El síndrome de Eisenmenger se define como el proceso en el que una derivación cardíaca de izquierda a derecha de larga duración causada por una cardiopatía congénita (típicamente por una comunicación interventricular , comunicación interauricular o, con menor frecuencia, conducto arterioso persistente ) causa hipertensión pulmonar [ 1] [2] y eventual inversión de la derivación en una derivación cianótica de derecha a izquierda . Debido al advenimiento del cribado fetal con ecocardiografía en una etapa temprana de la vida, la incidencia de defectos cardíacos que progresan a Eisenmenger ha disminuido.
Síndrome de Eisenmenger | |
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Otros nombres | ES , la reacción de Eisenmenger , síndrome de Eisenmenger , o cianosis tardía |
Dibujo esquemático que muestra los principios del síndrome de Eisenmenger. | |
Especialidad | Genética Médica |
El síndrome de Eisenmenger en una madre embarazada puede causar complicaciones graves [3], aunque se ha informado de un parto exitoso. [4] La mortalidad materna varía del 30% al 60% y puede atribuirse a desmayos , formación de coágulos de sangre en las venas y viajes a lugares distantes , hipovolemia, tos con sangre o preeclampsia . La mayoría de las muertes ocurren durante o dentro de las primeras semanas después del parto. [5] Las mujeres embarazadas con síndrome de Eisenmenger deben ser hospitalizadas después de la semana 20 de embarazo, o antes si se produce un deterioro clínico.
Signos y síntomas
Los signos y síntomas del síndrome de Eisenmenger incluyen los siguientes: [ cita requerida ]
- Cianosis (un tinte azul en la piel como resultado de la falta de oxígeno)
- Recuento alto de glóbulos rojos
- Puntas de los dedos hinchadas o en palillo de tambor ( discotecas )
- Desmayo (también conocido como síncope )
- Insuficiencia cardiaca
- Ritmos cardíacos anormales
- Trastornos hemorrágicos
- Tosiendo sangre
- Deficiencia de hierro
- Infecciones (endocarditis y neumonía)
- Problemas de riñon
- Carrera
- Gota (raramente) debido al aumento de la resorción y producción de ácido úrico con excreción alterada [6]
- Cálculos biliares
Causas
Varios defectos cardíacos congénitos pueden causar el síndrome de Eisenmenger, incluidos defectos del tabique auricular , defectos del tabique ventricular , conducto arterioso persistente y tipos más complejos de cardiopatía acianótica . [1]
Patogénesis
La razón por la que el síndrome de Eisenmenger a menudo se presenta más adelante en la vida puede explicarse por las alteraciones de la fisiología normal del corazón y las respuestas desadaptativas que ocurren con el tiempo. El lado izquierdo del corazón, más grande y más musculoso, debe generar la alta presión necesaria para suministrar sangre a la circulación sistémica extensa y de alta resistencia. Por el contrario, el lado derecho más pequeño del corazón debe generar una presión mucho más baja para que la sangre pase a través de la circulación de baja resistencia y alta distensibilidad de los pulmones. Los pulmones pueden realizar esta circulación de baja resistencia en gran parte debido al hecho de que la longitud de la circulación pulmonar es menor y porque gran parte de los circuitos está en paralelo en lugar de en serie. [ cita requerida ]
Si existe un defecto anatómico significativo (es decir, un agujero o brecha) entre los dos lados del corazón, se producirá una derivación, lo que hará que la sangre fluya por el gradiente de presión normal desde el lado izquierdo al derecho. La cantidad de sangre derivada es proporcional al tamaño del defecto, y el volumen de sangre bombeada latido a latido a través de una brecha de izquierda a derecha es un porcentaje del gasto cardíaco anticipado (GC) del ventrículo izquierdo. Clínicamente, un índice o porcentaje bajo de CO expulsado a través de una derivación es inofensivo; un alto índice o porcentaje de CO expulsado a través de una derivación de izquierda a derecha presagia la fisiología de Eisenmenger. [ cita requerida ]
