Fascitis eosinofílica ( / ˌ i ə ˌ s ɪ n ə f ɪ l ɪ k ˌ f æ ʃ i aɪ t ɪ s , ˌ i oʊ -, - ˌ f æ s i - / [2] [3] ), también conocido como síndrome de Shulman , [4] es una enfermedad inflamatoria que afecta la fascia , otros tejidos conectivos, músculos circundantes, vasos sanguíneos y nervios. A diferencia de otras formas de fascitis , la fascitis eosinofílica suele autolimitarse y se limita a los brazos y las piernas, aunque puede requerir tratamiento con corticosteroides y algunos casos se asocian con anemia aplásica . [5]
Fascitis eosinofílica | |
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Otros nombres | Síndrome de Shulman [1] |
Especialidad | Reumatología |
La afección se caracterizó por primera vez en 1974, [6] pero aún no se sabe si en realidad es una afección distinta o simplemente una presentación variante de otro síndrome. La presentación es similar a la de la esclerodermia o la esclerosis sistémica . Sin embargo, a diferencia de la esclerodermia, la fascitis eosinofílica afecta las capas fasciales más profundas, más que la dermis ; los efectos característicos y graves de la esclerodermia y la esclerosis sistémica, como el síndrome de Raynaud , la afectación de las extremidades , los vasos sanguíneos pequeños prominentes ( telangiectasias ) y los cambios viscerales como los problemas para tragar , están ausentes. Sin embargo, el término sigue utilizándose con fines diagnósticos . [ cita requerida ]
Signos y síntomas
Debido a que la enfermedad es rara y las presentaciones clínicas varían, es difícil definir un conjunto claro de síntomas . A menudo se informa dolor intenso e hinchazón, y la piel puede parecerse a la piel de naranja en apariencia. [7] Las características menos comunes incluyen dolor en las articulaciones y síndrome del túnel carpiano . [ cita requerida ]
Causa
La mayoría de los casos son idiopáticos , pero el ejercicio vigoroso, [6] el inicio de la hemodiálisis , [8] la infección por Borrelia burgdorferi , [9] y ciertos medicamentos, como estatinas , fenitoína , ramipril y heparina subcutánea , [10] pueden desencadenar la afección . [11]
Diagnóstico
La clave para el diagnóstico es la observación de los cambios cutáneos en combinación con la eosinofilia , pero la prueba más precisa es una biopsia de piel, fascia y músculo. [ cita requerida ]
Tratamiento
Los tratamientos habituales incluyen corticosteroides [12] como la prednisona , aunque también se han utilizado medicamentos como la hidroxicloroquina [13] . El inicio temprano del tratamiento suele presagiar un buen pronóstico si no hay afectación visceral . [7] [14]
Epidemiología
La edad típica de aparición es alrededor de los cuarenta a cincuenta años, aunque se han observado casos en niños. No está claro si la afección es más común en mujeres u hombres; el número de pacientes es pequeño y los estudios entran en conflicto con sus informes de preponderancia. [15]
Ver también
- Eosinofilia
- Lista de afecciones cutáneas
Referencias
- ^ "Fascitis eosinofílica: Enciclopedia médica MedlinePlus" . medlineplus.gov . Consultado el 29 de octubre de 2019 .
- ^ "Eosinofílico" . Diccionario de Oxford Dictionaries del Reino Unido . Prensa de la Universidad de Oxford . Consultado el 21 de enero de 2016 ."fascitis" . Diccionario de Oxford Dictionaries del Reino Unido . Prensa de la Universidad de Oxford . Consultado el 21 de enero de 2016 .
- ^ "Eosinofílico" . Diccionario Merriam-Webster . Consultado el 21 de enero de 2016 ."fascitis" . Diccionario Merriam-Webster . Consultado el 21 de enero de 2016 .
- ^ Rapini, Ronald P .; Bolognia, Jean L .; Jorizzo, Joseph L. (2007). Dermatología: Set de 2 volúmenes . San Luis: Mosby. ISBN 978-1-4160-2999-1.[ página necesaria ]
- ^ Manual de Merck, edición profesional, fascitis eosinofílica
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Otras lecturas
- Lakhanpal, Sharad; Ginsburg, William W .; Michet, Clement J .; Doyle, John A .; Moore, S. Breanndan (1988). "Fascitis eosinofílica: espectro clínico y respuesta terapéutica en 52 casos". Seminarios de Artritis y Reumatismo . 17 (4): 221-231. doi : 10.1016 / 0049-0172 (88) 90008-X . ISSN 0049-0172 . PMID 3232080 .
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- Doyle JA, Ginsburg WW (septiembre de 1989). "Fascitis eosinofílica". Las Clínicas Médicas de América del Norte . 73 (5): 1157–66. doi : 10.1016 / S0025-7125 (16) 30625-3 . PMID 2671538 .
- Michet CJ, Doyle JA, Ginsburg WW (enero de 1981). "Fascitis eosinofílica: informe de 15 casos". Actas de Mayo Clinic . 56 (1): 27–34. PMID 7453247 .
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- Falanga, Vincent; Medsger, Thomas A. (1987). "Frecuencia, niveles y significado de la eosinofilia sanguínea en la esclerosis sistémica, esclerodermia localizada y fascitis eosinofílica". Revista de la Academia Estadounidense de Dermatología . 17 (4): 648–656. doi : 10.1016 / S0190-9622 (87) 70251-5 . ISSN 0190-9622 . PMID 3668010 .
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