Colangitis biliar primaria
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Colangitis biliar primaria
Otros nombresCirrosis biliar primaria
Cirrosis biliar primaria intermed mag much cropping.jpg
Micrografía de CBP que muestra inflamación y lesión del conducto biliar , tinción de H&E
EspecialidadGastroenterología , Hepatología
SíntomasColestasis , prurito , fatiga
ComplicacionesCirrosis , insuficiencia hepática , hipertensión portal
Inicio habitualPor lo general, mujeres de mediana edad.
CausasAutoinmune
Factores de riesgoGenero femenino
Método de diagnósticoAnticuerpos anti-mitocondriales ,
Biopsia de hígado
Diagnóstico diferencialHepatitis autoinmune
TratamientoÁcido ursodesoxicólico , ácido obeticólico , colestiramina
Frecuencia1 de cada 3000 a 4000 personas

La colangitis biliar primaria ( CBP ), anteriormente conocida como cirrosis biliar primaria , es una enfermedad autoinmune del hígado . [1] [2] [3] Es el resultado de una destrucción lenta y progresiva de los pequeños conductos biliares del hígado, lo que hace que la bilis y otras toxinas se acumulen en el hígado, una afección llamada colestasis . Un daño más lento al tejido hepático puede provocar cicatrices, fibrosis y, finalmente, cirrosis .

Los síntomas comunes son cansancio , picazón y, en casos más avanzados, ictericia . En los primeros casos, los únicos cambios pueden ser los análisis de sangre. [4]

La CBP es una enfermedad relativamente rara, que afecta hasta a una de cada 3.000 a 4.000 personas. [5] [6] Es mucho más común en mujeres, con una proporción de sexos de al menos 9: 1 mujer a hombre. [1]

La afección ha sido reconocida desde al menos 1851, y se denominó "cirrosis biliar primaria" en 1949. [7] Debido a que la cirrosis es una característica solo de la enfermedad avanzada, la defensa de los pacientes propuso un cambio de nombre a "colangitis biliar primaria". grupos en 2014. [8] [9]

Signos y síntomas

Las personas con CBP experimentan fatiga (80%); este es un síntoma inespecífico y puede ser debilitante, con un gran impacto en la calidad de vida. Su patogenia aún se desconoce y es bastante difícil explorar su especificidad y tratar. Las comorbilidades que podrían contribuir o empeorar la fatiga, como depresión, hipotiroidismo, anemia, obesidad o efectos secundarios de los medicamentos, deben identificarse y tratarse de inmediato. La piel seca y los ojos secos también son comunes. La picazón (prurito) ocurre en 20 a 70% de los casos, [4]y puede desarrollarse en cualquier etapa de la enfermedad; no se correlaciona con la progresión de la enfermedad hepática e incluso puede mejorar o desaparecer a medida que avanza la enfermedad. Por lo general, es de intensidad leve a moderada. Dado el impacto en la calidad de vida y el sueño nocturno, el prurito se correlaciona con la fatiga. Rara vez puede ser grave, no responder a la terapia médica y requerir un trasplante de hígado. El prurito es característicamente intermitente, empeora por la noche y mejora durante el verano. Las personas con CBP más grave pueden tener ictericia (ojos y piel amarillentos). [4] La CBP altera la densidad ósea y aumenta el riesgo de fractura . [4] Xantelasma (lesiones cutáneas alrededor de los ojos) u otro xantomapuede estar presente como resultado de un aumento de los niveles de colesterol. [10]

Con el tiempo, la CBP puede progresar a cirrosis hepática. Esto, a su vez, puede provocar una serie de síntomas o complicaciones:

  • Retención de líquidos en el abdomen ( ascitis ) en la enfermedad más avanzada.
  • Bazo agrandado en enfermedad más avanzada
  • Varices esofágicas en enfermedad más avanzada
  • Encefalopatía hepática , incluido coma en casos extremos en enfermedad más avanzada.

Las personas con CBP a veces también pueden tener los hallazgos de un trastorno autoinmune extrahepático asociado, como enfermedad de la tiroides o artritis reumatoide o síndrome de Sjögren (hasta en el 80% de los casos). [10] [11]

Causas

La CBP tiene una base inmunológica y se clasifica como un trastorno autoinmune. Es el resultado de una destrucción lenta y progresiva de los pequeños conductos biliares del hígado, y los conductos intralobulillares y los conductos de Hering (conductos intrahepáticos) se ven afectados al principio de la enfermedad.

La mayoría de las personas con CBP (más del 90%) tienen anticuerpos antimitocondriales (AMAS) contra el complejo piruvato deshidrogenasa (PDC-E2), un complejo enzimático que se encuentra en las mitocondrias . Las personas que son negativas para los AMA generalmente resultan positivas cuando se utilizan métodos de detección más sensibles. [12]

Las personas con CBP también pueden haber sido diagnosticadas con otra enfermedad autoinmune, como una condición reumatológica, endocrinológica, gastrointestinal, pulmonar o dermatológica, lo que sugiere anomalías genéticas e inmunes compartidas. [11] Las asociaciones comunes incluyen síndrome de Sjögren , esclerosis sistémica , artritis reumatoide , lupus , hipotiroidismo y enfermedad celíaca . [13] [14]

Durante algún tiempo se pensó que la predisposición genética a la enfermedad era importante. La evidencia de esto incluye casos de CBP en miembros de la familia, gemelos idénticos que tienen la condición (concordancia) y agrupación de CBP con otras enfermedades autoinmunes. En 2009, un grupo de investigadores liderado por Canadá informó en el New England Journal of Medicine los resultados del primer estudio de asociación de genoma completo de PBC . [15] [16] Esta investigación reveló que partes de la cascada de señalización de IL12, en particular los polimorfismos IL12A e IL12RB2, son importantes en la etiología de la enfermedad además de la región HLA. En 2012, dos estudios de asociación de PBC independientes aumentaron el número total de regiones genómicas asociadas a 26, lo que implica a muchos genes involucrados en la regulación de citocinas como TYK2 , SH2B3 y TNFSF11 . [17] [18]

Un estudio de más de 2000 pacientes identificó un gen, POGLUT1 , que parecía estar asociado con esta afección. [19] Estudios anteriores también han sugerido que este gen puede estar involucrado. La proteína implicada es una O-glucosiltransferasa del retículo endoplásmico .

Una Alphaproteobacterium gramnegativa ambiental - Novosphingobium aromaticivorans [20] se ha asociado con esta enfermedad, y varios informes sugieren un papel etiológico de este organismo. [21] [22] [23] El mecanismo parece ser una reacción cruzada entre las proteínas de la bacteria y las proteínas mitocondriales de las células del hígado. El gen que codifica CD101 también puede desempeñar un papel en la susceptibilidad del huésped a esta enfermedad. [24]

Una falla de la tolerancia inmune contra el complejo de piruvato deshidrogenasa mitocondrial (PDC-E2) es una causa principal, con el desprendimiento del antígeno en cuerpos apoptóticos o "apótopos" que conducen a la localización anatómica. [25] Tal autorreactividad también puede ser el caso de otras proteínas, incluidas las proteínas de poro nuclear gp210 y p62 . Gp210 tiene una expresión aumentada en el conducto biliar de pacientes positivos para anti-gp210, y estas proteínas pueden estar asociadas con el pronóstico. [26]

Presentación clínica y diagnóstico

La mayoría de los pacientes son diagnosticados actualmente cuando están asintomáticos, habiendo sido derivados al hepatólogo para pruebas de función hepática anormales (en su mayoría elevadas de GGT o fosfatasa alcalina) realizadas para análisis de sangre de detección anuales. Otros escenarios frecuentes incluyen el cribado de pacientes con enfermedades autoinmunes no hepáticas, por ejemplo, artritis reumatoide, o investigación de colesterol elevado, evaluación de prurito o colestasis posparto no resuelta . El diagnóstico de CBP es generalmente sencillo. Las bases para un diagnóstico definitivo son:

