Linfoma de células T es una forma rara de canceroso linfoma que afecta a las células T . [1] El linfoma surge principalmente de la proliferación incontrolada de células T y puede volverse canceroso . [2]
Linfoma de células T | |
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Micrografía de un linfoma de células T asociado a enteropatía (parte superior derecha de la imagen), un tipo de linfoma de células T. Mancha H&E . | |
Especialidad | Hematología y oncología |
Síntomas | inflamación de los ganglios linfáticos , fiebre , agrandamiento del hígado o del bazo, disfunción hepática , erupción |
Factores de riesgo | Trastornos autoinmunes , virus de Epstein Barr (VEB), virus de leucemia de células T humanas-1 (HTLV1), trasplantes de órganos , terapia inmunosupresora |
Tratamiento | quimioterapia , radioterapia , trasplante de células madre |
El linfoma de células T se clasifica en Linfoma no Hodgkin (NHL) y representa menos del 15% de todas las enfermedades no Hodgkin en la categoría. [3] Los linfomas de células T a menudo se clasifican según sus patrones de crecimiento como; agresivo (crecimiento rápido) o indolente (crecimiento lento). [1] Aunque la causa del linfoma de células T no es definitiva, se ha asociado con varios factores de riesgo y virus como el virus de Epstein Barr (EBV) y el virus de la leucemia de células T humanas-1 (HTLV1). [2]
El pronóstico y el tratamiento del linfoma de células T pueden variar drásticamente según el tipo específico de linfoma y sus patrones de crecimiento. Debido a su rareza y alta variabilidad entre los diferentes subtipos, el pronóstico del linfoma de células T es significativamente peor que el de otros linfomas no Hodgkin. [1] El tratamiento del linfoma de células T a menudo es similar a otros linfomas no Hodgkin con tratamientos en etapa temprana que consisten en quimioterapia y / o radiología . [2] La efectividad de estos tratamientos a menudo varía entre subtipos y la mayoría recibe un resultado desfavorable con altas tasas de recaída. [4]
Tipos
Hay muchos tipos y variaciones de linfoma de células T, cada uno con síntomas, supervivencia y pronóstico muy diferentes. La clasificación del linfoma de células T ha sido difícil de lograr debido a la falta de comprensión de su biología. [4] La mayoría de las clasificaciones son básicas y muchas todavía están bajo el título de "categorías provisionales" en la Clasificación de enfermedades de la Organización Mundial de la Salud. [5]
Común
- Linfoma periférico de células T, no especificado de otra manera (PTCL-NOS): el tipo más común de linfoma periférico de células T (PTCL), que comprende subtipos que no pueden clasificarse como ganglionares, extraganglionares o leucémicos
- Linfoma angioinmunoblástico de células T (AITL): forma agresiva de linfoma de células T.
- Linfoma anaplásico de células grandes (ALCL): ALCL tiene distintos tipos:
- Linfoma anaplásico de células grandes ALK positivo : un ALCL sistémico agresivo que expresa fuertemente la quinasa del linfoma anaplásico , es decir, ALK.
- Linfoma anaplásico de células grandes ALK negativo : un ALCL sistémico agresivo que no expresa ALK.
- Linfoma anaplásico cutáneo primario de células grandes : un ALCL menos agresivo que comúnmente se presenta como tumores de piel.
- Linfoma anaplásico de células grandes asociado al cáncer de mama : un ALCL menos agresivo que ocurre alrededor y es causado por implantes mamarios .
- Leucemia / linfoma de células T adultas (ATL): linfoma agresivo de células T, asociado con retrovirus de ARN, virus de leucemia de células T humanas tipo 1 (HTLV1)
- Linfoma extraganglionar de células T / NK, tipo nasal (ENKTL): linfoma de células T agresivo, generalmente asociado con el virus de Epstein Barr (EBV)
- Linfoma cutáneo de células T (CTCL): puede ser insolente o agresivo
Raro
- Linfoma subcutáneo de células T similar a paniculitis (SPTCL):
- Linfoma cutáneo de células T gamma-delta (CGD-TCL)
- Trastornos linfoproliferativos de células T sistémicos de la infancia con virus de Epstein Barr positivos (EBVTCLD): un grupo muy agresivo con asociación con el virus de Epstein Barr (EBV)
- Linfomas intestinales primarios de células T
- Linfoma de células T asociado a enteropatía (EATL)
- Linfoma de células T intestinales epiteliotrópicas monomórficas (MEITL).
