Policitemia vera
La policitemia vera es una neoplasia mieloproliferativa poco común en la que la médula ósea produce demasiados glóbulos rojos . [1] También puede resultar en la sobreproducción de glóbulos blancos y plaquetas .
La mayoría de los problemas de salud asociados con la policitemia vera se deben a que la sangre es más espesa como resultado del aumento de glóbulos rojos. Es más común en los ancianos y puede ser sintomático o asintomático. Los signos y síntomas comunes incluyen picazón (prurito) y ardor intenso en las manos o los pies que generalmente se acompaña de una coloración rojiza o azulada de la piel. Los pacientes con policitemia vera tienen más probabilidades de tener artritis gotosa . El tratamiento consiste principalmente en flebotomía .
Las personas con policitemia vera pueden estar asintomáticas . [2] Un síntoma clásico de la policitemia vera es el prurito o picazón , particularmente después de la exposición a agua tibia (como al tomar un baño), [3] que puede deberse a una liberación anormal de histamina [4] [5] o producción de prostaglandinas . [6] Este tipo de picazón está presente en aproximadamente el 40% de los pacientes con policitemia vera. [7] La artritis gotosa puede estar presente en hasta 20% de los pacientes. [7] Enfermedad de úlcera pépticatambién es común en pacientes con policitemia vera; muy probablemente debido al aumento de histamina de los mastocitos, pero puede estar relacionado con una mayor susceptibilidad a la infección con la bacteria H. pylori que causa la úlcera . [8] Otro posible mecanismo para el desarrollo de la úlcera péptica es el aumento de la liberación de histamina y la hiperacidez gástrica relacionada con la policitemia vera. [ cita requerida ]
Un síntoma clásico de la policitemia vera (y la trombocitemia esencial relacionada con la enfermedad mieloproliferativa ) es la eritromelalgia . [9] Este es un dolor ardiente en las manos o los pies, generalmente acompañado de una coloración rojiza o azulada de la piel. La eritromelalgia es causada por un aumento del recuento de plaquetas o un aumento de la "pegajosidad" de las plaquetas (agregación), lo que resulta en la formación de pequeños coágulos de sangre en los vasos de la extremidad; responde rápidamente al tratamiento con aspirina . [10] [11]
Los pacientes con policitemia vera son propensos al desarrollo de coágulos de sangre ( trombosis ). Una complicación trombótica importante (por ejemplo, ataque cardíaco , accidente cerebrovascular , trombosis venosa profunda o síndrome de Budd-Chiari ) a veces puede ser el primer síntoma o indicación de que una persona tiene policitemia vera. Los dolores de cabeza, la falta de concentración y la fatiga son síntomas comunes que también ocurren en pacientes con policitemia vera. [ cita requerida ]
La policitemia vera (PCV), al ser una policitemia primaria , es causada por la proliferación neoplásica y la maduración de elementos eritroides , megacariocíticos y granulocíticos para producir lo que se conoce como panmielosis . A diferencia de las policitemias secundarias, la PCV se asocia con un nivel sérico bajo de la hormona eritropoyetina (EPO). En cambio, las células PCV a menudo portan una mutación activadora en el gen de la tirosina quinasa ( JAK2 ), que actúa en las vías de señalización del receptor de EPO, lo que hace que esas células proliferen independientemente de la EPO. [12]