  • Las anomalías en las pruebas de las enzimas hepáticas suelen estar presentes y se encuentran niveles elevados de gamma-glutamil transferasa y fosfatasa alcalina al inicio de la enfermedad. [10] Las elevaciones de bilirrubina ocurren en la enfermedad avanzada.
  • Los anticuerpos antimitocondriales son el marcador serológico característico de la CBP, y se encuentran en el 90-95% de los pacientes y solo en el 1% de los controles. Los pacientes con CBP tienen AMA contra el complejo piruvato deshidrogenasa (PDC-E2), un complejo enzimático que se encuentra en las mitocondrias . [10] Se ha descubierto que las personas que son negativas para AMA pero con una enfermedad similar a la CBP tienen AMA cuando se emplean métodos de detección más sensibles. [12]
  • Pueden estar presentes otros autoanticuerpos :
Las mediciones de anticuerpos antinucleares no son diagnósticas de CBP porque no son específicas, pero pueden tener un papel en el pronóstico.
Los anticuerpos anti-glicoproteína-210 y, en menor grado, los anticuerpos anti-p62 , se correlacionan con la progresión de la enfermedad hacia la insuficiencia hepática en etapa terminal. Los anticuerpos anti-gp210 se encuentran en el 47% de los pacientes con CBP. [27] [28]
Los anticuerpos anti-centrómero a menudo se correlacionan con el desarrollo de hipertensión portal. [29]
Anti-np62 [30] y anti-sp100 también se encuentran asociados con PBC.
  • Por lo general, se realiza una ecografía abdominal , una colangiopancreatografía por resonancia magnética o una tomografía computarizada para descartar la obstrucción de los conductos biliares. Esto puede ser necesario si se debe excluir una afección que cause cirrosis biliar secundaria, como otras enfermedades de los conductos biliares o cálculos biliares. Una biopsia de hígado puede ayudar y, si persiste la incertidumbre, como en algunos pacientes, se puede realizar una colangiopancreatografía retrógrada endoscópica , una investigación endoscópica del conducto biliar.

Dada la alta especificidad de los marcadores serológicos, la biopsia hepática no es necesaria para el diagnóstico de CBP; sin embargo, sigue siendo necesario cuando no hay anticuerpos específicos contra la CBP o cuando se sospecha la coexistencia de hepatitis autoinmune o esteatohepatitis no alcohólica. La biopsia de hígado puede ser útil para estadificar la enfermedad en busca de fibrosis y ductopenia. Finalmente, también puede ser apropiado en presencia de otras comorbilidades extrahepáticas.

  • Micrografía de bajo aumento de PBC, tinción H&E

  • Micrografía de aumento intermedio de CBP que muestra inflamación del conducto biliar y granulomas periductal , biopsia hepática, tinción H&E

  • Patrón de tinción de inmunofluorescencia de anticuerpos sp100 (puntos nucleares) y anticuerpos antimitocondriales

Biopsia hepatica

En el examen microscópico de las muestras de biopsia hepática, la CBP se caracteriza por una inflamación crónica no supurativa que rodea y destruye los conductos biliares interlobulillares y septales. Estos hallazgos histopatológicos en la colangitis biliar primaria incluyen: [31]

  • Inflamación de los conductos biliares, caracterizada por linfocitos intraepiteliales.
  • Periconductal epitelioide granulomas .
  • Proliferación de los conductillos biliares
  • Fibrosis (cicatrización)

Los sistemas de puntuación de Ludwig y Scheuer se han utilizado históricamente para estratificar cuatro etapas de la CBP, y la etapa 4 indica la presencia de cirrosis. En el nuevo sistema de Nakanuma, el estadio de la enfermedad se basa en la fibrosis, la pérdida de los conductos biliares y las características de la colestasis, es decir, el depósito de gránulos positivos para orceína , mientras que el grado de actividad necroinflamatoria se basa en la colangitis y la hepatitis de interfase. La acumulación de gránulos positivos para orceína se produce de manera uniforme en todo el hígado de la CBP, lo que significa que la estadificación mediante el sistema Nakanuma es más fiable con respecto a la variabilidad del muestreo.

