La corea de Sydenham , también conocida como corea menor e histórica y ocasionalmente denominada danza de San Vito , es un trastorno caracterizado por movimientos espasmódicos rápidos y descoordinados que afectan principalmente a la cara, las manos y los pies. [1] corea de Sydenham es un autoinmune enfermedad que resulta de infección infantil con el grupo A beta hemolítico Streptococcus . Se informa que ocurre en 20 a 30% de las personas con fiebre reumática aguda y es uno de los principales criterios para ello, aunque a veces ocurre de forma aislada. La enfermedad ocurre típicamente unas pocas semanas, pero hasta 6 meses, después de la infección aguda, que puede haber sido un simple dolor de garganta ( faringitis).
Corea de Sydenham | |
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Otros nombres | Corea menor, danza de San Vito |
Especialidad | Neurología |
La corea de Sydenham es más común en mujeres que en hombres y la mayoría de los casos afectan a niños entre las edades de 5 y 15 años. La aparición de la corea de Sydenham en la edad adulta es comparativamente rara, y la mayoría de los casos en adultos son recurrencias después de la corea de Sydenham infantil.
Signos y síntomas
La corea de Sydenham se caracteriza por la aparición repentina (a veces en unas pocas horas) de síntomas neurológicos, clásicamente corea , que son movimientos involuntarios no rítmicos, retorcidos o explosivos. Por lo general, las cuatro extremidades se ven afectadas, pero se han informado casos en los que solo se ve afectado un lado del cuerpo ( hemichorea ). La corea típica incluye hiperextensión repetida de la muñeca, muecas, fruncir los labios. Los dedos pueden moverse como si estuviera tocando el piano. Puede haber fasciculaciones de la lengua ("bolsa de gusanos") e impersistencia motora, por ejemplo, el "signo de la lechera" (la fuerza de agarre fluctúa, como si estuviera ordeñando a mano ), o incapacidad para sostener la protuberancia de la lengua o el cierre de los ojos. Por lo general, hay una pérdida del control de la motricidad fina, particularmente obvia en la escritura a mano si el niño está en edad escolar. El habla a menudo se ve afectada ( disartria ), al igual que caminar; las piernas cederán repentinamente o se moverán hacia un lado, dando un paso irregular y la apariencia de brincar o bailar. Detrás de los movimientos anormales suele haber un tono bajo ( hipotonía ) que puede no resultar evidente hasta que se inicia el tratamiento para suprimir la corea. En casos severos predomina la pérdida de tono y la debilidad ( corea paralyticum ).
La gravedad de la afección puede variar desde cierta inestabilidad al caminar y dificultad para escribir a mano, hasta el extremo de ser totalmente incapaz de caminar, hablar o alimentarse.
Los movimientos cesan durante el sueño. Los músculos oculares no se ven afectados, curiosamente. [ cita requerida ]
Es un trastorno neuropsiquiátrico, por lo que además de los problemas motores hay clásicamente labilidad emocional (cambios de humor o estados de ánimo inapropiados), ansiedad, déficit de atención. Estos pueden preceder a los síntomas motores. [2]
Pueden presentarse manifestaciones no neurológicas de fiebre reumática aguda, a saber, carditis (hasta 70% de los casos, a menudo subclínica, por lo que se requiere ecocardiografía), artritis , eritema marginal y nódulos subcutáneos .
