El nevo melanocítico congénito es un tipo de nevo melanocítico (o lunar) que se encuentra en los bebés al nacer . Este tipo de marca de nacimiento ocurre en aproximadamente el 1% de los bebés en todo el mundo; se localiza en la zona de la cabeza y el cuello el 15% del tiempo.
Nevo melanocítico congénito | |
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Nevo melanocítico congénito [1] | |
Especialidad | Oncología , dermatología |
Signos y síntomas
El nevo melanocítico congénito aparece como un parche o placa circunscrito, de color marrón claro a negro, potencialmente muy heterogéneo en consistencia, que cubre cualquier tamaño de superficie y cualquier parte del cuerpo.
En comparación con un nevo melanocítico , los nevos melanocíticos congénitos suelen tener un diámetro más grande y pueden tener un exceso de pelo terminal, una afección llamada hipertricosis . Si se proyecta más de 40 cm (16 pulgadas) de diámetro adulto con hipertricosis, a veces se le llama nevo peludo gigante; más a menudo, estas formas más grandes se conocen como nevo melanocítico congénito grande o gigante. La prevalencia estimada de las formas más grandes es del 0,002% de los nacimientos. [2]
Los nevos melanocíticos a menudo crecen proporcionalmente al tamaño del cuerpo a medida que el niño madura. A medida que maduran, a menudo desarrollan grosor y se elevan, aunque estas características también pueden estar presentes desde el nacimiento. A menudo se forman pelos terminales prominentes, especialmente después de la pubertad. Con la madurez, el nevo puede tener variaciones de color y la superficie puede tener una textura con crecimientos proliferativos.
La melanosis neurocutánea se asocia con la presencia de nevos melanocíticos congénitos gigantes o nevos no gigantes de la piel. Se estima que la melanosis neurocutánea está presente en 2% a 45% de los pacientes con nevos melanocíticos congénitos gigantes. La melanosis neurocutánea se caracteriza por la presencia de nevos melanocíticos congénitos en la piel y tumores melanocíticos en las leptomeninges del sistema nervioso central.
Causa
Los nevos congénitos grandes son causados por una mutación en las células del cuerpo que ocurre temprano en el desarrollo embrionario, generalmente dentro de las primeras doce semanas de embarazo. [3] A veces se encuentran mutaciones en genes que codifican proteínas NRAS y KRAS . [4] No se conoce ningún método de prevención.
Diagnóstico
Los nevos congénitos benignos pueden tener características histológicas que se asemejan a los melanomas , a menudo rompiendo la mayoría, si no todas, las reglas ABCDE . Los hallazgos dermatoscópicos de las formas más pequeñas de nevos congénitos benignos pueden ayudar a diferenciarlos de otras neoplasias pigmentadas. [5]
Microscópicamente, los nevos melanocíticos congénitos parecen similares a los nevos adquiridos con dos notables excepciones. Para el nevo congénito, las células nevales se encuentran más profundamente en la dermis . Además, las células del nevo más profundas se pueden encontrar junto con los haces neurovasculares , con los folículos pilosos circundantes , las glándulas sebáceas y la grasa subcutánea . Dichos anexos y el tejido subcutáneo también pueden ser hipoplásicos o, por el contrario, presentar aspectos de hamartoma .
Clasificación
Los nevos melanocíticos congénitos se pueden dividir en los siguientes tipos: [6] : 690-1
- El nevo melanocítico congénito de tamaño pequeño se define como el que tiene un diámetro inferior a 2 cm (0,79 pulgadas). [6] : 690
- El nevo melanocítico congénito de tamaño mediano se define como el que tiene un diámetro de más de 2 cm (0,79 pulgadas) pero menos de 20 cm (7,9 pulgadas). [6] : 690
- El nevo melanocítico congénito gigante (también conocido como "nevo del tronco de baño", "nevo de la prenda de vestir", "nevo peludo gigante" y "nevus pigmentosus et pilosus") se define por uno o más parches grandes, de pigmentos oscuros y, a veces, peludos. [6] : 690 [7]
Tratamiento
La escisión quirúrgica es el estándar de atención. Algunas personas abogan por el uso de láser de depilación para el tratamiento de nevos congénitos. Si bien es probable que esto sea seguro y efectivo para los nevus congénitos pequeños, la extracción con láser para lesiones más grandes puede representar un riesgo para el cirujano láser si se desarrolla una malignidad a partir de un componente profundo (dérmico) del nevo que no es alcanzado por el láser. La repigmentación después del tratamiento con láser de nevos congénitos o legrado superficial respalda esta preocupación.
