La parálisis supranuclear progresiva ( PSP ) es una enfermedad degenerativa de inicio tardío que implica el deterioro gradual y la muerte de volúmenes específicos del cerebro . [1] [2] La afección conduce a síntomas que incluyen pérdida del equilibrio , lentitud del movimiento , dificultad para mover los ojos y deterioro cognitivo. [1] La PSP puede confundirse con otras enfermedades neurodegenerativas como el Parkinson , la demencia frontotemporal y el Alzheimer . La causa de la afección es incierta, pero implica la acumulación de proteína tau.dentro del cerebro. Los medicamentos como la levodopa y la amantadina pueden ser útiles en algunos casos. [1]
Parálisis supranuclear progresiva | |
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Otros nombres | Síndrome de Steele-Richardson-Olszewski, demencia frontotemporal con parkinsonismo |
Especialidad | Neurología |
Síntomas | Equilibrio alterado, movimientos lentos , dificultad para mover los ojos , demencia |
Inicio habitual | 60 a 70 años |
Causas | Desconocido |
Diagnóstico diferencial | Enfermedad de Parkinson , degeneración corticobasal , FTDP-17 , enfermedad de Alzheimer |
Tratamiento | Medicamentos, fisioterapia, terapia ocupacional |
Medicamento | Levodopa , amantadina |
Pronóstico | 7 a 10 años después del diagnóstico. |
Frecuencia | 6 por 100.000 |
La PSP afecta a unas seis personas por cada 100.000. [1] Los primeros síntomas generalmente ocurren en personas de 60 a 70 años. Los hombres tienen una probabilidad ligeramente mayor de verse afectados que las mujeres. [1] No se ha encontrado asociación entre PSP y ninguna raza, ubicación u ocupación en particular. [1]
Signos y síntomas
Los síntomas iniciales en dos tercios de los casos son pérdida de equilibrio, abalanzarse hacia adelante al movilizarse, caminar rápido, chocar con objetos o personas y caídas. [3] [ cita requerida ] Los síntomas de demencia también se observan inicialmente en aproximadamente uno de cada cinco casos de demencia frontotemporal. [4]
Otros síntomas tempranos comunes son cambios en la personalidad, lentitud general del movimiento y síntomas visuales. Los síntomas conductuales más comunes en pacientes con PSP incluyen apatía, desinhibición, ansiedad y disforia. [4]
Los síntomas y signos posteriores pueden incluir, pero no necesariamente incluyen, demencia (que generalmente incluye pérdida de inhibición y capacidad para organizar la información) , dificultad para hablar , dificultad para tragar y dificultad para mover los ojos , particularmente en la dirección vertical. Esto último explica algunas de las caídas que experimentan estos pacientes, ya que les resulta difícil mirar hacia arriba o hacia abajo. [5]
Algunos de los otros signos son función deficiente del párpado , contractura de los músculos faciales , inclinación de la cabeza hacia atrás con rigidez de los músculos del cuello , interrupción del sueño , incontinencia urinaria y estreñimiento . [5] Algunos pacientes conservan la función cognitiva completa hasta el final.