La biopsia hepática para el diagnóstico y la estadificación de la CBP perdió popularidad después de la evidencia de una distribución irregular de las lesiones del conducto y fibrosis a través del órgano. La amplia disponibilidad de medidas no invasivas de la fibrosis significa que la biopsia hepática para la estadificación de la CBP es algo obsoleta. Sin embargo, la biopsia de hígado sigue siendo útil en ciertos entornos. Las principales indicaciones son confirmar el diagnóstico de CBP cuando los anticuerpos específicos de CBP están ausentes y confirmar un diagnóstico de CBP con características de HAI (es decir, superposición de CBP-AIH). La biopsia hepática también es útil para evaluar la contribución relativa de cada lesión hepática cuando hay una enfermedad hepática comórbida, como la esteatohepatitis no alcohólica. En pacientes con respuesta inadecuada al AUDC, la biopsia hepática puede proporcionar la explicación e indudablemente podría informar la estratificación del riesgo. Por ejemplo,puede identificar un síndrome variante previamente insospechado, esteatohepatitis o hepatitis interfase de gravedad moderada o mayor. También es útil en pacientes colestáticos negativos para anticuerpos específicos de ANA y AMA para indicar un proceso alternativo, por ejemplo, sarcoidosis, CEP de conducto pequeño, ductopenia idiopática del adulto.

Etapas de histopatología (por sistemas de Ludwig y Scheuer)

  • Etapa 1 - etapa portal: tríadas de tamaño normal, inflamación portal, daño sutil del conducto biliar : los granulomas a menudo se detectan en esta etapa.
  • Etapa 2 - etapa periportal: tríadas agrandadas, fibrosis periportal y / o inflamación, típicamente caracterizadas por el hallazgo de una proliferación de pequeños conductos biliares
  • Etapa 3 - etapa del tabique: tabiques fibrosos activos y / o pasivos
  • Etapa 4 - cirrosis biliar: presencia de nódulos, patrón de guirnalda o rompecabezas

Tratamiento

Colestasis

La terapia médica de la CBP tiene como objetivo la progresión de la enfermedad y el control de los síntomas. El tratamiento de primera línea para la CBP es el ácido ursodesoxicólico (UDCA). [32] [33] El UDCA ha sido el único fármaco disponible durante dos décadas y, más recientemente, el ácido obeticólico (OCA), un análogo del ácido biliar hidrofóbico semisintético, se ha autorizado en pacientes que no responden al AUDC o que no toleran el AUDC. Se han estudiado varios otros agentes, incluidos los inmunosupresores, pero faltan pruebas sólidas de beneficio. [10] [34] [35]

El UDCA mejora los niveles de enzimas hepáticas, ralentiza la progresión histológica y mejora la supervivencia sin trasplante de hígado. [36] [10] El AUDC también reduce la necesidad de un trasplante de hígado. [32] El AUDC debe tomarse en una dosis de 13 a 15 mg por kg de peso corporal por día, [33] generalmente en dos dosis divididas cada día. [32] La química hepática suele mejorar unas pocas semanas después de comenzar el AUDC y el 90% de cualquier beneficio se observa después de seis a nueve meses de tratamiento. [32] La química hepática debe reevaluarse después de 1 año de tratamiento. [32] El AUDC generalmente se continúa durante toda la vida. [33] Hasta el 40% de las personas no responden al tratamiento con AUDC. [32] Los pacientes con CBP que tienen una respuesta inadecuada al AUDC o los pocos (menos del 3%) que son intolerantes al AUDC son candidatos para terapias de segunda línea.

El ácido obeticólico (OCA) está aprobado por la FDA para el tratamiento de la CBP en personas intolerantes o que no responden al AUDC. [32] La OCA es un agonista del receptor X farnesoide y produce un aumento del flujo de bilis ( coleresis ). La OCA se inicia con 5 mg diarios y la química hepática debe volver a controlarse después de 3 meses de tratamiento. Si la química del hígado permanece elevada, entonces la dosis de OCA puede aumentarse a 10 mg por día. El efecto secundario más común de OCA es el prurito.

