A mitocondria ( / ˌ m aɪ t ə k ɒ n d r i ə n / ; [1] . Pl mitocondrias ) es una doble membrana -bound orgánulo encuentran en la mayoría de los eucariotas organismos. Las mitocondrias generan la mayor parte del suministro celular de trifosfato de adenosina (ATP), que se utiliza como fuente de energía química . [2] Fueron descubiertos por primera vez por Albert von Kölliker.en 1880 en los músculos voluntarios de los insectos. La mitocondria a veces recibe el sobrenombre de "potencia de la célula", una frase acuñada por Philip Siekevitz en un artículo de 1957 del mismo nombre. [3]
Algunas células de algunos organismos multicelulares carecen de mitocondrias (por ejemplo, glóbulos rojos de mamíferos maduros ). Una gran cantidad de organismos unicelulares , como microsporidios , parabasálidos y diplomonads , han reducido o transformado sus mitocondrias en otras estructuras . [4] Se sabe que un eucariota , Monocercomonoides , ha perdido por completo sus mitocondrias, [5] y un organismo multicelular, Henneguya salminicola, se sabe que ha retenido orgánulos relacionados con las mitocondrias en asociación con una pérdida completa de su genoma mitocondrial. [5] [6] [7]
Las mitocondrias suelen tener un área de entre 0,75 y 3 µm 2 , [8] pero varían considerablemente en tamaño y estructura. A menos que estén específicamente teñidos , no son visibles. Además de suministrar energía celular, las mitocondrias participan en otras tareas, como la señalización , la diferenciación celular y la muerte celular , además de mantener el control del ciclo celular y el crecimiento celular . [9] La biogénesis mitocondrial está a su vez coordinada temporalmente con estos procesos celulares. [10] [11]Las mitocondrias se han implicado en varios trastornos y afecciones humanas, como enfermedades mitocondriales , [12] disfunción cardíaca , [13] insuficiencia cardíaca [14] y autismo . [15]
La cantidad de mitocondrias en una célula puede variar ampliamente según el organismo , tejido y tipo de célula. Un glóbulo rojo maduro no tiene mitocondrias, [16] mientras que una célula del hígado puede tener más de 2000. [17] [18] La mitocondria está compuesta de compartimentos que llevan a cabo funciones especializadas. Estos compartimentos o regiones incluyen la membrana externa, el espacio intermembrana , la membrana interna , las crestas y la matriz .
Aunque la mayor parte del ADN de una célula está contenido en el núcleo celular , la mitocondria tiene su propio genoma ("mitogenoma") que es sustancialmente similar a los genomas bacterianos . [19] Las proteínas mitocondriales (proteínas transcritas del ADN mitocondrial) varían según el tejido y la especie. En los seres humanos, se han identificado 615 tipos distintos de proteínas de las mitocondrias cardíacas , [20] mientras que en las ratas , se han informado 940 proteínas. [21] Se cree que el proteoma mitocondrial está regulado dinámicamente. [22]
Las mitocondrias pueden tener varias formas diferentes. [23] Una mitocondria contiene membranas externas e internas compuestas por bicapas de fosfolípidos y proteínas . [17] Las dos membranas tienen propiedades diferentes. Debido a esta organización de doble membrana, hay cinco partes distintas en una mitocondria: