Esta afección y , también conocida como enfermedad de Buerger (Inglés / b ɜr ɡ ər / ; alemán: [bʏʁgɐ] ), es una progresiva recurrente inflamación y la trombosis (coagulación) de las pequeñas y medianas arterias y venas de las manos y los pies. Está fuertemente asociado con el uso de productos de tabaco , [2] principalmente por fumar , pero también está asociado con el tabaco sin humo . [3] [4]
Tromboangitis obliterante | |
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Otros nombres | Enfermedad de Buerger, enfermedad de Buerger, enfermedad de Winiwarter-Buerger, gangrena presenil [1] |
Oclusión completa de la arteria femoral derecha y estenosis de la arteria femoral izquierda como se observa en un caso de tromboangitis obliterante | |
Especialidad | Cardiología , reumatología |
Signos y síntomas
Hay una inflamación y trombosis aguda y crónica recurrente de las arterias y venas de las manos y los pies. El síntoma principal es el dolor en las zonas afectadas, en reposo y al caminar ( claudicación ). [1] La circulación deteriorada aumenta la sensibilidad al frío. Los pulsos periféricos están disminuidos o ausentes. Hay cambios de color en las extremidades. El color puede variar de azul cianótico a azul rojizo. La piel se vuelve fina y brillante. Se reduce el crecimiento del cabello. Las ulceraciones y la gangrena en las extremidades son complicaciones frecuentes, que a menudo resultan en la necesidad de amputar la extremidad afectada. [5]
Fisiopatología
Hay hallazgos patológicos característicos de inflamación aguda y trombosis (coagulación) de arterias y venas de manos y pies (las extremidades inferiores son más comunes). Los mecanismos subyacentes a la enfermedad de Buerger aún se desconocen en gran medida, pero el tabaquismo y el consumo de tabaco son los principales factores asociados con ella. Se ha sugerido que el tabaco puede desencadenar una respuesta inmunitaria en personas susceptibles o puede desenmascarar un defecto de coagulación, cualquiera de los cuales podría provocar una reacción inflamatoria de la pared del vaso. [6] Esto eventualmente conduce a vasculitis y cambios isquémicos en las partes distales de las extremidades.
Se ha propuesto un posible papel de Rickettsia en esta enfermedad. [7]
Diagnóstico
Un diagnóstico concreto de tromboangitis obliterante suele ser difícil, ya que depende en gran medida de la exclusión de otras afecciones. Los criterios de diagnóstico comúnmente seguidos se describen a continuación, aunque los criterios tienden a diferir ligeramente de un autor a otro. Olin (2000) propone los siguientes criterios: [8]
- Por lo general, entre 20 y 40 años y hombres, aunque recientemente se han diagnosticado mujeres. [9]
- Historia actual (o reciente) de consumo de tabaco.
- Presencia de isquemia de la extremidad distal (indicada por claudicación , dolor en reposo, úlceras isquémicas o gangrena) documentada por pruebas vasculares no invasivas como la ecografía.
- Exclusión de otras enfermedades autoinmunes, estados de hipercoagulabilidad y diabetes mellitus mediante pruebas de laboratorio.
- Exclusión de una fuente proximal de émbolos mediante ecocardiografía y arteriografía.
- Hallazgos arteriográficos consistentes en las extremidades clínicamente afectadas y no afectadas.
La enfermedad de Buerger puede ser imitada por una amplia variedad de otras enfermedades que causan una disminución del flujo sanguíneo a las extremidades. Estos otros trastornos deben descartarse con una evaluación agresiva, porque sus tratamientos difieren sustancialmente del de la enfermedad de Buerger, para la que no existe un tratamiento conocido que sea eficaz. [ cita requerida ]
Algunas enfermedades con las que se puede confundir la enfermedad de Buerger incluyen aterosclerosis (acumulación de placas de colesterol en las arterias), endocarditis (una infección del revestimiento del corazón), otros tipos de vasculitis , fenómeno de Raynaud grave asociado con trastornos del tejido conectivo (p. Ej. , lupus o esclerodermia ), trastornos de la coagulación o producción de coágulos en la sangre. [ cita requerida ]
Los angiogramas de las extremidades superiores e inferiores pueden ser útiles para hacer el diagnóstico de la enfermedad de Buerger. En el entorno clínico adecuado, ciertos hallazgos angiográficos son diagnósticos de Buerger. Estos hallazgos incluyen una apariencia de "sacacorchos" de las arterias que resultan del daño vascular, particularmente las arterias en la región de las muñecas y los tobillos. La circulación colateral da apariencia de "raíz de árbol" o "pata de araña". [1] Los angiogramas también pueden mostrar oclusiones (bloqueos) o estenosis (estrechamientos) en múltiples áreas de brazos y piernas. La pletismografía distal también proporciona información útil sobre el estado circulatorio de los dedos . Para descartar otras formas de vasculitis (al excluir la afectación de regiones vasculares atípicas para la enfermedad de Buerger), a veces es necesario realizar angiogramas de otras regiones corporales (p. Ej., Angiograma mesentérico). [ cita requerida ]
Las biopsias de piel de las extremidades afectadas rara vez se realizan debido a la preocupación frecuente de que un sitio de biopsia cerca de un área mal perfundida con sangre no cicatrice bien.
