Síndrome de Budd-Chiari
El síndrome de Budd-Chiari es una afección muy rara que afecta a uno de cada millón de adultos. [1] La afección es causada por la oclusión de las venas hepáticas que drenan el hígado . Se presenta con la tríada clásica de dolor abdominal, ascitis y agrandamiento del hígado . La formación de un coágulo de sangre dentro de las venas hepáticas puede provocar el síndrome de Budd-Chiari. El síndrome puede ser fulminante , agudo, crónico o asintomático. La presentación subaguda es la forma más común.
El síndrome agudo se presenta con dolor abdominal superior severo rápidamente progresivo , coloración amarilla de la piel y el blanco de los ojos , agrandamiento del hígado , agrandamiento del bazo , acumulación de líquido dentro de la cavidad peritoneal , elevación de las enzimas hepáticas y, finalmente, encefalopatía . El síndrome fulminante se presenta temprano con encefalopatía y ascitis. También puede haber muerte de las células hepáticas y acidosis láctica grave . Lóbulo caudadoA menudo hay agrandamiento. La mayoría de los pacientes tienen una forma de síndrome de Budd-Chiari de inicio más lento. Esto puede ser indoloro. Se puede formar un sistema de colaterales venosas alrededor de la oclusión que puede verse en la imagen como una "telaraña". Los pacientes pueden progresar a cirrosis y mostrar signos de insuficiencia hepática . [2]
Por otro lado, el hallazgo incidental de una forma silenciosa y asintomática puede no ser motivo de preocupación. [3]
El síndrome de Budd-Chiari también se observa en la tuberculosis , las membranas venosas congénitas y ocasionalmente en la estenosis de la vena cava inferior .
A menudo, se sabe que el paciente tiene tendencia a la trombosis , aunque el síndrome de Budd-Chiari también puede ser el primer síntoma de dicha tendencia. Los ejemplos de tendencias genéticas incluyen la deficiencia de proteína C , la deficiencia de proteína S , la mutación del factor V Leiden , la deficiencia hereditaria de antitrombina y la mutación de protrombina G20210A. [12] Un factor de riesgo no genético importante es el uso de métodos anticonceptivos hormonales que contienen estrógenos (combinados) . Otros factores de riesgo incluyen el síndrome antifosfolípido , aspergilosis , enfermedad de Behçet , dacarbazina ,embarazo y trauma . [13]
Muchos pacientes tienen el síndrome de Budd-Chiari como complicación de la policitemia vera ( enfermedad mieloproliferativa de los glóbulos rojos ). [14] Las personas que tienen hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) parecen tener un riesgo especial de síndrome de Budd-Chiari, más que otras formas de trombofilia : hasta 39% desarrollan trombosis venosas, [15] y 12% pueden adquirir Budd-Chiari . [dieciséis]
