El melanoma vaginal es una neoplasia maligna poco frecuente que se origina en los melanocitos del epitelio vaginal . También se conoce como tumor melanocítico o melanoma maligno . [1] Es agresivo y se cura con poca frecuencia. La mediana de supervivencia global es de 16 meses. [2] El melanoma vaginal representa el 5,5% de todos los cánceres vaginales y solo el 1% de todos los melanomas diagnosticados en mujeres. [2] Los melanomas vaginales se diagnostican con frecuencia en etapas avanzadas de la enfermedad. El pronóstico es malo y el factor de riesgo más importante es la presencia de metástasis en los ganglios linfáticos. [2] [3]
Melanoma vaginal | |
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Especialidad | Oncología / Ginecología |
Presentación
Este cáncer se desarrolla con mayor frecuencia en el tercio inferior de la vagina. Tiene pigmentación oscura y forma de T irregular, pero se han descrito melanomas amelanóticos en el 7% de los casos. El melanoma de la vagina puede tener un tamaño de varios centímetros. [2] [3]
Histología
Cuando se evalúa el tejido, las características histológicas incluyen:
- la forma de las células parece similar a la epitelial y en forma de huso
- el crecimiento se produce en forma de sábanas y nidos
- la presencia de melanina en las células
- el núcleo de las células es grande y anormal
Otros cánceres
Otras afecciones cancerosas surgen del epitelio vaginal: [4]
- El carcinoma de células escamosas de la vagina surge de las células escamosas del epitelio vaginal [5]
- El adenocarcinoma vaginal surge de las células secretoras del epitelio vaginal.
- Adenocarcinoma de células claras de la vagina: esta neoplasia maligna surge en algunas mujeres expuestas prenatalmente al dietilestilbestrol [6] [7]
Diagnóstico
Una biopsia se debe obtener de todas las lesiones sospechosas y inmunocitoquímica puede revelar resultados positivos para la proteína S-110 , HMB 45 y A melan . [8] Una vez que se establece el diagnóstico de melanoma vaginal, se deben realizar exámenes adicionales para excluir la diseminación a los ganglios linfáticos regionales u órganos distantes, ya que el diagnóstico de melanoma vaginal a menudo se retrasa. [2] La afectación de los ganglios linfáticos es el factor pronóstico más importante. [2]
Tratamiento
La cirugía representa la modalidad de tratamiento principal. La quimioterapia puede ser ineficaz, pero recientemente se han probado inhibidores de puntos de control e inhibidores de BRAF y MEK en melanomas vaginales. [8] Menos del 10% de los melanomas vaginales tienen mutaciones BRAF . [8] [9] Por lo tanto , los inhibidores de BRAF desempeñan solo un papel menor en los melanomas vaginales (a diferencia de los melanomas cutáneos ). Sin embargo, un estudio reciente ha demostrado que los inhibidores de los puntos de control (incluidos los inhibidores de CTLA-4 y los inhibidores de PD-1 ) son eficaces en el tratamiento de melanomas vulvovaginales avanzados. [9]
Referencias
- ^ "Tumores de vulva y vagina: una descripción general" . atlasgeneticsoncology.org .
- ^ a b c d e f Wohlmuth C, Wohlmuth-Wieser I, May T, Vicus D, Gien LT, Laframboise S (29 de noviembre de 2019). "Melanoma maligno de la vulva y la vagina: un estudio basado en la población de Estados Unidos de 1863 pacientes" . Revista Estadounidense de Dermatología Clínica . 21 (2): 285–295. doi : 10.1007 / s40257-019-00487-x . ISSN 1179-1888 . PMC 7125071 . PMID 31784896 .
- ^ a b Kalampokas E, Kalampokas T, Damaskos C (enero de 2017). "Melanoma vaginal primario, una entidad rara y agresiva. Reporte de un caso y revisión de la literatura" . En Vivo . 31 (1): 133-139. doi : 10.21873 / invivo.11036 . PMC 5354139 . PMID 28064232 .
- ^ Chen L, Xiong Y, Wang H, Liang L, Shang H, Yan X (octubre de 2014). "Melanoma maligno de la vagina: reporte de un caso y revisión de la literatura" . Cartas de Oncología . 8 (4): 1585-1588. doi : 10.3892 / ol.2014.2357 . PMC 4156219 . PMID 25202372 .
- ^ "Tratamiento del cáncer de vagina" . Instituto Nacional del Cáncer . 1980-01-01 . Consultado el 8 de febrero de 2018 .
- ^ "Acerca de DES" . Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades . Consultado el 8 de febrero de 2018 .
- ^ "Efectos sobre la salud conocidos para las hijas del DES" . Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades . Consultado el 8 de febrero de 2018 .
- ^ a b c Wohlmuth C, Wohlmuth-Wieser I (diciembre de 2019). "Neoplasias malignas vulvares: una perspectiva interdisciplinaria" . J Dtsch Dermatol Ges . 17 (12): 1257-1276. doi : 10.1111 / ddg.13995 . PMC 6972795 . PMID 31829526 .
- ^ a b Wohlmuth, Christoph; Wohlmuth-Wieser, Iris; Laframboise, Stéphane (24 de noviembre de 2020). "Características clínicas y respuesta al tratamiento con inhibidores de puntos de control en el melanoma maligno de vulva y vagina" . Revista de enfermedad del tracto genital inferior . doi : 10.1097 / LGT.0000000000000583 . ISSN 1526-0976 . PMC 7984764 . PMID 33252450 .
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