Prevención
Se cree que la causa de la enfermedad es de naturaleza autoinmune y está fuertemente relacionada con el consumo de tabaco en pacientes con Buerger como enfermedad primaria. [ aclaración necesaria ]
Tratamiento
Se ha demostrado que dejar de fumar ralentiza la progresión de la enfermedad y reduce la gravedad de la amputación en la mayoría de los pacientes, pero no detiene la progresión.
En casos agudos , los fármacos y procedimientos que provocan vasodilatación son eficaces para reducir el dolor experimentado por el paciente. Por ejemplo, las prostaglandinas como Limaprost [10] son vasodilatadores y alivian el dolor, pero no ayudan a cambiar el curso de la enfermedad. La anestesia epidural y la oxigenoterapia hiperbárica también tienen un efecto vasodilatador. [1] Una revisión Cochrane de 2020 encontró evidencia de certeza moderada de que el iloprost intravenoso ( análogo de prostaciclina ) es más efectivo que la aspirina para aliviar el dolor en reposo y curar úlceras isquémicas y que no hay diferencias entre iloprost o clinprost (prostaciclina) y alprostadil (análogo de prostaglandina) para aliviar el dolor y curar las úlceras. [11]
En casos crónicos , la simpatectomía lumbar puede ser útil en ocasiones. [12] Reduce la vasoconstricción y aumenta el flujo sanguíneo a las extremidades. Ayuda a curar y aliviar el dolor de las úlceras isquémicas. [1] La derivación a veces puede ser útil para tratar las extremidades con mala perfusión secundaria a esta enfermedad. El uso del factor de crecimiento vascular y las inyecciones de células madre se ha mostrado prometedor en estudios clínicos. Puede haber un beneficio de usar células madre derivadas de la médula ósea para curar úlceras y mejorar la distancia de caminata sin dolor, pero se necesitan ensayos más grandes y de alta calidad. [13] El desbridamiento se realiza en úlceras necróticas. En los dedos gangrenosos , con frecuencia se requiere la amputación. Rara vez se requiere una amputación por encima y por debajo de la rodilla . [1]
Se ha propuesto la estreptoquinasa como terapia adyuvante en algunos casos. [14]
A pesar de la clara presencia de inflamación en este trastorno, no se ha demostrado que los agentes antiinflamatorios como los corticosteroides sean beneficiosos en la curación, pero tienen importantes cualidades antiinflamatorias y de alivio del dolor en forma intermitente de dosis baja. Del mismo modo, las estrategias de anticoagulación no han demostrado su eficacia. fisioterapia: terapia de corriente interferencial para disminuir la inflamación. [ cita requerida ]
Pronóstico
El de Buerger no es inmediatamente fatal. La amputación es común y las amputaciones mayores (de miembros en lugar de dedos de manos / pies) son casi dos veces más comunes en pacientes que continúan fumando. El pronóstico mejora notablemente si una persona deja de fumar. Las pacientes mujeres tienden a mostrar tasas de longevidad mucho más altas que los hombres. La única forma conocida de retrasar la progresión de la enfermedad es abstenerse de todos los productos de tabaco. [ cita requerida ]
Epidemiología
La enfermedad de Buerger es más común entre los hombres que entre las mujeres. Aunque está presente en todo el mundo, es más frecuente en Oriente Medio y Lejano Oriente. [15] La incidencia de tromboangitis obliterante es de 8 a 12 por 100.000 adultos en los Estados Unidos (0,75% de todos los pacientes con enfermedad vascular periférica ). [15]
Historia
