Tumor de Wilms

El tumor de Wilms , también conocido como nefroblastoma , es un cáncer de riñón que se presenta típicamente en niños , rara vez en adultos . [1] Lleva el nombre de Max Wilms , el cirujano alemán (1867-1918) que lo describió por primera vez. [2]

Tumor de Wilms
Otros nombres
Nefroblastoma del tumor de Wilms
Tumor de Wilms.jpg
Corte que muestra dos mitades de una muestra de nefroblastoma. Obsérvese los tabiques prominentes que subdividen la superficie seccionada y la protuberancia del tumor hacia la pelvis renal, que se asemeja al rabdomiosarcoma botrioide.
Pronunciación
  • / v ɪ l m z /
EspecialidadOncología , urología , nefrología
Tratamiento
Radioterapia de nefrectomía

Aproximadamente 650 casos se diagnostican en los EE. UU. Anualmente. [3] La mayoría de los casos ocurren en niños sin síndromes genéticos asociados; sin embargo, una minoría de niños con tumor de Wilms tiene una anomalía congénita. [3]  Es muy sensible al tratamiento, con aproximadamente 9/10 niños que se curan. [3]

Los signos y síntomas típicos del tumor de Wilms son los siguientes: [ cita requerida ]

  • una masa abdominal palpable e indolora
  • pérdida de apetito
  • dolor abdominal
  • fiebre
  • náuseas y vómitos
  • sangre en la orina (en aproximadamente el 20% de los casos)
  • presión arterial alta en algunos casos (especialmente si hay afectación renal bilateral sincrónica o metacrónica)
  • Rara vez como varicocele [4]

Micrografía de gran aumento que muestra los tres elementos del tumor de Wilms. Mancha H&E .
Micrografía de bajo aumento que muestra el patrón trifásico característico que consta de túbulos, láminas sólidas de pequeñas células redondas y estroma. Mancha H&E .

El tumor de Wilms tiene muchas causas, que en general se pueden clasificar como sindrómicas y no sindrómicas. Las causas sindrómicas del tumor de Wilms ocurren como resultado de alteraciones en genes como los genes del tumor de Wilms 1 (WT1) o del tumor de Wilms 2 (WT2), y el tumor se presenta con un grupo de otros signos y síntomas. [5] El tumor de Wilms no sindrómico no se asocia con otros síntomas o patologías. [5] Muchos, pero no todos, los casos de tumor de Wilms se desarrollan a partir de restos nefrogénicos, que son fragmentos de tejido en o alrededor del riñón que se desarrollan antes del nacimiento y se vuelven cancerosos después del nacimiento. En particular, los casos de tumor de Wilms bilateral, así como los casos de tumor de Wilms derivados de ciertos síndromes genéticos como el síndrome de Denys-Drash , están fuertemente asociados con restos nefrogénicos. [5] La mayoría de los nefroblastomas se encuentran en un solo lado del cuerpo y se encuentran en ambos lados en menos del 5% de los casos, aunque las personas con síndrome de Denys-Drash en su mayoría tienen tumores bilaterales o múltiples. [6] Suelen ser tumores encapsulados y vascularizados que no cruzan la línea media del abdomen. En los casos de metástasis suele ser al pulmón. Una ruptura del tumor de Wilms pone al paciente en riesgo de hemorragia y diseminación peritoneal del tumor. En tales casos, es imperativa la intervención quirúrgica de un cirujano con experiencia en la extirpación de un tumor tan frágil. [ cita requerida ]

Patológicamente, un nefroblastoma trifásico comprende tres elementos: [ cita requerida ]

El tumor de Wilms es un tumor maligno que contiene blastema metanéfrico , derivados del estroma y del epitelio. Es característica la presencia de túbulos y glomérulos abortivos rodeados por un estroma de células fusiformes. El estroma puede incluir músculo estriado , cartílago , hueso , tejido graso y tejido fibroso. La disfunción se produce cuando el tumor comprime el parénquima renal normal. [ cita requerida ]

El componente mesenquimatoso puede incluir células que muestran diferenciación rabdomioidea o malignidad ( Wilms rabdomiosarcomatoso ). [ cita requerida ]

Los tumores de Wilms se pueden dividir en dos grupos de pronóstico según las características patológicas: [ cita requerida ]

  • Favorable : contiene los componentes bien desarrollados mencionados anteriormente
  • Anaplásico : contiene anaplasia difusa (células poco desarrolladas)

Biología molecular y condiciones relacionadas

Se observan mutaciones del gen WT1 que se encuentra en el brazo corto del cromosoma 11 (11p13) en aproximadamente el 20% de los tumores de Wilms, la mayoría de ellos heredados de la línea germinal , mientras que una minoría son mutaciones somáticas adquiridas . [7] [8] Además, al menos la mitad de los tumores de Wilms con mutaciones en WT1 también portan mutaciones somáticas adquiridas en CTNNB1 , el gen que codifica el protooncogén beta-catenina . [9] Este último gen se encuentra en el brazo corto del cromosoma 3 (3p22.1).

