El síndrome de la vena cava superior ( SVCS ) es un grupo de síntomas causados por la obstrucción de la vena cava superior ("SVC"), un vaso corto y ancho que transporta la sangre que circula hacia el corazón. La mayoría de los casos son causados por tumores malignos dentro del mediastino , más comúnmente cáncer de pulmón y linfoma no Hodgkin , que comprimen o invaden directamente la pared de la VCS. Las causas no malignas están aumentando en prevalencia debido a la expansión del uso de dispositivos intravasculares (como catéteres venosos centrales permanentes y cables para marcapasos y desfibriladores ), que pueden provocar trombosis . [2] Otras causas no malignas incluyen tumores mediastínicos benignos, aneurisma aórtico , infecciones y mediastinitis fibrosante . [3]
Los rasgos característicos son el edema (hinchazón debido al exceso de líquido) de la cara y los brazos y el desarrollo de venas colaterales hinchadas en la parte frontal de la pared torácica . La dificultad para respirar y la tos son síntomas bastante comunes; se informa dificultad para tragar en el 11% de los casos, dolor de cabeza en el 6% y estridor (un silbido agudo) en el 4%. Los síntomas rara vez amenazan la vida, aunque el edema de la epiglotispuede dificultar la respiración, el edema del cerebro puede reducir el estado de alerta y, en menos del 5% de los casos de SVCO, se informan síntomas neurológicos graves o compromiso de las vías respiratorias. La resolución del síndrome de la vena cava superior está directamente relacionada con el tratamiento de la compresión subyacente. [4]
El síndrome de la vena cava superior generalmente se presenta de forma más gradual con un aumento de los síntomas con el tiempo a medida que las neoplasias malignas aumentan de tamaño o de invasividad. [5]
Más del 80% de los casos están causados por tumores malignos que comprimen la vena cava superior. El cáncer de pulmón , generalmente carcinoma de células pequeñas , comprende del 75 al 80% de estos casos y el linfoma no Hodgkin , más comúnmente el linfoma difuso de células B grandes , comprende del 10 al 15%. Las causas malignas raras incluyen el linfoma de Hodgkin , los cánceres metastásicos, la leucemia , el leiomiosarcoma de los vasos mediastínicos y el plasmocitoma . [3] También se sabe que la sífilis y la tuberculosis causan el síndrome de la vena cava superior. [5]El SVCS puede ser causado por invasión o compresión por un proceso patológico o por una trombosis venosa profunda en la propia vena, aunque esta última es menos frecuente (aproximadamente un 35% por el uso de dispositivos intravasculares). [5]
Las principales técnicas para diagnosticar SVCS son radiografías de tórax (CXR), tomografías computarizadas , aspiración transbronquial con aguja en broncoscopia y mediastinoscopia . [6] Las radiografías de tórax a menudo brindan la capacidad de mostrar el ensanchamiento del mediastino y pueden mostrar la causa principal de presentación del SVCS. [6] Sin embargo, el 16 % de las personas con síndrome de SVC tienen una radiografía de tórax normal. Las tomografías computarizadas deben realzarse con contraste y tomarse en el cuello, el tórax, la parte inferior del abdomen y la pelvis. [6] También pueden mostrar la causa subyacente y el grado de progresión de la enfermedad. [6]
Hay varios métodos de tratamiento disponibles, que consisten principalmente en una cuidadosa terapia con medicamentos y cirugía. [5] Los glucocorticoides (como la prednisona o la metilprednisolona ) disminuyen la respuesta inflamatoria a la invasión tumoral y el edema que rodea al tumor. [5] Los glucocorticoides son más útiles si el tumor responde a los esteroides, como los linfomas. Además, los diuréticos (como la furosemida ) se usan para reducir el retorno venoso al corazón, lo que alivia el aumento de la presión. [5]