Los síntomas visuales son de particular importancia en el diagnóstico de este trastorno. Los pacientes generalmente se quejan de dificultad para leer debido a la incapacidad de mirar bien hacia abajo. En particular, la oftalmoparesia experimentada por estos pacientes se refiere principalmente al movimiento ocular voluntario y la incapacidad para realizar movimientos sacádicos verticales , que a menudo es peor con movimientos sacádicos descendentes. Los pacientes tienden a tener dificultad para mirar hacia abajo (una parálisis hacia abajo ) seguida de la adición de una parálisis hacia arriba. Esta paresia de la mirada vertical se corregirá cuando el examinador gire pasivamente la cabeza del paciente hacia arriba y hacia abajo como parte de una prueba del reflejo oculocefálico . El movimiento ocular involuntario, provocado por el fenómeno de Bell , por ejemplo, puede estar más cerca de lo normal. En una inspección de cerca, los movimientos oculares llamados "sacudidas de onda cuadrada" pueden ser visibles cuando el paciente fija la distancia. Estos son movimientos finos, que pueden confundirse con nistagmo , excepto que son de naturaleza sacádica, sin fase suave. Aunque las personas sanas también realizan movimientos bruscos de onda cuadrada, los pacientes con PSP realizan movimientos bruscos de onda cuadrada más lentos, con componentes verticales más pequeños. [6] La evaluación de estas sacudidas de onda cuadrada y sacadas verticales disminuidas es especialmente útil para diagnosticar la parálisis supranuclear progresiva, porque estos movimientos diferencian a los pacientes con PSP de otros pacientes parkinsonianos. [6] Las dificultades con la convergencia (insuficiencia de convergencia), donde los ojos se acercan mientras se enfocan en algo cercano, como las páginas de un libro, son típicas. Debido a que los ojos tienen problemas para unirse para enfocar a distancias cortas, el paciente puede quejarse de diplopía (visión doble) al leer. [5]
Un aspecto facial característico conocido como "signo del procerus", con una mirada de ojos muy abiertos, un fruncimiento de la frente con una expresión ceñuda y la profundización de otros pliegues faciales es un diagnóstico de PSP. [7]
Signos y síntomas
- Problemas de marcha y equilibrio de aparición temprana
- Marcha torpe, lenta o arrastrando los pies
- Falta de cordinacion
- Reacciones de equilibrio lentas o ausentes e inestabilidad postural
- Caídas frecuentes
- Movimientos lentos
- Rigidez (generalmente axial)
- Parálisis de la mirada vertical
- La pérdida de la mirada hacia abajo suele ser lo primero.
- Control de párpados anormal
- Disminución del parpadeo con mirada de "mirada fija"
- Blefaroespasmos (espasmos involuntarios de los párpados)
- Visión doble
- Distonía, comúnmente en el cuello y las manos en flexión, pero también puede estar en extensión en el cuello.
- Cambios en el habla y la deglución
- Demencia subcortical (cambios de personalidad, lentitud del pensamiento)
- "Signo de cohete", cuando el paciente salta rápidamente desde la posición sentada, a menudo cayendo hacia atrás en la silla
Causa
Se desconoce la causa de la PSP. Menos del 1% de las personas con PSP tienen un familiar con el mismo trastorno. Una variante del gen de la proteína tau llamada haplotipo H1 , que se encuentra en el cromosoma 17 ( rs1800547 ), se ha relacionado con la PSP. [8] Casi todas las personas con PSP recibieron una copia de esa variante de cada padre, pero esto es cierto en aproximadamente dos tercios de la población general. Por lo tanto, el haplotipo H1 parece ser necesario pero no suficiente para causar PSP. Se están investigando otros genes, así como toxinas ambientales , como otros posibles contribuyentes a la causa de la PSP. [ cita requerida ]
Además, el haplotipo H2 , combinado con la disfunción vascular, parece ser un factor de parálisis supranuclear progresiva. [9]
Además de la tauopatía, la disfunción mitocondrial parece ser un factor involucrado en la PSP. Especialmente, los inhibidores del complejo I mitocondrial (como las acetogeninas y quinolinas contenidas en Annonaceae , así como los rotenoides ) están implicados en lesiones cerebrales similares a PSP. [10]
Fisiopatología
Las células cerebrales afectadas son neuronas y células gliales . Las neuronas muestran ovillos neurofibrilares (NFT), que son grupos de proteína tau , una parte normal del esqueleto estructural interno de una célula cerebral. Estos ovillos son a menudo diferentes de los que se observan en la enfermedad de Alzheimer, pero pueden ser estructuralmente similares cuando ocurren en la corteza cerebral. [11] Sin embargo, su composición química suele ser diferente y es similar a la de los ovillos que se observan en la degeneración corticobasal . [12] Los mechones de proteína tau en los astrocitos, o astrocitos con mechones, también se consideran diagnósticos. A diferencia de las NFT globosas, pueden estar más extendidas en la corteza. [13] En algunos casos se observan cuerpos de Lewy , pero no está claro si se trata de una variante o un proceso coexistente independiente y, en algunos casos, la PSP puede coexistir con la degeneración corticobasal, el Parkinson y / o la enfermedad de Alzheimer , particularmente con pacientes mayores. [14] [15] [16] [17] [18]
Las principales áreas del cerebro afectadas son: [ cita requerida ]
- ganglios basales , en particular el núcleo subtalámico , la sustancia negra y el globo pálido
- tronco encefálico , particularmente la porción del mesencéfalo donde reside el movimiento ocular "supranuclear", así como los núcleos dopaminérgicos .