La mayoría de los casos no presentan mutaciones en ninguno de estos genes. [10]

Nombre del síndrome Variante genética asociada Riesgo de tumor de Wilms Descripción del síndrome
Síndrome de WAGR (tumor de Wilms, aniridia, anomalías genitales, retraso)Eliminación de genes que incluye tanto WT1 como PAX6 45–60% Caracterizado por tumor de Wilms, aniridia (ausencia de iris), hemihipertrofia (un lado del cuerpo más grande que el otro), anomalías genitourinarias, genitales ambiguos, discapacidad intelectual. [11]
Síndrome de Denys-Drash (DDS) WT1 (exón 8 y 9)74% Caracterizado por enfermedades renales desde el nacimiento que conducen a insuficiencia renal de inicio temprano, genitales ambiguos (trastornos intersexuales). [11]
Síndrome de Beckwith-Wiedemann Regulación anormal del cromosoma 11p15.5 7% Caracterizado por macrosmia (tamaño grande al nacer), macroglosia (lengua grande), hemihipertrofia (un lado del cuerpo es más grande), otros tumores en el cuerpo, onfalocele (pared abdominal abierta) y visceromegalia (agrandamiento de órganos dentro del abdomen). [11]

Se ha informado de una asociación con H19 . [12] H19 es un ARN largo no codificante ubicado en el brazo corto del cromosoma 11 (11p15.5).

"> Reproducir medios
Tomografía computarizada de tumor de Wilms de 11 cm de riñón derecho en un niño de 13 meses.

La mayoría de las personas con tumor de Wilms presentan una masa abdominal asintomática que es detectada por un familiar o un profesional de la salud. [13] Los tumores renales también se pueden encontrar durante las pruebas de detección de rutina en niños con síndromes clínicos predisponentes conocidos. [13] El proceso de diagnóstico incluye la obtención de un historial médico, un examen físico y una serie de pruebas que incluyen pruebas de sangre, orina y de imágenes. [14]

Una vez que se sospecha el tumor de Wilms, generalmente se realiza una ecografía primero para confirmar la presencia de una masa intrarrenal. [14] También se puede utilizar una tomografía computarizada o una resonancia magnética para obtener imágenes más detalladas. Finalmente, el diagnóstico de tumor de Wilms se confirma mediante una muestra de tejido. [15] En la mayoría de los casos, no se realiza una biopsia primero porque existe el riesgo de que las células cancerosas se diseminen durante el procedimiento. El tratamiento en América del Norte es la nefrectomía o en Europa la quimioterapia seguida de la nefrectomía. El diagnóstico definitivo se obtiene mediante el examen patológico de la pieza de nefrectomía. [15]

Puesta en escena

La estadificación es una forma estándar de describir la extensión de la diseminación de los tumores de Wilms [16] y de determinar el pronóstico y los tratamientos. La estadificación se basa en los hallazgos anatómicos y la patología de las células tumorales. [17] [18] Según la extensión del tejido tumoral en el momento del diagnóstico inicial, se consideran cinco estadios. [ cita requerida ]

En el tumor de Wilms en estadio I (43% de los casos), se deben cumplir todos los criterios siguientes: [ cita requerida ]

  • El tumor se limita al riñón y se extirpa por completo.
  • La superficie de la cápsula renal está intacta.
  • El tumor no se rompe ni se hace una biopsia (abierto o con aguja) antes de la extirpación.
  • Sin afectación de los espacios linfáticos vasculares extrarrenales o de los senos renales
  • No se aprecia ningún tumor residual más allá de los márgenes de la escisión.
  • No se identificaron metástasis del tumor a los ganglios linfáticos.

