las porfirinas , que incluyen sustancias críticas como la hemoglobina y la clorofila . [1]
Nombres | |
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Nombre IUPAC preferido 3- [5- (aminometil) -4- (carboximetil) -1 H -pirrol 3-il] propanoico | |
Identificadores | |
Modelo 3D ( JSmol ) | |
ChemSpider | |
DrugBank | |
Tarjeta de información ECHA | 100.006.970 |
Número CE |
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Malla | Porfobilinógeno |
PubChem CID | |
UNII | |
Tablero CompTox ( EPA ) | |
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Propiedades | |
C 10 H 14 N 2 O 4 | |
Masa molar | 226.229 |
Salvo que se indique lo contrario, los datos se proporcionan para materiales en su estado estándar (a 25 ° C [77 ° F], 100 kPa). | |
verificar ( ¿qué es ?) | |
Referencias de Infobox | |
La estructura de la molécula puede describirse como una molécula de pirrol con cadenas laterales sustituidas por átomos de hidrógeno en las posiciones 2, 3 y 4 del anillo (siendo 1 el átomo de nitrógeno ); respectivamente, un grupo aminometilo -CH
2−NH
2, un grupo de ácido acético (carboximetil) -CH
2−COOH , y un grupo de ácido propiónico (carboxietil) −CH
2−CH
2−COOH .
Biosíntesis
En el primer paso de la ruta de biosíntesis de porfirina , el porfobilinógeno se genera a partir del aminolevulinato (ALA) por la enzima ALA deshidratasa .
Metabolismo
En la ruta típica de biosíntesis de porfirina, los carbonos 2 y 5 del anillo pirrol (adyacentes al átomo de nitrógeno ) concatenan cuatro moléculas de porfobilinógeno en hidroximetil bilano por la enzima porfobilinógeno desaminasa , también conocida como hidroximetilbilano sintasa .
Patologias
La porfiria aguda intermitente provoca un aumento del porfobilinógeno urinario. [2]
Referencias
- ^ Paul R. Ortiz de Montellano (2008). "Hemes en Biología". Enciclopedia Wiley de Biología Química . John Wiley e hijos. doi : 10.1002 / 9780470048672.wecb221 . ISBN 978-0470048672.
- ^ Aarsand, AK; Petersen PH; Sandberg S (abril de 2006). "Estimación y aplicación de la variación biológica del ácido delta-aminolevulínico y porfobilinógeno urinario en individuos sanos y en pacientes con porfiria aguda intermitente" . Química clínica . 52 (4): 650–656. doi : 10.1373 / clinchem.2005.060772 . PMID 16595824 .