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Penfigoide gestacional
Otros nombresPenfigoide gestacional
Penfigoide gestacional - mag.jpg alta
Micrografía de penfigoide gestacional que muestra las características ampollas subepidérmicas y abundantes eosinófilos . Tinción HPS .
EspecialidadObstetricia Edita esto en Wikidata

El penfigoide gestacional ( GP ) es una enfermedad cutánea ampollosa autoinmune del embarazo , [1] [2] [3] que ocurre típicamente en el segundo o tercer trimestre. Originalmente se llamó herpes gestationis debido a la apariencia de ampollas, aunque no está asociado con el virus del herpes . Es una de las enfermedades del penfigoide ( similar al pénfigo ).

Presentación

El diagnóstico de GP se vuelve claro cuando las lesiones cutáneas progresan a ampollas tensas durante el segundo o tercer trimestre. La cara y las membranas mucosas generalmente se conservan. La GP generalmente comienza como una erupción con ampollas en el área del ombligo y luego se extiende por todo el cuerpo. A veces se acompaña de ronchas elevadas, calientes y dolorosas llamadas placas. Después de una o dos semanas, generalmente se desarrollan ampollas grandes y tensas en las placas rojas, que contienen un líquido transparente o teñido de sangre. [4] GP crea una respuesta de histamina que causa una picazón extrema e implacable (prurito). La GP se caracteriza por inflamación y remisión durante el período gestacional y, a veces, posparto . Por lo general, después del parto, las lesiones sanarán en unos meses, pero pueden reaparecer durante la menstruación.[ cita requerida ]

Causas

Desde el punto de vista patogénico, es una reacción de hipersensibilidad de tipo II en la que los anticuerpos IgG fijadores del complemento circulantes se unen a un antígeno (una proteína de 180 kDa, BP-180) en los hemidesmosomas (unen las células basales de la epidermis a la lámina basal y, por tanto, a la dermis) de la unión dermoepidérmica [ se necesitan más explicaciones ], lo que lleva a la formación de ampollas ya que la pérdida de hemidesmosomas hace que la epidermis se separe de la dermis. La respuesta inmune está aún más restringida al dominio NC16A. El sitio principal de autoinmunidad parece no ser la piel, sino la placenta, ya que los anticuerpos se unen no solo a la zona de la membrana basal de la epidermis, sino también a la de los epitelios coriónicos y amnióticos. La expresión aberrante de las moléculas del MHC de clase II en las vellosidades coriónicas sugiere una reacción inmune alogénica a un antígeno de la matriz placentaria, que se cree que es de origen paterno. Recientemente, también se han detectado anticuerpos IgA22 e IgE24 contra BP180 o BP230 en el penfigoide gestacional. [ cita requerida ]

Riesgo

Las mujeres embarazadas con GP deben ser monitoreadas para detectar afecciones que puedan afectar al feto, que incluyen, entre otras, un volumen bajo o decreciente de líquido amniótico, trabajo de parto prematuro y retraso del crecimiento intrauterino. El inicio del médico de cabecera en el primer o segundo trimestre y la presencia de ampollas pueden provocar resultados adversos en el embarazo, incluida la disminución de la edad gestacional en el momento del parto, el parto prematuro y los niños con bajo peso al nacer. Estos embarazos deben considerarse de alto riesgo y se debe brindar la atención obstétrica adecuada. El tratamiento con corticosteroides sistémicos, por el contrario, no afecta sustancialmente los resultados del embarazo, y su uso para la medicina general en mujeres embarazadas está justificado. [5] El médico de cabecera normalmente se repite en embarazos posteriores. [6]La transferencia pasiva de los anticuerpos de la madre al feto hace que algunos (alrededor del 10%) recién nacidos desarrollen lesiones cutáneas leves, pero estas suelen desaparecer a las pocas semanas del parto. [ cita requerida ]

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial

La GP a menudo se confunde con pápulas y placas pruriginosas y urticarianas del embarazo (PUPPP), especialmente si ocurre en un primer embarazo. PUPPP generalmente comienza en las áreas de estrías del abdomen y generalmente termina dentro de las dos semanas posteriores al parto. PUPPP no es una enfermedad autoinmune. [ cita requerida ]