Los derivados del ácido fíbrico, o fibratos , son agonistas del receptor activador del proliferador de peroxisomas (PPAR), un receptor nuclear involucrado en varias vías metabólicas. Si bien los fibratos están aprobados para el tratamiento de la hipertrigliceridemia, ejercen efectos anticolestáticos y se han estudiado para el tratamiento de la CBP. [32] Entre los fibratos, bezafibrato y fenofibrato, Agonistas selectivos de PPAR-alfa, se han estudiado ampliamente como agentes terapéuticos debido a su capacidad potencial para disminuir la síntesis de ácidos biliares y la inflamación hepática relacionada con los ácidos biliares. Un ensayo controlado aleatorio en 2018 mostró su eficacia en pacientes con respuesta inadecuada al AUDC. Si bien los fibratos pueden considerarse un tratamiento no indicado en la etiqueta para la CBP que no responde al AUDC, no deben usarse en la cirrosis descompensada. [32]

Se han investigado varios medicamentos adicionales como posibles tratamientos para la CBP y se ha encontrado que son ineficaces como agentes únicos (monoterapia), entre ellos: clorambucilo , colchicina , ciclosporina , corticosteroides , azatioprina , malotilato , metotrexato, micofenolato de mofetilo , penicilamina y talidomida . [32] La budesonida puede usarse como un tratamiento no indicado en la etiqueta para la CBP, aunque su eficacia es controvertida. [32]

Picor

El prurito es un síntoma común en personas con CBP. El tratamiento de primera línea del prurito consiste en resinas de intercambio aniónico, como colestiramina, colestipol o colesevalam. [32] Estas resinas de intercambio aniónico son sustancias no absorbidas, con una carga muy positiva que se unen a los ácidos biliares, que son aniones con carga negativa. [32] Las resinas de intercambio aniónico alivian la picazón causada por el exceso de ácidos biliares en circulación al unir los ácidos biliares en el intestino y facilitar su eliminación. Puede producirse hinchazón o estreñimiento con las resinas de intercambio aniónico. [32] La colestiramina puede afectar la absorción de AUDC; si se necesita colestiramina, se debe tomar al menos 60 minutos antes o 4 horas después de la toma de AUDC. [32]

Las opciones de tratamiento para el prurito que no mejora con resinas de intercambio aniónico incluyen: rifampicina , naltrexona o sertralina . [32] La rifampicina rara vez puede causar daño hepático inducido por fármacos y debe evitarse si la bilirrubina sérica está elevada (más de 2,5 mg / dl). Se deben controlar las enzimas hepáticas después de comenzar con rifampicina. [33] La rifampicina induce enzimas, lo que resulta en numerosas interacciones farmacológicas potenciales. [32] Los antagonistas de opioides pueden causar una reacción de abstinencia de opioides autolimitada, con dolor abdominal, presión arterial elevada, taquicardia, piel de gallina, pesadillas y despersonalización. [32]Para evitar tales reacciones, la dosis debe comenzar con una dosis baja y aumentarse gradualmente. [32]

Otras terapias

  • La fatiga es un síntoma inespecífico, pero a menudo informado en la CBP, y representa una necesidad insatisfecha ya que no hay terapias autorizadas. Es eficaz un enfoque estructurado de la gestión que cuantifique la fatiga y sus impactos (mediante el uso de herramientas específicas de la enfermedad, como las medidas de calidad de vida PBC-40), aborde los factores contribuyentes y agravantes, y ayude a los pacientes a hacer frente a su impacto. Se ha demostrado que fármacos como la coenzima Q y rituximab son ineficaces. Un programa gradual de ejercicio ayuda a algunas personas. [ cita requerida ]
  • Las personas con CBP pueden tener una mala absorción dependiente de los lípidos de las vitaminas solubles en aceite (A, D, E y K). [37] Se recomienda la suplementación adecuada cuando la bilirrubina está elevada. [10]
  • Las personas con CBP tienen un riesgo elevado de desarrollar osteoporosis [38] en comparación con la población general y otras personas con enfermedad hepática. La detección y el tratamiento de esta complicación es una parte importante del tratamiento de la CBP.
  • Como en todas las enfermedades del hígado, el consumo de alcohol debe restringirse o eliminarse.
  • En pacientes con enfermedad hepática avanzada, la única terapia curativa es el trasplante de hígado . Los resultados son favorables, con tasas de supervivencia de los pacientes a cinco años mejores que para la mayoría de las otras indicaciones de TH (80 a 85%). [39] [40]