En la Etapa II (23% de los casos), se deben cumplir 1 o más de los siguientes criterios: [ cita requerida ]

  • El tumor se extiende más allá del riñón pero se extirpa por completo.
  • No se aprecia tumor residual en o más allá de los márgenes de la escisión.
  • También puede existir cualquiera de las siguientes condiciones:
    • Afectación tumoral de los vasos sanguíneos del seno renal y / o fuera del parénquima renal.
    • Afectación tumoral extensa del tejido blando del seno renal.

En la Etapa III (20% de los casos), se deben cumplir 1 o más de los siguientes criterios: [ cita requerida ]

  • Tumor primario inoperable.
  • Metástasis en los ganglios linfáticos.
  • El tumor está presente en los márgenes quirúrgicos.
  • Derrame de tumor que afecta superficies peritoneales antes o durante la cirugía, o trombo tumoral seccionado.
    • Se ha realizado una biopsia del tumor antes de la extirpación o hay un derrame local de tumor durante la cirugía, confinado al flanco.

El tumor de Wilms en estadio IV (10% de los casos) se define por la presencia de metástasis hematógenas (pulmón, hígado, hueso o cerebro) o metástasis en los ganglios linfáticos fuera de la región abdomen-pélvica. [ cita requerida ]

El tumor de Wilms en estadio V (5% de los casos) se define por la afectación renal bilateral en el momento del diagnóstico inicial. En el caso de pacientes con afectación bilateral, debe intentarse [¿ según quién? ] para estadificar cada lado de acuerdo con los criterios anteriores (estadio I a III) sobre la base de la extensión de la enfermedad antes de la biopsia.

Se estima que la supervivencia general a 5 años es de aproximadamente 90%, [19] [20] pero para los individuos el pronóstico depende en gran medida de la estadificación y el tratamiento individuales . La remoción temprana tiende a promover resultados positivos.

La pérdida de heterocigosidad específica del tumor (LOH) para los cromosomas 1p y 16q identifica un subconjunto de pacientes con tumor de Wilms que tienen un riesgo significativamente mayor de recaída y muerte. La LOH para estas regiones cromosómicas ahora se puede utilizar como un factor pronóstico independiente junto con el estadio de la enfermedad para orientar la intensidad del tratamiento al riesgo de fracaso del tratamiento. [21] [22] El número de copias de todo el genoma y el estado de LOH se pueden evaluar con el cariotipo virtual de las células tumorales (frescas o incluidas en parafina). [ cita requerida ]

Las estadísticas a veces pueden mostrar resultados más favorables para etapas más agresivas que para etapas menos agresivas, lo que puede ser causado por un tratamiento más agresivo y / o variabilidad aleatoria en los grupos de estudio. Además, un tumor en estadio V no es necesariamente peor que un tumor en estadio IV. [ cita requerida ]

Etapa [23]Histopatología [23]4 Año libre de recaída supervivencia (RFS) o la supervivencia libre de evento (EFS) [23]4 Año supervivencia global (OS) [23]Tratamiento [23]
Estadio I [23]Histología favorable en niños menores de 24 meses o peso tumoral menor de 550 g85%98%Solo cirugía (debe realizarse solo en el contexto de un ensayo clínico)
Histología favorable en niños mayores de 24 meses o peso tumoral superior a 550 g94% RFS98%Nefrectomía + muestreo de ganglios linfáticos seguido de régimen EE-4A
Anaplástico difuso68% EFS80%Nefrectomía + muestreo de ganglios linfáticos seguido de régimen EE-4A y radioterapia
Estadio II [23]Histología favorable86% RFS98%Nefrectomía + muestreo de ganglios linfáticos seguido de régimen EE-4A
Anaplásico focal80% de EFS80%Nefrectomía + muestreo de ganglios linfáticos seguida de radioterapia abdominal y régimen DD-4A
Anaplástico difuso83% EFS82%Nefrectomía + muestreo de ganglios linfáticos seguido de radioterapia abdominal y régimen I
Estadio III [23]Histología favorable87% RFS94%Nefrectomía + muestreo de ganglios linfáticos seguida de radioterapia abdominal y régimen DD-4A
Anaplásico focal88% RFS100% (8 personas en estudio)Nefrectomía + muestreo de ganglios linfáticos seguida de radioterapia abdominal y régimen DD-4A
Anaplásico focal (tratamiento preoperatorio)71% RFS71%Tratamiento preoperatorio con régimen DD-4A seguido de nefrectomía + muestreo de ganglios linfáticos y radioterapia abdominal
Anaplástico difuso46% EFS53%Tratamiento preoperatorio con régimen I seguido de nefrectomía + muestreo de ganglios linfáticos y radioterapia abdominal
Anaplástico difuso65% EFS67%Nefrectomía inmediata + muestreo de ganglios linfáticos seguida de radioterapia abdominal y régimen I
Estadio IV [23]Histología favorable76% RFS86%Nefrectomía + muestreo de ganglios linfáticos, seguida de radioterapia abdominal, radioterapia pulmonar bilateral y régimen DD-4A
Anaplásico focal61% EFS72%Nefrectomía + muestreo de ganglios linfáticos, seguida de radioterapia abdominal, radioterapia pulmonar bilateral y régimen DD-4A
Anaplástico difuso33% EFS33%Nefrectomía inmediata + muestreo de ganglios linfáticos seguida de radioterapia abdominal, radioterapia de todo el pulmón y régimen I
Anaplásico difuso (tratamiento preoperatorio)31% EFS44%Tratamiento preoperatorio con régimen I seguido de nefrectomía + muestreo de ganglios linfáticos seguido de radioterapia abdominal, radioterapia de todo el pulmón
Estadio V [23]General61% EFS80%
Histología favorablesesenta y cinco%87%Tratamiento preoperatorio con régimen DD-4A , seguido de cirugía conservadora de nefronas o nefrecomia, estadificación de tumores y quimioterapia y / o radioterapia según patología y estadificación.
Anaplásico focal76%88%Tratamiento preoperatorio con régimen DD-4A , seguido de cirugía conservadora de nefronas o nefrecomia, estadificación de tumores y quimioterapia y / o radioterapia según patología y estadificación.
Anaplástico difuso25%42%Tratamiento preoperatorio con régimen DD-4A , seguido de cirugía conservadora de nefronas o nefrecomia, estadificación de tumores y quimioterapia y / o radioterapia según patología y estadificación.

