La púrpura de Henoch-Schönlein ( HSP ), también conocida como vasculitis por IgA , es una enfermedad de la piel , las membranas mucosas y, a veces, otros órganos que afecta con mayor frecuencia a los niños . En la piel, la enfermedad causa púrpura palpable (áreas pequeñas y elevadas de sangrado debajo de la piel), a menudo con dolor en las articulaciones y dolor abdominal . Con la afectación renal , puede haber una pérdida de pequeñas cantidades de sangre y proteínas en la orina ( hematuria y proteinuria), pero esto suele pasar desapercibido; en una pequeña proporción de casos, la afectación renal se convierte en enfermedad renal crónica . La HSP suele ir precedida de una infección , como una infección de garganta .
La HSP es una vasculitis sistémica ( inflamación de los vasos sanguíneos ) y se caracteriza por el depósito de complejos inmunes que contienen el anticuerpo inmunoglobulina A (IgA); Se desconoce la causa exacta de este fenómeno. En los niños, generalmente se resuelve en varias semanas y no requiere tratamiento aparte del control de los síntomas, pero puede recaer en un tercio de los casos y causar daño renal irreversible en aproximadamente uno de cada cien casos. En los adultos, el pronóstico es diferente al de los niños. La duración media de las lesiones cutáneas es de 27,9 meses. [3] Para muchos, tiende a recaer-remitirdurante un largo período de tiempo, en lugar de autolimitarse y suele haber más complicaciones. [4]
La púrpura , la artritis y el dolor abdominal se conocen como la "tríada clásica" de la púrpura de Henoch-Schönlein. [5] La púrpura se presenta en todos los casos, los dolores articulares y la artritis en el 80% y el dolor abdominal en el 62%. Algunos incluyen la hemorragia gastrointestinal como cuarto criterio; esto ocurre en el 33% de los casos, a veces, pero no necesariamente siempre, debido a la invaginación intestinal . [6] La púrpura generalmente aparece en las piernas y las nalgas, pero también se puede ver en los brazos, la cara y el tronco. El dolor abdominal es de carácter cólico y puede ir acompañado de náuseas, vómitos, estreñimiento o diarrea. Puede haber sangre o moco en las heces. [7] Las articulaciones afectadas tienden a ser lastobillos , rodillas y codos , pero es posible que exista artritis en las manos y los pies; la artritis no es erosiva y, por tanto, no causa deformidad permanente. [5] El cuarenta por ciento tiene evidencia de afectación renal , principalmente en forma de hematuria (sangre en la orina), pero solo una cuarta parte la tendrá en cantidades suficientes para ser perceptible sin pruebas de laboratorio. [6] Pueden ocurrir problemas en otros órganos, como el sistema nervioso central (cerebro y médula espinal) y los pulmones , pero es mucho menos común que en la piel, los intestinos y los riñones. [8]
Del 40% de los pacientes que desarrollan afectación renal, casi todos tienen evidencia (visible o en el análisis de orina ) de sangre en la orina. Más de la mitad también tiene proteinuria (proteína en la orina), que en un octavo es lo suficientemente grave como para causar síndrome nefrótico (hinchazón generalizada debido al bajo contenido de proteínas en la sangre). Si bien las anomalías en el análisis de orina pueden continuar durante mucho tiempo, solo el 1% de todos los pacientes con HSP desarrollan enfermedad renal crónica . [8] Puede ocurrir hipertensión (presión arterial alta). Pérdida de proteínas y presión arterial alta, así como las características de la biopsia.del riñón, si se realiza, puede predecir la progresión a una enfermedad renal avanzada. Los adultos tienen más probabilidades que los niños de desarrollar una enfermedad renal avanzada. [8] [9]