- corteza cerebral , particularmente la de los lóbulos frontales y el sistema límbico (similar a la degeneración frontotemporal )
- núcleo dentado del cerebelo
- médula espinal , particularmente el área donde reside cierto control de la vejiga y el intestino
Algunos consideran que la PSP, la degeneración corticobasal y la demencia frontotemporal son variaciones de la misma enfermedad. [19] [20] Otros las consideran enfermedades separadas. [21] [22] [23] Se ha demostrado en ocasiones que la PSP coexiste con la enfermedad de Pick . [24]
Diagnóstico
La resonancia magnética se realiza a menudo para diagnosticar la PSP. La resonancia magnética puede mostrar atrofia en el mesencéfalo con preservación de la protuberancia dando un aspecto de signo de "colibrí" y signo de Mickey Mouse . [26]
Tipos
Según los hallazgos patológicos en casos confirmados de PSP, se divide en las siguientes categorías:
- síndrome de Richardson clásico (PSP-RS) [ cita requerida ]
- PSP-parkinsonismo (PSP-P) y acinesia pura de PSP con congelación de la marcha (PSP-PAGF) [ cita requerida ]
- PSP frontal, síndrome PSP-corticobasal (PSP-CBS), variante conductual de PSP de demencia frontotemporal (PSP-bvFTD) y afasia no fluida progresiva PSP (PSP-PNFA) [27]
- PSP-C
- PSP inducida por Annonaceae [28]
El síndrome de Richardson se caracteriza por las características típicas de la PSP. En PSP-P, las características de la enfermedad de Parkinson se superponen con la presentación clínica de PSP y sigue un curso más benigno. Tanto en PSP-P como en PSP-PAGF, la distribución de tau anormal está relativamente restringida al tronco encefálico. La PSP frontal se presenta inicialmente con síntomas conductuales y cognitivos, con o sin oftalmoparesia y luego evoluciona a PSP típica. [7] Los fenotipos de PSP-P y PSP-PAGF a veces se denominan variantes de "tronco encefálico" de PSP, a diferencia de las variantes "corticales" que presentan características corticales predominantes, como PSP-CBS, PSP-bvFTD y PSP-PNFA. [29] La ataxia cerebelosa como característica predominante de presentación temprana se reconoce cada vez más como un subtipo muy raro de PSP (PSP-C) que se asocia con pérdida neuronal grave con gliosis y densidades más altas de cuerpos enrollados en el núcleo dentado cerebeloso. [30]
Diagnóstico diferencial
La PSP con frecuencia se diagnostica erróneamente como enfermedad de Parkinson porque ambas implican movimientos lentos y dificultad para caminar, y la PSP es una de una colección de enfermedades denominadas síndromes de Parkinson plus . Tanto el Parkinson como el PSP tienen un inicio a finales de la mediana edad e implican enlentecimiento y rigidez del movimiento. Sin embargo, existen varias características distintivas. El temblor es muy común con la enfermedad de Parkinson, pero poco común con la PSP. Las dificultades para hablar y tragar son más comunes y graves con la PSP y los movimientos oculares anormales de la PSP están esencialmente ausentes con la EP. [31] Una respuesta deficiente a la levodopa junto con un inicio simétrico también puede ayudar a diferenciar la PSP de la EP. [32] Los pacientes con la variante de Richardson de PSP tienden a tener una postura erguida o espalda arqueada , a diferencia de la postura encorvada hacia adelante de otros trastornos parkinsonianos, aunque el PSP-Parkinsonismo (ver más abajo) puede demostrar una postura encorvada. [33] Las caídas tempranas también son más comunes con la PSP, especialmente con el síndrome de Richardson. [34]
La PSP también puede diagnosticarse erróneamente como enfermedad de Alzheimer debido a los cambios de comportamiento. [35]
La encefalopatía traumática crónica muestra muchas similitudes con la PSP. [ cita requerida ]
Gestión actual
Terapias de apoyo