- Linfoma hepatoesplénico de células T (HSTCL)
Signos y síntomas
Las diferencias en los subtipos de linfoma de células T se extienden a las características clínicas y los síntomas de la enfermedad y cada uno varía drásticamente. Como resultado, casi no existe un síntoma universalmente conocido que pueda aplicarse a todos los subtipos de linfoma de células T. [4]
El síndrome hemofagocítico (HPS)
El síndrome hemofagocítico se ha asociado con la mayoría de los subtipos de linfoma de células T y se caracteriza comúnmente por fiebre , reducción del número de linfocitos , agrandamiento del hígado o del bazo y disfunción hepática . [2] Estos síntomas son especialmente comunes en los subtipos de linfoma de células T extraganglionares que se desarrollan fuera de los ganglios linfáticos ; estos pueden incluir; Extranodal NK / linfoma de células T, tipo nasal , linfoma cutáneo de células T (CTCL), etc. [5]
Ganglios linfáticos inflamados
El linfoma de células T que se desarrolla a partir de los ganglios linfáticos suele causar síntomas como inflamación de los ganglios linfáticos. [6] La hinchazón normalmente no causa ningún dolor y se puede sentir o ver como bultos en la superficie de la piel. Los subtipos de linfoma nodal de células T, como el linfoma periférico de células T , a menudo desarrollarán este síntoma.
Infecciones de la piel
El linfoma de células T puede causar eccema o síntomas parecidos a una erupción donde aparecerán pequeñas manchas rojas alrededor de la piel. Estos parches a menudo se irritan y pueden parecer de un color ligeramente más claro en comparación con el resto de la piel. Ocasionalmente, se desarrollarán pequeños bultos que pueden romperse y hacer que la capa superficial de la piel se abra. Esto es especialmente común en los subtipos de linfoma cutáneo de células T. [4]
Causa
Aunque no existe una causa definitiva para la mayoría de los subtipos de linfoma de células T, se han vinculado y asociado una serie de factores de riesgo con una mayor probabilidad de contraer la enfermedad.
Factores de riesgo
Historia familiar: una historia familiar de neoplasias malignas hematopoyéticas se ha relacionado con una mayor asociación con la mayoría de los subtipos de linfoma de células T. Este vínculo es especialmente elevado entre las personas de 50 años o menos. [2] Sin embargo, el vínculo todavía se considera como un riesgo hipotético, lo que significa que las investigaciones realizadas sobre este vínculo han sido insuficientes o no concluyentes.
Afecciones autoinmunes: las afecciones autoinmunes se consideran comúnmente como un factor de riesgo que se ha asociado con los linfomas no Hodgkin, y la enfermedad celíaca tiene una asociación establecida con un mayor riesgo de subtipos de linfoma de células T extraganglionares . [2]
Trasplantes de órganos e inmunosupresores: los trasplantes de órganos y la terapia inmunosupresora se consideran un factor de riesgo establecido para todos los linfomas de Ndon-Hodgkin, incluido el linfoma de células T. Este factor de riesgo eleva el riesgo de contraer linfoma de células T. [2]
Agentes infecciosos: varios agentes infecciosos se han relacionado con un mayor riesgo de linfoma de células T al proporcionar una función inmunológica comprometida que permite el establecimiento de linfomas. De estos, el virus de Epstein Barr (EBV) y el virus de la leucemia de células T humanas-1 (HTLV1) se consideran riesgos establecidos. [7]
El virus de Epstein Barr es un virus muy común con más del 90% de las personas expuestas al virus durante su vida. El EBV se ha asociado sistemáticamente con muchos trastornos de linfoproliferación , de estos linfomas de células T asociados con EBV se incluyen enfermedades linfoproliferativas asociadas al virus de Epstein-Barr , linfoma angioinmunoblástico de células T (AITL), linfoma extraganglionar de células T / NK, tipo nasal y Linfoma periférico de células T no especificado de otra manera (PTCL, NOS). [8]
El virus de la leucemia de células T humanas-1 es endémico en regiones como Japón y el Caribe y se ha asociado con un mayor riesgo de linfoma de células T como la leucemia / linfoma de células T adultas (ATL). [9] El HTLV-1 se ha atribuido al 56% y 78% de todos los casos de ATL en Japón y el Caribe, respectivamente. [8]
Diagnóstico
El diagnóstico de linfoma de células T varía en gran medida entre los subtipos. Algunos subtipos, como el linfoma anaplásico de células grandes, tienen una tasa de diagnóstico excepcional; sin embargo, [4] para la mayoría de los subtipos de linfoma de células T, el diagnóstico suele ser erróneo debido a la dificultad para cultivar células de linfoma dañadas y la baja frecuencia general de casos en comparación con otro linfoma no Hodgkin. [6] El diagnóstico actual y más preciso que se utiliza en la mayoría de los subtipos es una biopsia en la que se extrae del paciente tejido fresco que se sospecha está afectado por el linfoma para ser examinado de cerca por los laboratorios de patología . [2] Otros métodos de diagnóstico son específicos para el tipo de linfoma de células T, el examen físico de la piel o los ganglios linfáticos es común para los subtipos cutáneos de linfoma de células T, mientras que otros pueden diagnosticarse mediante análisis de sangre . También se pueden utilizar series de exploraciones como tomografía computarizada , resonancia magnética , ecografías e incluso radiografías para fines de diagnóstico. [1]
