La miopatía inflamatoria es una enfermedad que presenta debilidad e inflamación de los músculos y (en algunos tipos) dolor muscular. La causa de gran parte de la miopatía inflamatoria se desconoce ( idiopática ) y estos casos se clasifican según sus síntomas y signos y electromiografía , resonancia magnética y hallazgos de laboratorio. También se puede asociar con un cáncer subyacente. Las principales clases de miopatía inflamatoria idiopática son la polimiositis (PM), la dermatomiositis (DM) y la miositis por cuerpos de inclusión (IBM).
Miopatía inflamatoria | |
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Otros nombres | Enfermedad inflamatoria del músculo o miositis |
Pápulas de Gottron en la mano de un paciente con dermatomiositis juvenil. | |
Especialidad | Reumatología |
Diagnóstico
Hay una serie de causas conocidas de miopatía, y solo una vez que se hayan descartado, un médico asignará un síndrome de miopatía inflamatoria idiopática (IIM) a un caso. Los criterios habituales para el diagnóstico de PM son la debilidad de los músculos de la cabeza, el cuello, el tronco, la parte superior de los brazos o las piernas; planteadas suero sanguíneo concentraciones de algunos músculo enzimas tales como la creatina quinasa ; cambios musculares no saludables en la electromiografía ; y hallazgos de biopsia de (i) degeneración y regeneración de células musculares y (ii) infiltrados inflamatorios crónicos en células musculares. Si también hay una erupción heliotropo (púrpura) o pápulas de Gottron , entonces el diagnóstico es DM. En la DM, la miositis puede no ser clínicamente aparente pero detectable mediante biopsia o resonancia magnética . [1] Si se cumplen los criterios de PM, pero la debilidad muscular también afecta las manos y los pies o no se acompaña de dolor, se debe sospechar IBM y se debe confirmar cuando la biopsia de células musculares revela (i) vacuolas citoplasmáticas bordeadas por gránulos basófilos y (ii) infiltrado inflamatorio que comprende principalmente linfocitos T CD8 y macrófagos ; y la microscopía electrónica revela inclusiones filamentosas tanto en el citoplasma como en el núcleo . [2]
Tratamiento
Ha habido pocos ensayos de tratamiento aleatorios debido a la relativa rareza de las miopatías inflamatorias. [3] El objetivo del tratamiento es mejorar las actividades de la vida diaria y la fuerza muscular. La supresión de la actividad del sistema inmunológico ( inmunosupresión ) es la estrategia de tratamiento. Los pacientes con PM o DM casi siempre mejoran hasta cierto punto en respuesta al tratamiento, al menos inicialmente, y muchos se recuperan por completo con la terapia de mantenimiento. (Si no hay una mejora inicial con el tratamiento de la PM o la DM, el diagnóstico debe volver a examinarse cuidadosamente). No existe una terapia eficaz comprobada para IBM, y la mayoría de los pacientes con IBM necesitarán dispositivos de asistencia como un bastón, un andador o una silla de ruedas. Cuanto más tarde en la vida surge IBM, más agresiva parece ser. [4]
Polimiositis y dermatomiositis
En casos graves de PM y DM con signos sistémicos, se puede usar un corticosteroide intravenoso ( metilprednisolona ) de tres a cinco días iniciales ; pero normalmente el tratamiento comienza con una sola dosis alta diaria (después del desayuno) de corticosteroide oral ( prednisona ). Después de aproximadamente un mes, la concentración de la dosis de cada dos días se reduce muy gradualmente durante tres o cuatro meses, para minimizar los efectos negativos de la prednisona. Cuando no se puede reducir una dosis alta de prednisona sin perder fuerza muscular, o cuando la prednisona es eficaz pero produce complicaciones importantes , se pueden utilizar inmunosupresores orales "ahorradores de esteroides" como azatioprina , micofenolato de mofetilo , metotrexato y ciclosporina , en combinación con prednisona. Algunos de estos medicamentos ahorradores de esteroides pueden tardar varios meses en demostrar su efecto. [4]
Para minimizar los efectos secundarios, los pacientes que toman corticosteroides deben seguir una dieta estricta alta en proteínas, baja en carbohidratos y baja en sal; y con corticosteroides a largo plazo, se debe considerar el uso de un suplemento diario de calcio y un suplemento semanal de vitamina D (y una dosis semanal de Fosamax para mujeres posmenopáusicas). [4]
Para los pacientes que no responden a este enfoque, existen pruebas débiles que apoyan el uso de inmunoglobulina intravenosa , ciclosporina , tacrolimus , micofenolato de mofetilo y otros agentes; y los ensayos de rituximab han indicado un posible efecto terapéutico. [3]
Miositis por cuerpos de inclusión
A pesar de su presentación clínica muy similar a la PM, IBM no responde a los medicamentos que tratan eficazmente la PM, y no existe una terapia eficaz comprobada para IBM. [4] Alemtuzumab se está estudiando, pero hasta mayo de 2013 no había demostrado eficacia clínica en IBM. [3] La disfagia (dificultad para tragar) se puede mejorar con inmunoglobulina intravenosa, aunque se necesitan más ensayos. [5] El ejercicio de fortalecimiento de la fuerza sistemático y sin fatiga ha demostrado ser beneficioso. [6] Los terapeutas ocupacionales y de rehabilitación pueden ofrecer buenos consejos sobre cómo caminar sin caerse y realizar tareas de motricidad fina, y pueden proporcionar bastones, aparatos ortopédicos y sillas de ruedas adecuados. Los patólogos del habla pueden brindar consejos sobre cómo prevenir episodios de asfixia y reducir la ansiedad de una aspiración inmanente tanto para los pacientes como para los cuidadores. [4]
Epidemiología
Cada año entre 2,18 y 7,7 personas por millón reciben un diagnóstico de PM o DM. [7] Alrededor de 3,2 niños por millón por año son diagnosticados con DM (denominada dermatomiositis juvenil ), con una edad promedio de aparición de siete años. El diagnóstico de DM en adultos ocurre comúnmente entre los 30 y los 50 años de edad. La PM es una enfermedad de los adultos, que suele aparecer después de los veinte años. La PM y la DM son más comunes en mujeres, más comunes en caucásicos y menos comunes en asiáticos. En un momento dado, alrededor de 35,5 personas por millón tienen IBM; surge después de los 30 años (generalmente después de los 50) y puede ser más común en los hombres. [3]
Referencias
- ^ Miller, Frederick W (10 de junio de 2009). "Clasificación de las miopatías inflamatorias idiopáticas". En Kagen, Lawrence J (ed.). Las miopatías inflamatorias . Saltador. págs. 23–36. ISBN 9781627038393.
