El síndrome de anti-sintetasa es una enfermedad autoinmune asociada con enfermedad pulmonar intersticial , dermatomiositis y polimiositis . [2] [3]
Síndrome de anti-sintetasa | |
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Otros nombres | Síndrome anti-Jo1 [1] |
Especialidad | Inmunología |
Signos y síntomas
Como síndrome , esta condición está mal definida. Los criterios de diagnóstico requieren uno o más anticuerpos antisintetasa (que se dirigen a las enzimas tRNA sintetasa ) y una o más de las siguientes tres características clínicas: enfermedad pulmonar intersticial, miopatía inflamatoria y poliartritis inflamatoria que afecta simétricamente las articulaciones pequeñas. Otras características de apoyo pueden incluir fiebre, fenómeno de Raynaud y "manos mecánicas": piel gruesa y agrietada generalmente en las palmas y las superficies radiales de los dedos. [4]
La enfermedad, por poco común que sea, es más prevalente en mujeres que en hombres. El diagnóstico temprano es difícil y es posible que no se detecten los casos más leves. Además, la enfermedad pulmonar intersticial puede ser la única manifestación de la enfermedad. La enfermedad grave puede desarrollarse con el tiempo, con recaídas intermitentes. [5]
Patogénesis
Se postula que se forman autoanticuerpos contra las aminoacil-tRNA sintetasas. Las sintetasas pueden participar en el reclutamiento de células presentadoras de antígenos e inflamatorias en el sitio de la lesión muscular o pulmonar. La vía molecular específica del proceso espera ser aclarada. [5]
Anticuerpos antisintetasa
El anticuerpo más común es "Anti-Jo-1" que lleva el nombre de John P, un paciente con polimiositis y enfermedad pulmonar intersticial detectada en 1980. [6] Este anticuerpo anti- histidil tRNA sintetasa se ve comúnmente en pacientes con manifestaciones pulmonares del síndrome. . Los siguientes son otros posibles anticuerpos que pueden verse asociados con el síndrome antisintetasa: Anti-PL-7, Anti-PL-12, Anti-EJ, Anti-OJ, Anti-KS, Anti-Zo, Anti-Ha-YRS, y Anti-SRP. [7]
Diagnóstico
En presencia de síntomas sospechosos, varias pruebas son útiles para el diagnóstico: [5]
- Las enzimas musculares suelen estar elevadas, es decir, la creatina quinasa.
- Prueba de anticuerpos anti-Jo-1
- Electromiografia
- Biopsia muscular
- Prueba de función pulmonar
- Biopsia de pulmón
- Imágenes como la tomografía computarizada de alta resolución [8]
En ciertas situaciones, es posible que se necesiten pruebas de otros anticuerpos, imágenes específicas (resonancia magnética, tomografía computarizada de alta resolución torácica) y evaluación de la deglución.
Tratamiento
Desafortunadamente, el tratamiento para el síndrome de antisintetasa es limitado y, por lo general, incluye fármacos inmunosupresores como los glucocorticoides . Para los pacientes con afectación pulmonar, la complicación más grave de este síndrome es la fibrosis pulmonar y la posterior hipertensión pulmonar .
En casos avanzados, puede ser necesario un tratamiento adicional con azatioprina y / o metotrexato . [5]
Pronóstico
El pronóstico está determinado en gran medida por la extensión del daño pulmonar. [ cita requerida ]
Referencias
- ^ "Síndrome de antisintetasa" . Orphanet . Consultado el 20 de marzo de 2019 .
- ^ Bergoin, C .; Bure M; Tavernier JY; Lamblin C; Maurage CA; Remy-Jardin M; Wallaert B (junio de 2002). "El síndrome de anti-sintetasa". Revue des Maladies Respiratoires (en francés). 19 (3): 371–374. PMID 12161705 .
- ^ Hervier, B .; Wallaert, B .; Hachulla, E .; Adoue, D .; Lauque, D .; Audrain, M .; Camara, B .; Fournie, B .; Couret, B .; Hatron, PY; Dubucquoi, S .; Hamidou, M. (2010). "Manifestaciones clínicas del síndrome anti-sintetasa positivo para anticuerpos anti-alanil-tRNA sintetasa (anti-PL12): un estudio retrospectivo de 17 casos" . Reumatología . 49 (5): 972–976. doi : 10.1093 / reumatología / kep455 . ISSN 1462-0324 . PMID 20156976 .
- ^ Un hombre con fiebre, artralgias e infiltrados pulmonares, L Christopher-Stine et al. NEJM 367: 2134-2147.
- ^ a b c d Chatterjee S, Prayson R, Fraver C (2013). "Síndrome de antisintetasa: no solo una miopatía inflamatoria". Revista de Medicina de la Clínica Cleveland . 80 (10): 655–666. doi : 10.3949 / ccjm.80a.12171 . PMID 24085811 . S2CID 32508284 .
- ^ Nishikai M, Reichlin M (1980). "Heterogeneidad de anticuerpos precipitantes en polimiositis y dermatomiositis". Artritis Rheum . 23 (8): 881–888. doi : 10.1002 / art.1780230802 . PMID 7406938 .
- ^ Lazarou IN, Guerne PA. Clasificación, diagnóstico y manejo de miopatías inflamatorias idiopáticas. J Rheumatol. Mayo de 2013; 40 (5): 550-64
- ^ SÍNDROME DE ANTISINTASASA Y SU ASOCIACIÓN CON LA ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL: UNA REVISIÓN CLÍNICA Y RADIOLÓGICA Naresh Kumar, Bhavya Basetti, Rajoo Ramachandran, Prabhu Radhan, Venkata Sai PM http://ijomcr.net/radiology/
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