Tratamiento
El tratamiento del linfoma de células T varía mucho debido a la gran variabilidad de los subtipos. Debido a la falta de investigación realizada para comprender la naturaleza de la patogénesis del linfoma de células T , la mayoría de los casos a menudo tendrán malos resultados para el tratamiento o recaerán . [3] Sin embargo, se han realizado nuevas investigaciones sobre nuevos métodos de terapia para ayudar a reducir las tasas de mortalidad y el riesgo de recaída. [10] [2]
Quimioterapia
La quimioterapia es un tratamiento con medicamentos que implica el uso de uno o más medicamentos contra el cáncer y actualmente es el método de tratamiento más común utilizado en todos los subtipos. [8] El linfoma de células T generalmente se trata con el régimen CHOP en el que se incluyen cuatro medicamentos contra el cáncer; ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona se usan en combinación en dosis relativamente altas. Sin embargo, los resultados del régimen CHOP suelen ser deficientes con altas tasas de recaída. [3] Otro régimen de quimioterapia menos común que también se puede utilizar incluye; DHAP ( dexametasona , citarabina en dosis alta y cisplatino ) e ICE ( ifosfamida , carboplatino , etopósido ), sin embargo, los resultados de estos tratamientos suelen ser similares o peores que el régimen CHOP. [6] Con el fin de mejorar estos resultados, la quimioterapia se ha utilizado a menudo junto con la radioterapia seguida de trasplantes de células madre . [2]
Radioterapia
La radioterapia es el uso de radiación para erradicar el cáncer. [2] Como los haces de electrones en la radioterapia solo penetran hasta el nivel de la dermis , es un método común de tratamiento para el linfoma de piel que solo puede ocurrir localmente, como el linfoma cutáneo de células T; sin embargo, no se recomienda para pacientes con condiciones de linfoma sistémico . [6]
Trasplante de células madre
Los trasplantes de células madre son un método común de tratamiento que se puede utilizar junto con la quimioterapia para mejorar la remisión y la eficacia o se puede utilizar en pacientes con linfoma en recaída. [6] Los trasplantes de células madre pueden ser un autotrasplante de células madre (ASCT) en el que el paciente dona sus propias células madre o un alotrasplante de células madre (alloHCT) en el que un donante sano relacionado o no emparentado donará sus células madre al paciente. [3] Las células madre se recolectan de la médula ósea y son un tipo de célula capaz de autorrenovarse y pueden diferenciarse en todo tipo de células, [2] esto se puede utilizar para pacientes con linfoma de células T y ha obtenido resultados efectivos en el tratamiento de algunos subtipos, especialmente linfoma de células T angioinmunoblástico . [8]
Los trasplantes de células madre alogénicas se utilizan principalmente cuando el paciente carece de células madre sanas adecuadas para un trasplante de células madre autólogas o ha recaído después de tratamientos previos de trasplante de células madre autólogas. [8] Sin embargo, los trasplantes alogénicos presentan un riesgo ya que pueden ser tóxicos para el paciente. La solución propuesta incluye una mejor selección de donantes y el uso de un régimen de acondicionamiento en el que se administra una dosis alta de un tratamiento mielosupresor junto con los trasplantes de células madre para reducir la respuesta inmunitaria. [2]
Anticuerpos monoclonicos
Los anticuerpos monoclonales (mAb) utilizan anticuerpos para atacar tumores , inducen la apoptosis del tumor a través de la obstrucción de las vías de supervivencia. [11] Los anticuerpos monoclonales se pueden usar como un solo agente de tratamiento, sin embargo, son más efectivos cuando se usan al mismo tiempo que la quimioterapia para mejorar la supervivencia y la remisión. [2] El anticuerpo monoclonal más comúnmente utilizado para tratar el linfoma de células T incluye; alemtuzumab y denileucina difititox . [3]
Análogos de nucleósidos
Los análogos de nucleósidos son un tipo de fármaco citotóxico antivírico que se utiliza para tratar diversas enfermedades relacionadas con el cáncer . Posee capacidades altamente inmunosupresoras y actúa inhibiendo la replicación viral y previniendo la propagación del crecimiento canceroso. [3] Los análogos de nucleósidos son una de las clases de fármacos más activas que se utilizan para tratar el linfoma de células T.