- ^ Kagen, Lawrence J (10 de junio de 2009). "Miositis por cuerpos de inclusión". Las miopatías inflamatorias . Saltador. págs. 95-102. ISBN 9781627038393.
- ^ a b c d Holton, Janice L; Wedderburn, Lucy R; Hanna, Michael G (29 de mayo de 2013). "Polimiositis, dermatomiositis y miositis por cuerpos de inclusión". En Goebel, Hans H; Sewry, Caroline A; Weller, Roy O (eds.). Enfermedad muscular: patología y genética . John Wiley e hijos. págs. 747–781. ISBN 978-1-118-63549-0.
- ^ a b c d e Dalakas, Marinos C (8 de septiembre de 2010). "Tratamiento y manejo de miopatías autoinmunes". En Bertorini, Tulio E (ed.). Trastornos neuromusculares . Ciencias de la salud de Elsevier. págs. 395–408. ISBN 9781437703726.
- ^ Citado en Dalakas, Marinos C (08 de septiembre de 2010). "Tratamiento y manejo de miopatías autoinmunes". En Bertorini, Tulio E. Neuromuscular Disorders. Ciencias de la salud de Elsevier. págs. 395—408. ISBN 9781437703726 :
- Dalakas MC, Sonies B, Dambrosia J, Sekul E, Cupler E, Sivakumar K (marzo de 1997). "Tratamiento de la miositis de cuerpos de inclusión con IgIV: un estudio doble ciego controlado por placebo". Neurología . 48 (3): 712–6. doi : 10.1212 / wnl.48.3.712 . PMID 9065553 .
- Walter MC, Lochmüller H, Toepfer M, et al. (Enero de 2000). "Terapia de inmunoglobulina de dosis alta en miositis por cuerpos de inclusión esporádica: un estudio doble ciego controlado por placebo". J. Neurol . 247 (1): 22–8. doi : 10.1007 / s004150050005 . PMID 10701893 .
- Cherin P, Pelletier S, Teixeira A, et al. (Enero de 2002). "Inmunoglobulina intravenosa para la disfagia de la miositis por cuerpos de inclusión". Neurología . 58 (2): 326. doi : 10.1212 / wnl.58.2.326 . PMID 11805271 .
- ^ Spector SA, Lemmer JT, Koffman BM y col. (Octubre de 1997). "Seguridad y eficacia del entrenamiento de fuerza en pacientes con miositis por cuerpos de inclusión esporádicos". Nervio muscular . 20 (10): 1242–8. doi : 10.1002 / (sici) 1097-4598 (199710) 20:10 <1242 :: aid-mus6> 3.3.co; 2-x . PMID 9324080 . Citado en:
- Dalakas, Marinos C (08 de septiembre de 2010). "Tratamiento y manejo de miopatías autoinmunes". En Bertorini, Tulio E. Neuromuscular Disorders. Ciencias de la salud de Elsevier. págs. 395—408. ISBN 9781437703726
- ^ Mastaglia FL, Garlepp MJ, Phillips BA, Zilko PJ (abril de 2003). "Miopatías inflamatorias: aspectos clínicos, diagnósticos y terapéuticos". Nervio muscular . 27 (4): 407-25. doi : 10.1002 / mus.10313 . PMID 12661042 . Citado en:
- Holton, Janice L; Wedderburn, Lucy R; Hanna, Michael G (29 de mayo de 2013). "Polimiositis, dermatomiositis y miositis por cuerpos de inclusión". En Goebel, Hans H; Sewry, Caroline A; Weller, Roy O (eds.). Enfermedad muscular: patología y genética . John Wiley e hijos. págs. 747–781. ISBN 978-1-118-63549-0.
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