Diferenciar estos signos de otros movimientos involuntarios como los tics y las estereotipias puede ser difícil y, dado que estos signos no son infrecuentes, pueden coexistir potencialmente. El diagnóstico a menudo se retrasa y se atribuye a otra afección, como el trastorno de tic o el trastorno de conversión . El síndrome PANDAS (trastornos neuropsiquiátricos autoinmunitarios pediátricos asociados con infecciones estreptocócicas) tiene características clínicas superpuestas, pero la corea de Sydenham es uno de los criterios de exclusión. Los PANDAS pueden presentarse con corea, pero más típicamente hay tics , estereotipias con un componente psicológico (p. Ej., TOC). [3]
Diagnóstico diferencial
Otros trastornos que pueden ir acompañados de corea incluyen corea hereditaria benigna , necrosis estriatal bilateral , abetalipoproteinemia , ataxia-telangiectasia , enfermedad de los ganglios basales que responde a biotina-tiamina, enfermedad de Fahr , discinesia familiar-mioquimia facial (síndrome de Bird-Raskind) debido a un ADCY5 mutación del gen, aciduria glutárica , síndrome de Lesch-Nyhan , trastornos mitocondriales , enfermedad de Huntington , enfermedad de Wilson , hipertiroidismo , lupus eritematoso , embarazo ( corea gravídica ), intoxicación por drogas y efectos secundarios de ciertos anticonvulsivos (por ejemplo, fenitoína ) o agentes psicotrópicos. Aunque algunos de estos pueden presentarse de manera similar de forma aguda, normalmente habrá otros signos neurológicos (como ataxia o deterioro cognitivo) u otras manifestaciones de la enfermedad, o antecedentes familiares positivos, que ayudarán a distinguir entre ellos. [4]
Patología
Una de las manifestaciones importantes de la fiebre reumática aguda , la corea de Sydenham es causada de manera similar por una respuesta autoinmune después de una infección por estreptococos β-hemolíticos del grupo A. [5]
Se han identificado dos antígenos estreptocócicos con reactividad cruzada, la proteína M y la N-acetil-beta-D-glucosamina, por lo que la infección conduce a la producción de autoanticuerpos contra los tejidos del huésped ( mimetismo molecular ) causando una variedad de enfermedades relacionadas con estreptococos, incluida la corea de Sydenham, pero también reumática. enfermedad cardíaca y síndrome nefrítico . [6] Se han encontrado autoanticuerpos contra las proteínas de los ganglios basales en la corea de Sydenham, pero no son específicos. [7] Se ha informado que los autoanticuerpos del receptor de dopamina se correlacionan con los síntomas clínicos. [8] Queda por probar si estos anticuerpos representan un epi-fenómeno o son patógenos. [ cita requerida ]
Epidemiología
Al igual que con la fiebre reumática , la corea de Sydenham se ve con más frecuencia en comunidades menos prósperas, ya sea en el mundo en desarrollo o en comunidades aborígenes en el Norte global . Las altas tasas de impétigo son un marcador de transmisión estreptocócica generalizada.
Diagnóstico
La corea es distintiva, si el médico la conoce. El diagnóstico se realiza luego por el inicio agudo típico en las semanas posteriores a un dolor de garganta u otra infección menor, más evidencia de inflamación (aumento de PCR y / o VSG) y evidencia de infección estreptocócica reciente.
Para confirmar una infección estreptocócica reciente:
- Cultivo de garganta
- Título de anti-ADNasa B (alcanza su punto máximo a las 8-12 semanas después de la infección)
- Título de anti-estreptolisina O (pico a las 3-5 semanas)
Ninguna de estas pruebas es 100% confiable, particularmente cuando la infección fue hace algunos meses.
Las pruebas adicionales se dirigen más hacia diagnósticos alternativos y otras manifestaciones de fiebre reumática:
- Ecocardiografía
- Electroencefalograma
- Punción lumbar
- Imágenes por resonancia magnética o tomografía computarizada del cerebro (se han descrito alteraciones en el núcleo caudado y agrandamiento putaminal en algunos pacientes) [9] [10]
Gestión
El manejo de la corea de Sydenham se basa en los siguientes principios:
- Elimine el estreptococo: puede que no sea de utilidad para el paciente índice, pero se evitará una mayor propagación de ese clon específico.
- Trate el trastorno del movimiento
- Inmunosupresión
- Prevención de recaídas y mayor daño cardíaco.
- Manejar la discapacidad
Existe una escala de calificación UFMG para la corea de Sydenham, de la Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG) de Brasil, con fines de investigación, pero solo analiza la función motora, no los síntomas psiquiátricos / conductuales.
Terapia ocupacional y fisioterapia útil para mantener la función y el tono muscular.
El tratamiento con valproato de sodio es eficaz para controlar los síntomas, pero no acelera la recuperación. El haloperidol se usó anteriormente, pero probablemente más efectos secundarios, por ejemplo, discinesia tardía . Los informes de casos que respaldan la carbamazepina y el levetiracetam ; otros fármacos probados incluyen pimozida , clonidina y fenobarbitona .
Inmunosupresión
La inmunosupresión se usa de manera inconsistente en la corea de Sydenham. El modelo de un trastorno autoinmune apoyaría su uso. Un ensayo controlado aleatorio de esteroides de Paz, Brasil en 2006 (22 casos) mostró que la remisión se redujo de 119 días a 54 días. [11] Varios otros informes sobre el uso de esteroides orales o intravenosos de Israel, Italia y Brasil. [12] [13] [14] La inmunoglobulina se ha utilizado en Holanda y Sudáfrica. [15] [16] Se puede observar alguna mejoría en unos pocos días con esteroides intravenosos. En Italia, la prednisolona redujo la duración promedio de los síntomas de 9 a 4 semanas, y estos fueron casos graves. [17] El grupo sudafricano encontró menos complicaciones neuropsiquiátricas a los 6 meses con el tratamiento con IgIV (se prefirió IgIV por temor a la reactivación de la TB). [18]
Por lo general, se administra un ciclo de penicilina en el momento del diagnóstico para eliminar definitivamente cualquier estreptococo restante, pero no hay evidencia de que esto realmente logre algo y la infección activa probablemente desapareció hace mucho tiempo. La profilaxis con penicilina, por otro lado, es esencial si tiene características cardíacas de fiebre reumática, incluso si es subclínica (pauta de la American Heart Association). [19] Si es corea aislada, es discutible si el riesgo cardíaco lo justifica o no, pero es probable que reduzca la recurrencia.
Hay varias series de casos históricos que informan sobre el tratamiento exitoso de la corea de Sydenham mediante la inducción de fiebre. [20] [21]
Pronóstico
Los problemas motores, incluida la corea, se resuelven en un promedio de 2-3 meses.
Se observa recurrencia en 16 a 40%. Es más probable si hay un mal cumplimiento de la profilaxis con penicilina, por supuesto. Penicilina intramuscular administrada cada 2-3 semanas superior al régimen de 4 semanas y penicilina oral. Las recurrencias a veces se asocian con un aumento en el título de ASO u otra evidencia de una nueva infección estreptocócica, pero ciertamente este no es siempre el caso. No hay ningún parámetro clínico obvio que pueda predecir las personas con riesgo de recurrencia. Es más probable que, si la falta de remisión en los primeros 6 meses, vuelva a ocurrir con el embarazo ( corea grave ).
Las tasas de recurrencia más altas que se observan en el seguimiento más prolongado pueden recurrir hasta 10 años después del episodio inicial, por lo que las series con un seguimiento más corto podrían subestimarlas.
Por lo general, la recurrencia es solo corea, incluso si tuvo otras características de fiebre reumática para estar con él. Solo dos informes de empeoramiento de la enfermedad cardíaca después de la reaparición de la corea. El estudio de Tailandia también tuvo 2 casos en los que la carditis, que había mejorado después del diagnóstico inicial, volvió a aparecer. Algunos sugieren que quizás la corea recurrente sea una enfermedad completamente diferente. [22]
El 10% informó temblores a largo plazo en un estudio (seguimiento de 10 años). Dificultades neuropsiquiátricas a largo plazo cada vez más reconocidas (49 estudios hasta ahora, especialmente el trastorno obsesivo-compulsivo, pero también el trastorno por déficit de atención con hiperactividad , trastornos afectivos , trastornos de tics , alteraciones de la función ejecutiva, características psicóticas, deterioro del lenguaje). [23]
La afectación cardíaca mejora en aproximadamente un tercio de los casos (silenciosos o no). [ PMID 22734303 ]
Apoyo familiar
Asociación de Corea de Sydenhams
Historia
La corea de Sydenham se convirtió en una entidad patológica bien definida solo durante la segunda mitad del siglo XIX. Este progreso fue promovido por la disponibilidad de una gran serie de datos clínicos proporcionados por los hospitales pediátricos recién fundados. Un estudio de 2005 examinó las características demográficas y clínicas de los pacientes con corea ingresados en el primer hospital pediátrico británico (el Hospital for Sick Children, Great Ormond Street, Londres ) entre 1852 y 1936. Las características estacionales y demográficas de la corea de Sydenham durante este tiempo aparecen sorprendentemente similares a los observados hoy, las notas de casos del hospital de Great Ormond Street proporcionan descripciones detalladas de los "casos típicos" de corea de Sydenham y muestran que los médicos británicos que trabajaban en la temprana edad de los hospitales pediátricos reconocieron las características clínicas más distintivas de esta afección. [24]
A lo largo del siglo XIX, el término " corea " se refería a un espectro mal definido de hipercinesias , incluidas las que hoy se reconocen como corea, tics , distonía o mioclonías . William Osler afirmó: "En toda la gama de la terminología médica no existe una olla podrida como Corea, que durante un siglo ha servido como una especie de olla nosológica en la que los autores han arrojado indiscriminadamente afectos caracterizados por movimientos irregulares y sin propósito". [24]