El diagnóstico de GP se realiza mediante biopsia mediante inmunofluorescencia directa , estudios de apariencia y de sangre. [7]

Tratamiento

La forma más aceptada de tratar la GP es con el uso de corticosteroides , [8] es decir, prednisona ; y / o esteroides tópicos, es decir, clobetasol y betametasona . La supresión del sistema inmunológico con corticosteroides ayuda a disminuir la cantidad de anticuerpos que atacan la piel. Tratar al médico de cabecera puede ser difícil y puede llevar varios meses. Algunos casos de GP persisten durante muchos años. En el pospartoperíodo, si es necesario, se puede administrar la gama completa de tratamiento inmunosupresor para los casos que no responden a los tratamientos con corticosteroides, como tetraciclinas, nicotinamida, ciclofosfamida, ciclosporina, goserelina, azatioprina, dapsona, rituximumab o plasmaforesis, o inmunoglobulina intravenosa a veces puede considerarse los síntomas son severos. [ cita requerida ]

No existe cura para el médico de cabecera. Las mujeres que tienen un médico de cabecera se consideran en remisión si ya no tienen ampollas. La remisión puede durar indefinidamente o hasta un embarazo posterior. La GP generalmente ocurre en embarazos posteriores; sin embargo, a menudo parece más manejable porque se anticipa. [ cita requerida ]

Ver también

Referencias

  1. ^ Ambros-Rudolph CM, Müllegger RR, Vaughan-Jones SA, Kerl H, Black MM (marzo de 2006). "Las dermatosis específicas del embarazo revisadas y reclasificadas: resultados de un estudio retrospectivo de dos centros en 505 pacientes embarazadas". Mermelada. Acad. Dermatol . 54 (3): 395–404. doi : 10.1016 / j.jaad.2005.12.012 . PMID  16488288 .
  2. ^ Kroumpouzos G, Cohen LM (julio de 2001). "Dermatosis del embarazo". Mermelada. Acad. Dermatol . 45 (1): 1–19, cuestionario 19–22. doi : 10.1067 / mjd.2001.114595 . PMID 11423829 . 
  3. ^ Boulinguez S, Bédane C, Prost C, Bernard P, Labbé L, Bonnetblanc JM (2003). "Penfigoide crónico gestacional: estudio clínico e inmunopatológico comparativo de 10 pacientes". Dermatología . 206 (2): 113–9. doi : 10.1159 / 000068467 . PMID 12592077 . S2CID 40685551 .  
  4. ^ Barba, MP; Millington, GW M (2012). "Desarrollos recientes en las dermatosis específicas del embarazo". Dermatología clínica y experimental . 37 (1): 1–5. doi : 10.1111 / j.1365-2230.2011.04173.x . PMID 22007708 . S2CID 5428325 .  
  5. ^ Chi, CC .; Wang, SH; Charles-Holmes, R .; Ambros-Rudolph, C .; Powell, J .; Jenkins, R .; Negro, M .; Wojnarowska, F. (2012). "Penfigoide gestacional: el inicio temprano y la formación de ampollas se asocian con resultados adversos del embarazo". Revista británica de dermatología . 160 (6): 1222-1228. doi : 10.1111 / j.1365-2133.2009.09086.x . PMID 19298272 . S2CID 39630692 .  
  6. ^ Ingeniero, Leela; Bhol, Kailash; Ahmed, A. Razzaque (2000). "Penfigoide gestacional: una revisión". Revista estadounidense de obstetricia y ginecología . 183 (2): 483–491. doi : 10.1067 / mob.2000.105430 . ISSN 0002-9378 . PMID 10942491 .  
  7. ^ BP180NC16a ELISA puede ser útil en el serodiagnóstico de penfigoide gestacional. Medscape : 21 de junio de 2005
  8. ^ Castro LA, Lundell RB, Krause PK, Gibson LE (noviembre de 2006). "Experiencia clínica en penfigoide gestacional: informe de 10 casos". Mermelada. Acad. Dermatol . 55 (5): 823–8. doi : 10.1016 / j.jaad.2006.07.015 . PMID 17052488 . 

Enlaces externos

Clasificación
D
  • CIE - 10 : O26.4
  • ICD - 9-CM : 646,8
  • DeCS : D006559
Recursos externos
  • eMedicina : derm / 178