No se conoce cura para la PSP y el tratamiento es principalmente de apoyo. Los casos de PSP a menudo se dividen en dos subgrupos, PSP-Richardson, el tipo clásico, y PSP-Parkinsonismo, donde se puede obtener una respuesta a corto plazo a la levodopa . [36] La discinesia es una complicación ocasional pero rara del tratamiento. [37] La amantadina a veces también es útil. [38] Después de unos años, la variante parkinsoniana tiende a adoptar características de Richardson. [39] Se han descrito otras variantes. [40] [41] [42] [43] El botox se puede usar para tratar la distonía del cuello y el blefaroespasmo, pero esto puede agravar la disfagia. [44]
Dos estudios han sugerido que la rivastigmina puede ayudar con los aspectos cognitivos, pero los autores de ambos estudios han sugerido que se utilice una muestra más amplia. [45] [46] Existe alguna evidencia de que el zolpidem hipnótico puede mejorar la función motora y los movimientos oculares, pero solo a partir de estudios a pequeña escala. [47] [48]
Rehabilitación
Los pacientes con PSP generalmente buscan o son derivados a terapia ocupacional , patología del habla y el lenguaje para cambios motores del habla, típicamente una disartria espástica-atáxica , y fisioterapia para problemas de equilibrio y marcha con informes de caídas frecuentes. [49] Faltan enfoques basados en la evidencia para la rehabilitación en la PSP y, actualmente, la mayoría de las investigaciones sobre el tema consisten en informes de casos que involucran solo a un pequeño número de pacientes. [ cita requerida ]
Los informes de casos de programas de rehabilitación para pacientes con PSP generalmente incluyen actividades de coordinación de extremidades, equilibrio de la tabla basculante, entrenamiento de la marcha , entrenamiento de fuerza con ejercicios de resistencia progresivos y ejercicios isocinéticos y estiramiento de los músculos del cuello. [49] Si bien algunos informes de casos sugieren que la fisioterapia puede ofrecer mejoras en el equilibrio y la marcha de los pacientes con PSP, los resultados no se pueden generalizar en todos los pacientes con PSP, ya que cada informe de caso solo siguió a uno o dos pacientes. [49] Sin embargo, las observaciones hechas a partir de estos estudios de caso pueden ser útiles para ayudar a orientar las investigaciones futuras sobre la eficacia de los programas de entrenamiento del equilibrio y la marcha en el tratamiento de la PSP. [ cita requerida ]
Las personas con PSP a menudo son referidas a terapeutas ocupacionales para ayudar a controlar su condición y ayudar a mejorar su independencia. Esto puede incluir que se le enseñe a usar ayudas para la movilidad . [50] [51] Debido a su tendencia a caer hacia atrás, se recomienda el uso de un andador, particularmente uno que se pueda cargar en la parte delantera, sobre un bastón. [50] El uso de una ayuda de movilidad adecuada ayuda a disminuir el riesgo de caídas del individuo y lo hace más seguro para deambular de forma independiente en la comunidad. [51] Debido a sus problemas de equilibrio y movimientos irregulares, las personas necesitan dedicar tiempo a aprender a trasladarse de manera segura en sus hogares y en la comunidad. [50] Esto puede incluir levantarse y sentarse en sillas de manera segura. [51]
Debido a la naturaleza progresiva de esta enfermedad, todas las personas eventualmente pierden la capacidad de caminar y necesitarán progresar hasta el uso de una silla de ruedas. [50] A menudo sigue una disfagia grave y, en este punto, la muerte suele ser cuestión de meses. [36]
Tratamientos experimentales
