Síndrome de Budd-Chiari
El síndrome de Budd-Chiari es una afección muy rara que afecta a uno de cada millón de adultos. [1] La condición es causada por la oclusión de las venas hepáticas que drenan el hígado . Se presenta con la tríada clásica de dolor abdominal, ascitis y agrandamiento del hígado . La formación de un coágulo de sangre dentro de las venas hepáticas puede provocar el síndrome de Budd-Chiari. El síndrome puede ser fulminante , agudo, crónico o asintomático. La presentación subaguda es la forma más común.
El síndrome agudo se presenta con dolor abdominal superior severo rápidamente progresivo , decoloración amarilla de la piel y el blanco de los ojos , agrandamiento del hígado , agrandamiento del bazo , acumulación de líquido dentro de la cavidad peritoneal , enzimas hepáticas elevadas y eventualmente encefalopatía . El síndrome fulminante se presenta temprano con encefalopatía y ascitis. También puede haber muerte de células hepáticas y acidosis láctica grave . Lóbulo caudadola ampliación está a menudo presente. La mayoría de los pacientes tienen una forma de aparición más lenta del síndrome de Budd-Chiari. Esto puede ser indoloro. Se puede formar un sistema de colaterales venosas alrededor de la oclusión que se puede ver en las imágenes como una "telaraña". Los pacientes pueden progresar a cirrosis y mostrar signos de insuficiencia hepática . [2]
Por otro lado, el hallazgo incidental de una forma silenciosa y asintomática puede no ser motivo de preocupación. [3]
El síndrome de Budd-Chiari también se observa en la tuberculosis , las redes venosas congénitas y, en ocasiones, en la estenosis de la vena cava inferior .
A menudo, se sabe que el paciente tiene tendencia a la trombosis , aunque el síndrome de Budd-Chiari también puede ser el primer síntoma de tal tendencia. Los ejemplos de tendencias genéticas incluyen la deficiencia de proteína C , la deficiencia de proteína S , la mutación del Factor V Leiden , la deficiencia hereditaria de antitrombina y la mutación de protrombina G20210A. [12] Un importante factor de riesgo no genético es el uso de formas de anticoncepción hormonal que contienen estrógenos (combinadas) . Otros factores de riesgo incluyen el síndrome antifosfolípido , aspergilosis , enfermedad de Behçet , dacarbazina ,embarazo y traumatismos . [13]
Muchos pacientes tienen el síndrome de Budd-Chiari como complicación de la policitemia vera ( enfermedad mieloproliferativa de los glóbulos rojos ). [14] Las personas que tienen hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) parecen tener un riesgo especial de síndrome de Budd-Chiari, más que otras formas de trombofilia : hasta el 39 % desarrolla trombosis venosa, [15] y el 12 % puede adquirir el síndrome de Budd-Chiari . [dieciséis]