La corea de Sydenham, una causa frecuente de corea aguda pediátrica, es una manifestación importante de la fiebre reumática. La asociación de la corea con el reumatismo se informó por primera vez en 1802 y fue confirmada en las décadas siguientes por varios autores franceses e ingleses. [24] La inclusión de la corea bajo el paraguas reumático ayudó a discriminar la corea de Sydenham de otros síndromes "coreicos". La incidencia de fiebre reumática aguda y cardiopatía reumática no está disminuyendo. Según cifras recientes, la incidencia de fiebre reumática aguda es de 0,6 a 0,7 por 1.000 habitantes en Estados Unidos y Japón, en comparación con 15-21 por 1.000 habitantes en Asia y África. [25] La prevalencia de la fiebre reumática aguda y la corea de Sydenham ha disminuido progresivamente en los países desarrollados durante las últimas décadas. [26] [27] Los médicos que trabajaban en los hospitales de la primera infancia reconocieron nuevos síndromes clínicos mediante la definición de "casos clínicos típicos". Las enfermedades multisistémicas complejas, como la fiebre reumática, se clasificaron solo después de la observación de grandes series hospitalarias. Por lo tanto, los hospitales pediátricos se convirtieron gradualmente en un escenario importante para la aplicación de una técnica moderna de "promediado estadístico" a los síndromes pediátricos. Autoridades históricas en pediatría, como Walter Butler Cheadle y Octavius Sturges , trabajaron en el Hospital de Niños Enfermos de Londres, y sus notas clínicas ayudan a dilucidar cómo se definió el caso típico de corea de Sydenham. [24]
Entre 1860 y 1900 la proporción de pacientes coreicos osciló entre el 5% y el 7% del total de pacientes ingresados (media por año, 1003), mientras que de 1900 a 1936 estuvo constantemente por debajo del 4% (media por año). La corea fue la cuarta causa más frecuente de ingreso entre 1860 y 1900, y en la década de 1880 se convirtió temporalmente en el segundo diagnóstico más frecuente entre los pacientes hospitalizados. Los artículos contemporáneos informan de una distribución homogénea de la corea pediátrica en toda Inglaterra. Sin embargo, dado que muchos niños coreicos se "curaron" en casa, las tasas hospitalarias probablemente subestiman la incidencia de corea en la población pediátrica general. [24]
Se admitieron un mayor número de casos durante los meses más fríos, en consonancia con el informe epidemiológico de referencia sobre corea de finales de siglo. En las décadas de 1950 y 1960, la frecuencia más alta de corea se registró durante los meses de invierno en varios países del norte y centro de Europa. La incidencia de reumatismo entre los pacientes hospitalizados del Great Ormond Street Hospital alcanzó su punto máximo en octubre, precediendo a la corea en aproximadamente dos meses. Esto concuerda con el conocimiento actual de que la mayoría de los síntomas de fiebre reumática aparecen alrededor de 10 días después de la infección estreptocócica, mientras que la corea de Sydenham ocurre típicamente 2 a 3 meses después de la infección.
Más del 80% de los pacientes coreicos tenían entre 7 y 11 años (media de 9,2). Debido a un sesgo de derivación, esta edad puede ser falsamente baja. De hecho, la Asociación Médica Británica (1887) informó la edad máxima entre los 11 y los 15 años. En la presente serie, la proporción mujer: hombre fue de 2,7, de acuerdo con la población coreica general de Gran Bretaña hacia finales del siglo XIX. En los niños menores de 7 años, la preponderancia femenina es menos manifiesta. Esto fue observado también por Charles West (médico fundador del Great Ormond Street Hospital), y posteriormente por Osler, quien afirmó que "la segunda hemi-década contiene el mayor número de casos en hombres y la tercera el mayor número en mujeres". En la mayoría de los estudios del siglo XX, la preponderancia femenina es evidente solo en niños mayores de 10 años. Estas observaciones sugieren un papel del estrógeno en la expresión de la corea de Sydenham. Apoyando este punto de vista, los anticonceptivos orales y el embarazo pueden provocar recaídas de la enfermedad. [24]
El diez por ciento de los 1.548 pacientes cuyos registros se investigaron para el estudio británico fueron admitidos posteriormente con una recaída de corea. Dado que los ingresos por recaídas tuvieron un impacto negativo en la tasa de curación hospitalaria, esta tasa podría subestimar la incidencia real de recaídas en la población general de pacientes. [24]
Etimología
Lleva el nombre del médico británico Thomas Sydenham (1624-1689). [25] [28] El epónimo alternativo, "Danza de San Vito", se refiere a San Vito , un santo cristiano que fue perseguido por los emperadores romanos y murió como mártir en el 303 d. C. San Vito es considerado el santo patrón. de bailarines, con el epónimo en homenaje a la danza maníaca que históricamente tuvo lugar frente a su estatua durante la fiesta de San Vito en las culturas germánica y letona. [29]
Referencias
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