El síndrome de vasoconstricción cerebral reversible ( RCVS , a veces llamado síndrome de Call-Fleming ) es una enfermedad caracterizada por un curso de semanas de dolores de cabeza en trueno , a veces signos neurológicos focales y ocasionalmente convulsiones . [1] Se cree que los síntomas surgen de anomalías transitorias en los vasos sanguíneos del cerebro . [1] En algunos casos, puede estar asociado con el parto , el uso de drogas vasoactivas o ilícitas o las complicaciones del embarazo . [1]Si ocurre después del parto, puede denominarse angiopatía cerebral posparto .
Síndrome de vasoconstricción cerebral reversible | |
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Especialidad | Neurología |
Para la gran mayoría de los pacientes, todos los síntomas desaparecen por sí solos en tres semanas. [1] Los déficits persisten en una pequeña minoría de pacientes, y las complicaciones graves o la muerte son muy raras. [1] Debido a que los síntomas se asemejan a una variedad de afecciones potencialmente mortales, es necesario el diagnóstico diferencial . [1]
Caracteristicas
El síntoma clave de RCVS son los dolores de cabeza en trueno recurrentes , que experimentan más del 95% de los pacientes. [1] En dos tercios de los casos, es el único síntoma. [1] Estos dolores de cabeza son típicamente bilaterales, muy severos y alcanzan un pico de intensidad en un minuto. [1] Pueden durar de minutos a días y pueden ir acompañadas de náuseas , fotofobia , fonofobia o vómitos . [1] Algunos pacientes experimentan solo un dolor de cabeza, pero en promedio hay cuatro ataques durante un período de una a cuatro semanas. [1] En la mitad de los pacientes, persiste un dolor de cabeza residual más leve entre los ataques graves. [1]
Entre el 1 y el 17% de los pacientes experimentan convulsiones . 8 a 43% de los pacientes presentan problemas neurológicos , especialmente alteraciones visuales, pero también hemiplejía , ataxia , disartria , afasia y entumecimiento . [1] Estos problemas neurológicos suelen desaparecer en minutos o en unas pocas horas; los síntomas más persistentes pueden indicar un derrame cerebral . [1] El síndrome de encefalopatía posterior reversible está presente en una pequeña minoría de pacientes. [2] [3] [4]
Esta condición presenta la propiedad única de que las arterias cerebrales del paciente pueden contraerse y relajarse espontáneamente hacia adelante y hacia atrás durante un período de tiempo sin intervención y sin hallazgos clínicos. El vasoespasmo es común después de una hemorragia subaracnoidea y un aneurisma cerebral , pero en RCVS solo el 25% de los pacientes tienen síntomas después de una hemorragia subaracnoidea. [5]
Causas
Se cree que la causa directa de los síntomas es la constricción o la dilatación de los vasos sanguíneos del cerebro. [1] La patogenia no se conoce de manera definitiva, y es probable que la afección sea el resultado de múltiples procesos patológicos diferentes. [6]
Hasta dos tercios de los casos de RCVS están asociados con una afección o exposición subyacente, en particular el uso de drogas vasoactivas o recreativas, complicaciones del embarazo ( eclampsia y preeclampsia ) y el período de adaptación posterior al parto llamado puerperio . [1] El uso de drogas vasoactivas se encuentra en aproximadamente el 50% de los casos. [6] Los fármacos implicados incluyen inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina , píldoras para bajar de peso como Hydroxycut , descongestionantes alfa simpaticomiméticos , medicamentos para la migraña aguda , pseudoefedrina , epinefrina , cocaína y cannabis , entre muchos otros. [1] A veces sigue a transfusiones de sangre , ciertos procedimientos quirúrgicos, natación, baño, experiencias de gran altitud , actividad sexual, ejercicio o tos. [1] Los síntomas pueden tardar días o algunos meses en manifestarse después de un desencadenante. [6]
Después de un estudio y publicación en 2007, también se cree que los ISRS , la hipertensión no controlada , las anomalías endocrinas y el trauma neuroquirúrgico están indicados para causar vasoespasmo . [7]
Diagnóstico
En primer lugar, el médico debe descartar afecciones con síntomas similares, como hemorragia subaracnoidea , accidente cerebrovascular isquémico , apoplejía hipofisaria , disección de la arteria cerebral, meningitis y fuga espontánea de líquido cefalorraquídeo . [1] Esto puede incluir una tomografía computarizada , una punción lumbar , una resonancia magnética y otras pruebas. [1] El síndrome de encefalopatía posterior reversible tiene una presentación similar y se encuentra en 10 a 38% de los pacientes con RCVS. [1]
El SVCR se diagnostica detectando vasoconstricción cerebral difusa reversible. [1] La angiografía con catéter es ideal, pero la angiografía por tomografía computarizada y la angiografía por resonancia magnética pueden identificar alrededor del 70% de los casos. [1] Pueden ser necesarias múltiples angiografías. [1] Debido a que otras enfermedades (como la aterosclerosis ) tienen presentaciones angiográficas similares, solo se puede diagnosticar de manera concluyente si la vasoconstricción se resuelve dentro de las 12 semanas. [1]
Pronóstico