Pronóstico

La introducción del AUDC ha cambiado drásticamente el patrón y el curso de la enfermedad. Numerosos ensayos y estudios observacionales han demostrado su eficacia en la bioquímica hepática, la progresión histológica y la supervivencia sin trasplante. [41]

Entre los pacientes tratados con AUDC, el grado de mejora de la bioquímica hepática, es decir, la respuesta al AUDC, identifica a los pacientes con diferentes pronósticos a largo plazo. En ausencia de cirrosis, las personas que experimentan una mejora de las enzimas hepáticas al rango normal con el tratamiento con AUDC tienen una supervivencia excelente, que puede ser similar a la de la población general. [42] Sin embargo, la supervivencia se reduce significativamente en aquellos con bioquímica hepática anormal durante el tratamiento.

Los dos parámetros más importantes para evaluar la respuesta al AUDC son la fosfatasa alcalina y la bilirrubina total. Se han desarrollado definiciones cualitativas y cuantitativas de respuesta al AUDC, basadas en cambios de bilirrubina, transaminasas y ALP, después de un período de 6 a 24 meses de tratamiento con AUDC a 13-15 mg / kg / día. [43]

Los pacientes en el momento del diagnóstico se pueden estratificar por riesgo según la probabilidad de respuesta al AUDC. Esto es relevante para identificar a los pacientes que serían elegibles para terapias de segunda línea antes de esperar el fracaso del tratamiento con AUDC, con un impacto potencial en el curso de la enfermedad. [44]

El carcinoma hepatocelular (CHC) es poco frecuente en la CBP. Estudios de cohortes recientes a gran escala destacaron que la falta de respuesta al AUDC después de 12 meses de terapia y el sexo masculino se asocian con un mayor riesgo futuro de desarrollar HCC en la CBP.

Después del trasplante de hígado, la recurrencia de la enfermedad puede llegar hasta el 18% a los cinco años y hasta el 30% a los 10 años. No existe consenso sobre los factores de riesgo de recurrencia de la enfermedad. [45]

Epidemiología

Los estudios epidemiológicos informan tasas de incidencia heterogéneas de 0,33 a 5,8 por 100.000 habitantes por año y tasas de prevalencia de 1,9 a 40,2 por 100.000 habitantes. Estas cifras, en particular la prevalencia, han mostrado cierto aumento en las últimas décadas. La mejora de las herramientas de diagnóstico, el aumento de la conciencia sobre la enfermedad y el registro de pacientes digitalizado con la facilitación de la detección de casos, junto con una mejor supervivencia, probablemente contribuyeron al aumento de las tasas de prevalencia. La enfermedad se ha descrito en todo el mundo, aunque América del Norte y el norte de Europa han mostrado las tasas de incidencia y prevalencia más altas. Se desconoce si existe una verdadera variación en la prevalencia de la enfermedad entre poblaciones de diferentes áreas geográficas y de diferente etnia o si esto es una consecuencia de una diferencia en la calidad del estudio. [5][6] La CBP es más común en mujeres, con una proporción mujer: hombre de al menos 9: 1. La incidencia máxima de CBP se encuentra en la quinta década de la vida. En algunas áreas de los EE. UU. Y el Reino Unido, se estima que la prevalencia es tan alta como uno en 4000. Esto es mucho más común que en América del Sur o África, lo que puede deberse a un mejor reconocimiento en los EE. UU. Y el Reino Unido. [5] [6] Los familiares de primer grado pueden tener hasta 500 veces más de prevalencia, pero se debate si este riesgo es mayor en los familiares de la misma generación o en el que sigue.