La derivación de la sangre de izquierda a derecha da como resultado un flujo sanguíneo y una presión anormalmente altos dirigidos a la circulación del corazón derecho, lo que conduce gradualmente a cambios desadaptativos que finalmente dan como resultado hipertensión pulmonar . El aumento del volumen y la presión sanguínea del lado derecho provoca una cascada de daño patológico en los delicados capilares pulmonares, lo que hace que se reemplacen gradualmente con tejido cicatricial. La cicatriz (tejido pulmonar muerto) no contribuye a la transferencia de oxígeno, por lo que disminuye el volumen útil de la vasculatura pulmonar. El tejido cicatricial también proporciona menos flexibilidad y distensibilidad que el tejido pulmonar normal, lo que provoca un aumento adicional de la presión arterial pulmonar, y el corazón debilitado debe bombear más fuerte para seguir irrigando los pulmones, lo que daña más capilares. Es debido a esta respuesta desadaptativa que al inicio del síndrome de Eisenmenger, el daño se considera irreversible, incluso si el defecto cardíaco subyacente se corrige después del hecho. [ cita requerida ]
Con el tiempo, debido al aumento de la resistencia y la disminución de la distensibilidad de los vasos pulmonares, las presiones pulmonares elevadas provocan la hipertrofia del miocardio del corazón derecho (RVH). La aparición del síndrome de Eisenmenger comienza cuando la hipertrofia ventricular derecha hace que las presiones del corazón derecho superen a las del corazón izquierdo, lo que lleva a la inversión del flujo sanguíneo a través de la derivación (es decir, la sangre se mueve del lado derecho del corazón al lado izquierdo). Como consecuencia, la sangre desoxigenada que regresa del cuerpo pasa por alto los pulmones a través de la derivación inversa y pasa directamente a la circulación sistémica, lo que conduce a la cianosis y al daño orgánico resultante. [ cita requerida ]
El defecto, ahora una derivación de derecha a izquierda, provoca una reducción de la saturación de oxígeno en la sangre arterial debido a la mezcla de sangre oxigenada que regresa de los pulmones con la sangre desoxigenada que regresa de la circulación sistémica. Esta disminución de la saturación es detectada por los riñones, lo que resulta en un aumento compensatorio en la producción de eritropoyetina y una mayor producción de glóbulos rojos en un intento por aumentar el suministro de oxígeno. A medida que la médula ósea aumenta la eritropoyesis, aumenta el recuento de reticulocitos sistémicos y el riesgo de síndrome de hiperviscosidad . Los reticulocitos son menos eficientes para transportar oxígeno como glóbulos rojos maduros y son menos deformables, lo que dificulta el tránsito a través de los lechos capilares. Esto contribuye a la muerte de los lechos capilares pulmonares. [ cita requerida ]
Una persona con síndrome de Eisenmenger está paradójicamente sujeta a la posibilidad de sangrado incontrolado debido a capilares dañados y presión alta, así como a coágulos espontáneos debido a hiperviscosidad y estasis de sangre. [ cita requerida ]
Diagnóstico
Por estudio de eco que muestra derivación de derecha a izquierda. El cateterismo para evaluar la presión de la arteria pulmonar, si sus dos tercios de la presión sistémica, impedirá la reparación de los defectos. [ cita requerida ]
Tratamiento