Todos los síntomas normalmente se resuelven en tres semanas y pueden durar solo días. [1] Se observan déficits permanentes en una minoría de pacientes, que van desde menos del 10% al 20% en varios estudios. [1] Menos del 5% de los pacientes experimentan vasoconstricción progresiva, que puede provocar un accidente cerebrovascular, edema cerebral progresivo o incluso la muerte. [1] Las complicaciones graves parecen ser más comunes en las madres posparto . [6]
Epidemiología
Se desconoce la incidencia de RCVS, pero se cree que es "no infrecuente" y probablemente esté infradiagnosticado. [1] [6] Un estudio pequeño, posiblemente sesgado, encontró que la afección finalmente se diagnosticó en el 45% de los pacientes ambulatorios con cefalea repentina y en el 46% de los pacientes ambulatorios con cefalea en trueno. [1]
La edad promedio de aparición es a los 42 años, pero se ha observado RCVS en pacientes con edades comprendidas entre los 19 meses y los 70 años. [1] Los niños rara vez se ven afectados. [1] Es más común en mujeres, con una proporción de mujeres a hombres de 2.4: 1. [6]
Tratamiento
A partir de 2014, aún no se ha investigado ninguna estrategia de tratamiento en un ensayo clínico aleatorizado . [1] El verapamilo , la nimodipina y otros bloqueadores de los canales de calcio pueden ayudar a reducir la intensidad y frecuencia de los dolores de cabeza. [1] Un médico puede recomendar reposo y evitar actividades o fármacos vasoactivos que desencadenan síntomas (ver § Causas ). [1] Los analgésicos y anticonvulsivos pueden ayudar a controlar el dolor y las convulsiones, respectivamente. [1]
Historia
Los estudios de caso de la afección aparecieron por primera vez en la década de 1960, pero luego no se reconoció como una entidad distinta. [6] En 1983, investigadores franceses publicaron una serie de casos de 11 pacientes, que denominaron angiopatía cerebral aguda benigna . [1] Gregory Call y Marie Fleming fueron los dos primeros autores de un informe en el que los médicos del Hospital General de Massachusetts , dirigido por C. Miller Fisher , describieron 4 pacientes, junto con 12 estudios de casos previos, con los síntomas característicos y los hallazgos anormales de angiogramas cerebrales. . [6] [8] El nombre síndrome de Call-Fleming se refiere a estos investigadores. [1]
Una revisión de 2007 de Leonard Calabrese y sus colegas propuso el nombre síndrome de vasoconstricción cerebral reversible , que desde entonces ha ganado una amplia aceptación. [1] [9] Este nombre combina varias afecciones que anteriormente se trataban como entidades distintas, incluido el síndrome de Call-Fleming, la angiopatía posparto y la angiopatía inducida por fármacos. [6] Todavía se pueden usar otros nombres para formas particulares de la afección. [1]
Referencias
- ^ a b c d e f g h i j k l m n o p q r s t u v w x y z aa ab ac ad ae af ag ah ai aj ak al am an Mehdi, A. & Hajj-Ali, RA (2014). "Síndrome de vasoconstricción cerebral reversible: una actualización integral". Informes actuales de dolor y cefalea . 18 (9): 1–10. doi : 10.1007 / s11916-014-0443-2 . PMID 25138149 . S2CID 7457809 .
- ^ Chen, Shih-Pin; Fuh, Jong-Ling; Wang, Shuu-Jiun (2010). "Síndrome de vasoconstricción cerebral reversible: una emergencia clínica poco reconocida" . Ther Adv Neurol Disord . 3 (3): 161-171. doi : 10.1177 / 1756285610361795 . PMC 3002654 . PMID 21179608 .
- ^ Miller TR, Shivashankar R, Mossa-Basha M y Gandhi D (2015). "Síndrome de vasoconstricción cerebral reversible, Epidemiología, patogenia y curso clínico de la parte 1" (PDF) . Revista estadounidense de neurorradiología . 36 (8): 1392–9. doi : 10.3174 / ajnr.A4214 . PMC 7964694 . PMID 25593203 . S2CID 12431927 .
- ^ Ducros A (2012). "Síndrome de vasoconstricción cerebral reversible" (PDF) . The Lancet Neurology . 11 (10): 906-17. doi : 10.1016 / s1474-4422 (12) 70135-7 . PMID 22995694 . S2CID 13616987 .
- ^ Moustafa RR, Allen CM, Baron JC (2008). "Síndrome de Call-Fleming asociado a hemorragia subaracnoidea: tres nuevos casos" . Revista de Neurología, Neurocirugía y Psiquiatría . 79 (5): 602–5. doi : 10.1136 / jnnp.2007.134635 . PMC 3029638 . PMID 18077478 . S2CID 36857208 .
- ^ a b c d e f g h yo Miller, TR; Shivashankar, R .; Mossa-Basha, M. y Gandhi, D. (2015). "Síndrome de vasoconstricción cerebral reversible, parte 1: epidemiología, patogenia y curso clínico" (PDF) . Revista estadounidense de neurorradiología . 36 (8): 1392-1399. doi : 10.3174 / ajnr.A4214 . PMC 7964694 . PMID 25593203 . S2CID 12431927 .
- ^ Calabrese LH, Dodick DW, Schwedt TJ, Singhal AB (enero de 2007). "Revisión narrativa: síndromes de vasoconstricción cerebral reversible". Ana. Interno. Med . 146 (1): 34–44. doi : 10.7326 / 0003-4819-146-1-200701020-00007 . PMID 17200220 . S2CID 8628852 .
- ^ Llame a GK, Fleming MC, Sealfon S, Levine H, Kistler JP, Fisher CM (1988). "Vasoconstricción segmentaria cerebral reversible" . Accidente cerebrovascular . 19 (9): 1159–70. doi : 10.1161 / 01.str.19.9.1159 . PMID 3046073 .
- ^ Calabrese LH, Dodick DW, Schwedt TJ, Singhal AB (2007). "Revisión narrativa: síndromes de vasoconstricción cerebral reversible". Annals of Internal Medicine . 146 (1): 34–44. doi : 10.7326 / 0003-4819-146-1-200701020-00007 . PMID 17200220 . S2CID 8628852 .
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