Los fármacos dirigidos a la proteína tau ofrecen una vía prometedora para la intervención terapéutica. El factor de crecimiento davunetida se probó recientemente en pacientes para prevenir formas insolubles e hiperfosforiladas de tau, sin embargo, no pudo demostrar eficacia debido posiblemente a una penetración insuficiente en el SNC. [52] La terapia antisentido ha demostrado eficacia en varios otros trastornos neurodegenerativos humanos y recientemente se ha demostrado que prolonga sustancialmente la vida útil en animales con PSP. [53] Biogen e Ionis Pharmaceuticals están investigando actualmente una terapia antisentido para reducir la tau para la enfermedad de Alzheimer y la demencia frontotemporal que también podría tener aplicabilidad a la PSP. [54]
Pronóstico
No se ha encontrado un tratamiento o cura eficaz para la PSP, aunque algunos de los síntomas pueden responder a medidas inespecíficas. El mal pronóstico se atribuye principalmente al grave impacto que tiene esta afección en la calidad de vida. [3] La edad promedio al inicio de los síntomas es de 63 años y la supervivencia desde el inicio es de siete años con una amplia variación. [55] La neumonía es una causa frecuente de muerte. [56]
Historia
En 1877, Charcot describió a una mujer de 40 años que tenía parkinsonismo rígido-acinético, distonía del cuello, disartria y problemas de movimiento de los ojos. Chavany y otros informaron las características clínicas y patológicas de un hombre de 50 años con una forma rígida y acinética de parkinsonismo con inestabilidad postural, distonía del cuello, disartria y mirada fija en 1951. La parálisis supranuclear progresiva se describió por primera vez como un trastorno distinto por los neurólogos John Steele, John Richardson y Jerzy Olszewski en 1963. [1] [57] [58] [59] Reconocieron el mismo síndrome clínico en 8 pacientes y describieron los hallazgos de la autopsia en 6 de ellos en 1963. [ cita requerida ]
La parálisis supranuclear progresiva no era una enfermedad "nueva" en 1963, ya que se habían identificado 22 informes de casos bien documentados en la literatura neurológica entre 1877 y 1963. [60] Los cambios cognitivos del lóbulo frontal únicos de la parálisis supranuclear progresiva (apatía, pérdida de espontaneidad, ralentización de los procesos de pensamiento y pérdida de funciones ejecutivas ) fueron descritos por primera vez por Albert et al. en 1974. [61]
Sociedades
Hay varias organizaciones en todo el mundo que apoyan a los pacientes con PSP y la investigación de PSP y enfermedades relacionadas, como la degeneración corticobasal (CBD) y la atrofia multisistémica (MSA).
- Canadá: PSP Society of Canada, una organización sin fines de lucro registrada a nivel federal que atiende a pacientes y familias que tratan con PSP, CBD y MSA, establecida en 2017 con la ayuda de CurePSP en los EE . UU. [62]
- Francia: Association PSP France, una asociación de pacientes sin fines de lucro creada en 1996 con la ayuda de PSPA en el Reino Unido. También brinda apoyo a pacientes francófonos en Quebec, Marruecos, Argelia, Bélgica y Líbano [63].
- Reino Unido: PSPA, una organización benéfica nacional para la información, el apoyo al paciente y la investigación de PSP y CBD, creada en 1995 [64]
- Irlanda: PSPAI, un organismo que tiene como objetivo dar a conocer mejor a la PSP [65]
- EE. UU .: CurePSP, una organización sin fines de lucro para promover la conciencia, el cuidado y la investigación de PSP, CBD, MSA "y otras enfermedades neurodegenerativas en la flor de la vida" [66]
En la cultura popular
En la serie de televisión de comedia dramática musical estadounidense de 2020 , Zoey's Extraordinary Playlist , el padre del personaje principal (Mitch Clarke, interpretado por Peter Gallagher ) tiene PSP y muere en el episodio final de la primera temporada. [67]
La cantante estadounidense Linda Ronstadt fue diagnosticada con PSP en 2019, luego de un diagnóstico inicial de enfermedad de Parkinson en 2014. [68]
Ver también
- Enfermedad de Lytico-bodig (complejo parkinsonismo-demencia de Guam)
- Annonacina
Referencias
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