La enfermedad de Buerger fue reportada por primera vez por Felix von Winiwarter en 1879 en Austria . [16] Sin embargo, no fue hasta 1908 que Leo Buerger en el Hospital Mount Sinai de la ciudad de Nueva York le dio a la enfermedad su primera descripción patológica precisa . [17] Buerger lo llamó "gangrena presenil espontánea" después de estudiar las amputaciones en 11 pacientes. [ cita requerida ]
Sufridores notables
Como informó Alan Michie en God Save The Queen, publicado en 1952 (véanse las páginas 194 y siguientes), al rey Jorge VI se le diagnosticó la enfermedad el 12 de noviembre de 1948. Ambas piernas se vieron afectadas, la derecha más gravemente que la izquierda. Los médicos del rey prescribieron reposo completo y tratamiento eléctrico para estimular la circulación, pero como desconocían la conexión entre la enfermedad y el tabaquismo (el rey era un fumador empedernido) o no podían persuadir al rey de que dejara de fumar, la enfermedad no respondió. a su tratamiento. El 12 de marzo de 1949, el rey se sometió a una simpatectomía lumbar , realizada en el Palacio de Buckingham por James R. Learmonth . La operación, como tal, tuvo éxito, pero se le advirtió al rey que era un paliativo, no una cura, y que no había ninguna garantía de que la enfermedad no empeorara. Según todos los relatos, el rey seguía fumando.
El autor y periodista John McBeth describe sus experiencias de la enfermedad y su tratamiento en el capítulo "El año de la pierna" de su libro Reporter. Cuarenta años cubriendo Asia . [18]
El presidente filipino , Rodrigo Duterte, reveló en 2015 que tiene la enfermedad de Buerger. [19]
Referencias
- ↑ a b c d e f Ferri FF (2003). Asesor clínico de Ferri 2004: Diagnóstico y tratamiento instantáneos. 6ª edición . pag. 840. ISBN 978-0323026680.
- ^ Joyce JW (mayo de 1990). "Enfermedad de Buerger (tromboangitis obliterante)". Clínicas de Enfermedades Reumáticas de Norteamérica . 16 (2): 463–70. PMID 2189162 .
- ^ Personal de Mayo Clinic. "Resumen de la enfermedad de Buerger" . Mayo Clinic . Consultado el 13 de febrero de 2016 .
- ^ "Thromboangiitis obliterans" . Medline Plus . Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU . Consultado el 13 de febrero de 2016 .
- ^ Porth C (2007). Fundamentos de la fisiopatología: conceptos de estados de salud alterados (2ª ed.). Lippincott Williams y Wilkins. pag. 264 . ISBN 9780781770873.
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- ^ Olin JW (septiembre de 2000). "Thromboangiitis obliterans (enfermedad de Buerger)". La Revista de Medicina de Nueva Inglaterra . 343 (12): 864–9. doi : 10.1056 / NEJM200009213431207 . PMID 10995867 .
- ^ Atlas de diagnóstico clínico (2ª ed.). Ciencias de la salud de Elsevier. 2003. p. 238. ISBN 9780702026683.
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- ^ Buerger L (julio de 1953). "Tromboangitis obliterante" . La Gaceta Médica de la India . 88 (7): 395–396. doi : 10.1097 / 00000441-190810000-00011 . PMC 5202473 . PMID 29015658 .
- ^ McBeth 2011 , págs. 254-264.
- ^ Frialde M (10 de diciembre de 2015). "Duterte: no puedo durar 6 años en el cargo" . La estrella filipina . Consultado el 17 de diciembre de 2015 .
Otras lecturas
- Aktoz T, Kaplan M, Yalcin O, Atakan IH, Inci O (diciembre de 2008). "Implicación peneana y escrotal en la enfermedad de Buerger". Andrologia . 40 (6): 401–3. doi : 10.1111 / j.1439-0272.2008.00859.x . PMID 19032693 . S2CID 33681507 .
- McBeth J (2011). Reportero. Cuarenta años cubriendo Asia . Singapur: Talisman Publishing. ISBN 9789810873646.
enlaces externos
Clasificación | D
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Recursos externos |
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- 00394 en CHORUS
- Arkkila, PE, (2006), Thromboangiitis obliterans (enfermedad de Buerger), Orphanet Journal of Rare Diseases