Otro
Otras opciones de tratamiento nuevas o no tradicionales incluyen: terapia dirigida , [10] inhibidores de proteasa , inhibidores de señalización e inhibidores de HDAC .
Epidemiología
Si bien las incidencias del linfoma no Hodgkin se han estabilizado, las tasas de linfoma de células T han aumentado gradualmente en los últimos años. Sin embargo, debido a la baja frecuencia y la falta de investigación realizada sobre la enfermedad, el número de casos está relativamente subrepresentado en comparación con otros linfomas no Hodgkin. [3]
Los casos son más comunes en los descendientes de nativos americanos seguidos por los de ascendencia caucásica, [2] sin embargo, la epidemiología puede variar mucho entre los diferentes subtipos. La incidencia de linfoma de células T es ligeramente más alta en hombres que en mujeres en todas las categorías de raza [6] y la frecuencia de casos aumenta con la edad para la mayoría de los subtipos. [2]
En Asia, las neoplasias de células T / NK son más comunes como resultado de factores del huésped y la mayor prevalencia del virus de la leucemia de células T humanas-1 (HTLV1) y el virus de Epstein Barr (EBV). Mientras que el linfoma de células T asociado a enteropatía (EATCL) es más común entre las poblaciones de Irlanda y Gales. [2]
Ver también
- Linfoma de células B
- No linfoma de Hodgkin
- linfoma de Hodgkin
- Linfoma
Referencias
- ↑ a b c d Quesenberry, Peter J .; Castillo, Jorge J. (2013). Factores pronósticos y objetivos del linfoma no Hodgkin . Nueva York: Humana Press.
- ^ a b c d e f g h i j k l m n o p q Foss, Francine (2013). T-cell linfomas . Totowa, Nueva Jersey: Humana Press.
- ^ a b c d e f g Querfeld, Christiane; Zain, jazmín; Rosen, Steven T (2019). Linfomas de células T y células NK de la biología a nuevas terapias . Cham: Springer International Publishing.
- ^ a b c d e Ansell, Stephen M (2015). "Linfoma no Hodgkin: diagnóstico y tratamiento" . Actas de Mayo Clinic . 90 (8): 1152–63. doi : 10.1016 / j.mayocp.2015.04.025 . PMID 26250731 .
- ^ a b Organización Mundial de la Salud. "11ª revisión de la Clasificación Internacional de Enfermedades" . Organización Mundial de la Salud . Consultado el 5 de octubre de 2020 .
- ^ a b c d e f Younes, Anas; Coiffier, Bertrand (2013). Diagnóstico y tratamiento del linfoma . Nueva York: Humana Press. ISBN 978-1-62703-407-4.
- ^ Shankland, Kate R; Armitage, James O; Hancock, Barry W (2012). "No linfoma de Hodgkin". The Lancet . 380 (9844): 848–57. doi : 10.1016 / S0140-6736 (12) 60605-9 . PMID 22835603 . S2CID 44302140 .
- ^ a b c d e Evens, Andrew M .; Blum, Kristie A. (2015). Patología, diagnóstico por imágenes y terapia actual del linfoma no Hodgkin . Cham: Springer International Publishing.
- ^ Watanabe, Toshiki; Fukushima, Takuya (2017). Leucemia / linfoma de células T adultas . Japón: Springer Japan. ISBN 978-4-431-56523-9.
- ^ a b Cordo V, Meijerink J (enero de 2021). "Leucemia linfoblástica aguda de células T: una hoja de ruta para terapias dirigidas" . Descubrimiento del cáncer de sangre . 2 : 19–31. doi : 10.1158 / 2643-3230.BCD-20-0093 .
- ^ Cheng, Liu; Mañana, John (2017). Biosimilares de anticuerpos monoclonales: una guía práctica para el desarrollo clínico, preclínico y de fabricación . Nueva Jersey: John Wiley & Sons, Inc. ISBN 978-1-118-66231-1.
Clasificación | D
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