La aplasia pura de glóbulos rojos ( PRCA ) o eritroblastopenia se refiere a un tipo de anemia que afecta a los precursores de los glóbulos rojos pero no a los glóbulos blancos . En la PRCA, la médula ósea deja de producir glóbulos rojos. Existen múltiples etiologías que pueden causar PRCA. La condición fue descrita por primera vez por Paul Kaznelson en 1922. [1]
Aplasia pura de glóbulos rojos | |
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Micrografía electrónica de barrido de células sanguíneas. De izquierda a derecha: glóbulos rojos humanos , trombocitos (plaquetas), leucocitos . La aplasia pura de glóbulos rojos afecta a los glóbulos rojos en particular. | |
Especialidad | Hematología |
Signos y síntomas
Los signos y síntomas pueden incluir:
- Apariencia pálida
- Frecuencia cardíaca rápida
- disminución de la actividad
Causas
Las causas de PRCA incluyen:
- Enfermedad autoinmune .
- Timoma . [2]
- Infecciones virales como VIH , herpes , parvovirus B19 ( Quinta enfermedad ), [3] o hepatitis . [ cita requerida ]
- Linfoproliferativo . La asociación de la aplasia pura de glóbulos rojos con la leucemia de linfocitos granulares grandes de células T es bien reconocida, especialmente en China. [4]
- Idiopático . Muchos casos de PRCA se consideran idiopáticos porque no se detecta una causa discernible. [5]
- Fármacos como el ácido micofenólico [6] o la eritropoyetina . [7] [ cita requerida ]
- Congénito . El término "aplasia pura hereditaria de glóbulos rojos" se ha utilizado para referirse a la anemia de Diamond-Blackfan . [8]
Tratamiento
La PRCA se considera una enfermedad autoinmune ya que responderá al tratamiento inmunosupresor como la ciclosporina en muchos pacientes, [9] aunque este enfoque no está exento de riesgos. [10]
También se ha demostrado que responde a los tratamientos con rituximab y tacrolimus . [ cita requerida ]
Ver también
- Anemia de Diamond-Blackfan (aplasia genética de glóbulos rojos)
- Anemia aplásica (aplasia que también afecta a otras células de la médula ósea)
Referencias
- ^ Kaznelson P (1922). "Zur Entstehung der Blutplättchen". Verh Dtsch Ges Inn Med . 34 : 557–8.
- ^ Hirokawa M, Sawada K, Fujishima N, et al. (Enero de 2008). "Respuesta a largo plazo y resultado después de la terapia inmunosupresora en la aplasia pura de glóbulos rojos asociada al timoma: un estudio de cohorte a nivel nacional en Japón por el grupo de estudio colaborativo PRCA" . Haematologica . 93 (1): 27–33. doi : 10.3324 / haematol.11655 . PMID 18166782 .
- ^ Geetha D, Zachary JB, Baldado HM, Kronz JD, Kraus ES (diciembre de 2000). "Aplasia pura de glóbulos rojos causada por infección por Parvovirus B19 en receptores de trasplante de órgano sólido: reporte de un caso y revisión de la literatura". Trasplante clínico . 14 (6): 586–91. doi : 10.1034 / j.1399-0012.2000.140612.x . PMID 11127313 .
- ^ Kwong YL, Wong KF (1998). "Asociación de aplasia pura de glóbulos rojos con leucemia de linfocitos granulares T grandes" . J. Clin. Pathol . 51 (9): 672–5. doi : 10.1136 / jcp.51.9.672 . PMC 500904 . PMID 9930071 .
- ^ Miller AC, Rashid RM (2008). "Tres episodios de aplasia eritrocitaria pura adquirida restringida al embarazo". Revista de Medicina Perinatal . 36 (3): 270–1. doi : 10.1515 / JPM.2008.041 . PMID 18576941 .
- ^ Petrochko C (2009). "La FDA refuerza la advertencia sobre medicamentos para trasplantes". Medpage hoy. 14 de agosto de 2009. Consultado el 19 de agosto de 2009.
- ^ Macdougall, IC (noviembre de 2007). "Aplasia pura de glóbulos rojos inducida por epoyetina: diagnóstico y tratamiento". Opinión Actual en Nefrología e Hipertensión . 16 (6): 585–8. doi : 10.1097 / MNH.0b013e3282f0c4bf . PMID 18089975 .
- ^ Herencia mendeliana en línea en el hombre (OMIM): 105650
- ^ Sawada K, Hirokawa M, Fujishima N, et al. (Agosto de 2007). "Resultado a largo plazo de pacientes con aplasia de glóbulos rojos pura idiopática primaria adquirida que reciben ciclosporina A. Un estudio de cohorte nacional en Japón para el Grupo de estudio colaborativo PRCA" . Haematologica . 92 (8): 1021–8. doi : 10.3324 / haematol.11192 . PMID 17640861 .
- ^ Sawada K, Fujishima N, Hirokawa M (agosto de 2008). "Aplasia pura de glóbulos rojos adquirida: revisión actualizada del tratamiento" . Br. J. Haematol . 142 (4): 505-14. doi : 10.1111 / j.1365-2141.2008.07216.x . PMC 2592349 . PMID 18510682 .
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