La CBP se considera un excelente ejemplo de la preponderancia femenina en la autoinmunidad con una proporción de mujeres a hombres de hasta 9: 1, confirmada por estudios de cohortes grandes, aunque algunos datos recientes, utilizando registros administrativos, sugieren una prevalencia masculina en aumento. Se han descrito defectos importantes de los cromosomas sexuales, es decir, aumento de la monosomía X en pacientes femeninas y aumento de la pérdida del cromosoma Y en pacientes masculinos, que bien podrían explicar la mayor predisposición femenina a desarrollar CBP. [46]

Una asociación de una mayor incidencia de CBP en latitudes más distantes del Ecuador es similar al patrón observado en la esclerosis múltiple . [47]

El inicio típico de la enfermedad es entre 30 y 60 años, aunque se han informado casos de pacientes diagnosticados a la edad de 15 o 93 años. La prevalencia de CBP en mujeres mayores de 45 años podría exceder uno en aproximadamente 800 individuos.

Historia

El primer informe de la enfermedad data de 1851 por Addison y Gull, quienes describieron un cuadro clínico de ictericia progresiva en ausencia de obstrucción mecánica de los grandes conductos biliares. Ahrens y col. en 1950 publicó la primera descripción detallada de 17 pacientes con esta condición, y acuñó el término "cirrosis biliar primaria". En 1959, Dame Sheila Sherlock informó sobre una serie adicional de pacientes con CBP y reconoció que la enfermedad podía diagnosticarse en una etapa precirrótica y propuso el término "colestasis intrahepática crónica" como una descripción más apropiada de esta enfermedad, pero esta nomenclatura no logró ser aceptada. y el término "cirrosis biliar primaria" duró décadas. En 2014, para corregir la inexactitud y eliminar los estigmas sociales de la cirrosis, así como todos los malentendidos,desventajas, y la discriminación que emana de este nombre inapropiado en la vida diaria de los pacientes, las asociaciones hepáticas internacionales acordaron cambiar el nombre de la enfermedad como "colangitis biliar primaria", como se la conoce ahora.[48] [7] [49] [50]

sociedad y Cultura

Grupos de apoyo

Fundación PBC

La Fundación PBC es una organización benéfica internacional con sede en el Reino Unido que ofrece apoyo e información a las personas con PBC y sus familias y amigos. [51] Hace campaña para aumentar el reconocimiento del trastorno, mejorar el diagnóstico y los tratamientos, y se estima que más de 8000 personas no están diagnosticadas en el Reino Unido. [52] [53] La Fundación ha apoyado la investigación sobre PBC, incluido el desarrollo de la medida de calidad de vida PBC-40 publicada en 2004 [54] y ayudó a establecer el Estudio de genética de PBC. [17] [55] Fue fundada por Collette Thain en 1996, después de que le diagnosticaran la enfermedad. [52] Thain recibió una Orden MBE del Imperio Británico.en 2004 por su trabajo con la Fundación. [56] La Fundación PBC ayudó a iniciar la campaña de cambio de nombre en 2014. [8] [9] [57]

Organización de PBCers

La PBCers Organization es un grupo de apoyo a pacientes sin fines de lucro con sede en EE. UU. Que fue fundado por Linie Moore en 1996; aboga por una mayor conciencia de la enfermedad y nuevos tratamientos. [58] Ha apoyado la iniciativa de cambio de nombre. [9]

Referencias

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enlaces externos

Clasificación
D
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  • ICD - 9-CM : 571,6
  • OMIM : 109720
  • DeCS : D008105
  • Enfermedades DB : 10615
Recursos externos
  • MedlinePlus : 000282
  • eMedicina : med / 223
  • Paciente Reino Unido : colangitis biliar primaria
  • Página de cirrosis biliar primaria del Centro Nacional de Información sobre Enfermedades Digestivas
  • Síndrome de alagille
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