El síndrome de Schnitzler o síndrome de Schnitzler es una enfermedad rara caracterizada por la aparición alrededor de la mediana edad de urticaria crónica (urticaria) y fiebre periódica , dolor óseo y dolor articular (a veces con inflamación articular ), pérdida de peso , malestar general , fatiga , glándulas linfáticas inflamadas y agrandamiento del bazo e hígado [1]
El síndrome de Schnitzler se considera un trastorno autoinflamatorio y generalmente se trata con anakinra , que inhibe la interleucina 1 . Este tratamiento controla la condición pero no la cura. Alrededor del 15% de las personas desarrollan complicaciones, pero la condición generalmente no acorta la vida. [1]
El inicio típico es alrededor de los 55 años y los síntomas son urticaria recurrente , principalmente en el torso y las extremidades, a menudo con fiebre recurrente, dolor en las articulaciones, dolor en los huesos, dolor muscular, dolor de cabeza, fatiga y pérdida de peso. [1]
Los análisis de sangre muestran una alta concentración de gamma-globulinas específicas (gammapatía monoclonal) del tipo IgM . Casi siempre tiene cadenas ligeras del tipo κ. Se ha descrito una variante en la que aumenta la IgG , que parece ser una décima parte de lo común. Las inmunoglobulinas pueden aparecer en la orina como proteínas de Bence Jones . Los signos de inflamación a menudo están presentes: estos incluyen un aumento en el recuento de glóbulos blancos ( leucocitosis ) y una tasa de sedimentación de eritrocitos y proteína C reactiva elevadas . Puede haber anemia de enfermedad crónica . [2]Las anomalías óseas se pueden ver en imágenes radiológicas (a menudo, aumento de la densidad u osteosclerosis ) o en una biopsia . [1]
Hay dos conjuntos de criterios de diagnóstico, los criterios de Lipsker publicados en 2001 y los criterios de Estrasburgo que se produjeron en una reunión en esa ciudad en 2012. [1]
Los criterios de Lipsker requieren urticaria, la presencia de IgM monoclonal y al menos 2 de los siguientes: fiebre, dolor en las articulaciones o artritis, dolor en los huesos, ganglios linfáticos inflamados, bazo o hígado agrandados, velocidad de sedimentación globular elevada , niveles elevados de glóbulos blancos y los hallazgos de problemas en las imágenes óseas. [1] [2]