Muchos se extirpan quirúrgicamente por motivos estéticos y para aliviar la carga psicosocial, pero los más grandes también se extirpan para la prevención del cáncer, aunque el beneficio es imposible de evaluar para cualquier paciente individual. Los nódulos proliferativos por lo general se someten a una biopsia y, de forma regular, pero no sistemática, se descubre que son benignos. [8] Las estimaciones de transformación en melanoma varían de 2 a 42% en la literatura, pero se considera más comúnmente que se encuentran en el extremo inferior de ese espectro debido al sesgo temprano del observador. [9]
Pronóstico
Los nevos congénitos grandes y especialmente los gigantes tienen un mayor riesgo de degeneración maligna en melanoma. Debido al potencial premaligno, es una práctica clínica aceptable eliminar los nevos congénitos de forma electiva en todos los pacientes y aliviar la sobrecarga nevocítica.
Ver también
Notas
- Kahn, Michael A. Patología oral y maxilofacial básica , volumen 1. 2001. [se necesita una mejor fuente ]
Referencias
- ^ Arena, M; Arena, D; Thrandorf, C; Paech, V; Altmeyer, P; Bechara, FG (4 de junio de 2010). "Lesiones cutáneas de la nariz" . Medicina de la cabeza y la cara . 6 : 7. doi : 10.1186 / 1746-160X-6-7 . PMC 2903548 . PMID 20525327 .
- ^ Precio, HN; Schaffer, JV (mayo-junio de 2010). "Nevi melanocítico congénito: cuándo preocuparse y cómo tratar: hechos y controversias". Clínicas en Dermatología . 28 (3): 293-302. doi : 10.1016 / j.clindermatol.2010.04.004 . PMID 20541682 .
- ^ "Preguntas frecuentes sobre nevos grandes - Nevus Outreach Inc" . www.nevus.org . 2015-07-28.
- ^ Roh, Mi Ryung; Eliades, Philip; Gupta, Sameer; Tsao, Hensin (1 de noviembre de 2015). "Genética de los nevos melanocíticos" . Investigación de células pigmentarias y melanoma . 28 (6): 661–672. doi : 10.1111 / pcmr.12412 . ISSN 1755-148X . PMC 4609613 . PMID 26300491 .
- ^ Brooks, Christine; Alcance, Alon; Braun, Ralph P; Marghoob, Ashfaq A (febrero de 2011). "Dermatoscopia de nevos y melanomas en la infancia" . Revisión de expertos en dermatología . 6 (1): 19–34. doi : 10.1586 / edm.10.71 .
- ^ a b c d James, William D .; Berger, Timothy G .; et al. (2006). Enfermedades de la piel de Andrews: Dermatología clínica . Saunders Elsevier. ISBN 0-7216-2921-0.
- ^ Rapini, Ronald P .; Bolognia, Jean L .; Jorizzo, Joseph L. (2007). Dermatología: Set de 2 volúmenes . San Luis: Mosby. págs. 1736–8. ISBN 978-1-4160-2999-1.
- ^ Phadke, PA; Rakheja, D; Le, LP; Selim, MA; Kapur, P; Davis, A; Mihm MC, Jr; Hoang, MP (mayo de 2011). "Nódulos proliferativos que surgen dentro de nevos melanocíticos congénitos: un análisis histológico, inmunohistoquímico y molecular de 43 casos". La Revista Estadounidense de Patología Quirúrgica . 35 (5): 656–69. doi : 10.1097 / PAS.0b013e31821375ea . PMID 21436676 .
- ^ Etchevers, Heather. "Gran nevo melanocítico congénito" . Orphanet: el portal de enfermedades raras y medicamentos huérfanos . Institut national de la santé et de la recherche médicale . Consultado el 2 de agosto de 2011 .
enlaces externos
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