En caso de recaída del tumor de Wilms, se ha estimado que la tasa de supervivencia a 4 años para los niños con riesgo estándar es del 80%. [24]

El tumor de Wilms es el tumor renal maligno más común en los niños. [25] Hay una serie de síndromes genéticos raros que se han relacionado con un mayor riesgo de desarrollar el tumor de Wilms. [26] Las pautas de detección varían entre países; sin embargo, los profesionales de la salud recomiendan exámenes de ultrasonido regulares para personas con síndromes genéticos asociados. [26]

El tumor de Wilms afecta aproximadamente a una persona de cada 10.000 en todo el mundo antes de los 15 años. [27] Las personas de ascendencia africana pueden tener tasas ligeramente más altas de tumor de Wilms. [27] La edad máxima del tumor de Wilms es de 3 a 4 años y la mayoría de los casos ocurren antes de los 10 años. [28] Se ha establecido una predisposición genética al tumor de Wilms en personas con aniridia , debido a deleciones en la banda p13 del cromosoma 11. [29]

El Dr. Sidney Farber, fundador del Instituto del Cáncer Dana-Farber, y sus colegas lograron las primeras remisiones en el tumor de Wilms en la década de 1950. Al emplear el antibiótico actinomicina D además de la cirugía y la radioterapia, aumentaron las tasas de curación del 40 al 89 por ciento. [ cita requerida ]

El uso de la tomografía computarizada para el diagnóstico del tumor de Wilms comenzó a principios de la década de 1970, gracias a la intuición del Dr. Mario Costici , un médico italiano. Descubrió que en las radiografías directas y en las imágenes urográficas se pueden identificar elementos determinantes para un diagnóstico diferencial con el tumor de Wilms. Esta posibilidad fue una premisa para iniciar un tratamiento. [30]

  • Hemihipertrofia
  • Grupo Nacional de Estudios de Tumores de Wilms (NWTS)
  • Síndrome de perlman
  • Cariotipo virtual para LOH 1p y 16q

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Clasificación
D
  • ICD - 10 : C64
  • ICD - 9-CM : 189,0
  • ICD-O : M8960 / 3
  • OMIM : 194070 607102
  • DeCS : D009396
  • Enfermedades DB : 8896
  • SNOMED CT : 302849000
Recursos externos
  • MedlinePlus : 001575
  • eMedicine : med / 3093 ped / 2440
  • Tumor de Wilms en Curlie
  • Entrada de GeneReviews / NCBI / NIH / UW sobre la descripción general del tumor de Wilms
  • Información del Instituto Nacional del Cáncer
  • Tumor de Wilms de Cancer.Net en la niñez