Si se identifica el defecto incitante en el corazón antes de que cause hipertensión pulmonar significativa, normalmente se puede reparar mediante cirugía, previniendo la enfermedad. [7] Sin embargo, después de que la hipertensión pulmonar es suficiente para revertir el flujo sanguíneo a través del defecto, la mala adaptación se considera irreversible y un trasplante de corazón-pulmón o un trasplante de pulmón con reparación del corazón es la única opción curativa. El trasplante es la opción terapéutica final y solo para pacientes con mal pronóstico y calidad de vida. El momento y la idoneidad del trasplante siguen siendo decisiones difíciles. [5] La supervivencia a 5 y 10 años varía entre 70% y 80%, 50% y 70%, 30% y 50%, respectivamente. [8] [9] [10] Dado que la esperanza de vida promedio de los pacientes después del trasplante de pulmón es tan baja como 30% a los 5 años, los pacientes con un estado funcional razonable relacionado con el síndrome de Eisenmenger han mejorado la supervivencia con atención médica conservadora en comparación con el trasplante. [ cita requerida ]
Se están investigando varios medicamentos y terapias para la hipertensión pulmonar para el tratamiento de los síntomas. [11] Se recomiendan filtros de aire para vías intravenosas para personas con síndrome de Eisenmenger que han sido hospitalizadas para reducir el riesgo de introducción accidental de aire en las venas debido al mayor riesgo de embolia gaseosa paradójica . Si se introduce aire en las venas y viaja a través del defecto del tabique ventricular hacia la circulación arterial, puede producirse un accidente cerebrovascular . [ cita requerida ]
Etimología
El síndrome de Eisenmenger fue nombrado [12] por el Dr. Paul Wood en honor al Dr. Victor Eisenmenger , quien describió por primera vez [13] la afección en 1897. [14]
Referencias
- ↑ a b Jensen AS, Iversen K, Vejlstrup NG, Hansen PB, Søndergaard L (abril de 2009). "[Síndrome de Eisenmenger]". Ugeskrift para Laeger (en danés). 171 (15): 1270–5. PMID 19416617 .
- ^ " Síndrome de Eisenmenger " en Diccionario médico de Dorland
- ^ Siddiqui S, Latif N (2008). "Nebulización de PGE1 durante la cesárea para el síndrome de Eisenmenger: reporte de un caso" . Representante de caso de J Med . 2 (1): 149. doi : 10.1186 / 1752-1947-2-149 . PMC 2405798 . PMID 18466628 .
- ^ Makaryus AN, Forouzesh A, Johnson M (noviembre de 2006). "Embarazo en la paciente con síndrome de Eisenmenger" . monte Sinai J. Med . 73 (7): 1033–6. PMID 17195894 . Archivado desde el original el 5 de marzo de 2009 . Consultado el 20 de diciembre de 2008 .
- ^ a b Curr Cardiol Rev. 2010 noviembre; 6 (4): 363-372. El paciente adulto con síndrome de Eisenmenger: una actualización médica después de Dana Point Parte III: manejo específico y aspectos quirúrgicos Erwin Oechslin, Siegrun Mebus, Ingram Schulze-Neick, Koichiro Niwa, Pedro T Trindade, Andreas Eicken , Alfred Hager, Irene Lang, John Hess y Harald Kaemmerer PMC 3083818
- ^ Braunwald E. Enfermedad cardíaca: un libro de texto de medicina cardiovascular. P 1617-1618. Ann Intern Med 1998; 128: 745-755
- ^ "Síndrome de Eisenmenger" . NIH MedLine Plus. 2010-02-05.
- ^ Goerler H, Simon A, Gohrbandt B, et al. Trasplante de corazón-pulmón y pulmón en la cardiopatía congénita adulta: experiencia a largo plazo en un solo centro. Eur J Cardiothorac Surg. 2007; 32 (6): 926–31. [PubMed]
- ^ Waddell TK, Bennett L, Kennedy R, Todd TR, Keshavjee SH. Trasplante de corazón-pulmón o pulmón para el síndrome de Eisenmenger. J trasplante de corazón-pulmón. 2002; 21 (7): 731–7. [PubMed]
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( ayuda ) - ^ Madera, P (1958). "Hipertensión pulmonar con especial referencia al factor vasoconstrictivo" . British Heart Journal . 20 (4): 557–70. doi : 10.1136 / hrt.20.4.557 . PMC 491807 . PMID 13584643 .
- ↑ Eisenmenger V. Die angeborenen Defekte der Kammerscheidewände des Herzens. La condición fue mencionada por primera vez por Hipócrates, el médico griego. Zeitschr Klin Med 1897; 32 (Suplemento): 1-28.
- ^ synd / 3034 en ¿Quién lo nombró?
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