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La dermatomiositis juvenil ( JDM ) es una miopatía inflamatoria idiopática (IMM) de supuesta disfunción autoinmune que resulta en debilidad muscular entre otras complicaciones. Se manifiesta en los niños; es la contraparte pediátrica de la dermatomiositis . En la DMJ, el sistema inmunológico del cuerpo ataca los vasos sanguíneos de todo el cuerpo, lo que causa una inflamación llamada vasculitis . En los Estados Unidos, la tasa de incidencia de JDMS es de aproximadamente 2-3 casos por millón de niños por año. Se cree que la incidencia en el Reino Unido es de entre 2 y 3 por millón de niños por año, con algunas diferencias entre los grupos étnicos. La proporción de sexos (mujer: hombre) es aproximadamente 2: 1. Otras miopatías inflamatorias idiopáticas incluyen; polimiositis juvenil ( PM ), que es rara y no tan común en niños como en adultos.

Signos y síntomas

La vasculitis causada por JDMS se manifiesta predominantemente de dos formas:

Uno es un sarpullido distintivo . El sarpullido a menudo afecta la cara , los párpados y las manos y , a veces, la piel por encima de las articulaciones, incluidos los nudillos , las rodillas , los codos , etc. El color del sarpullido es púrpura rosado y se llama heliotropo (después de una flor nombre con aproximadamente este color). En las manos y la cara, la erupción se parece mucho a las alergias , el eccema , la quinta enfermedad u otra afección cutánea más común, pero el color del heliotropo es exclusivo del proceso inflamatorio de JDMS. Algunos niños desarrollan calcinosis, que son depósitos de calcio debajo de la piel. La erupción es la fuente de la parte "dermato-" del nombre de la enfermedad. [ cita requerida ]

El segundo síntoma causado por la vasculitis es la inflamación muscular . Este síntoma es el origen de la parte "-miositis" del nombre de la enfermedad ("myo" = músculo, "-itis" = inflamación de). La inflamación muscular causa debilidad muscular , que puede causar fatiga , torpeza , no mantenerse al día físicamente con sus compañeros y, finalmente, incapacidad para realizar tareas como subir escaleras, levantar objetos y realizar otras tareas manuales. Otros signos pueden incluir caídas, disfonía o disfagia . La debilidad muscular a menudo provoca un diagnóstico médico erróneo de distrofia muscular u otra enfermedad muscular. Algunos pacientes desarrollan contracturas, cuando el músculo se acorta y hace que las articulaciones se queden dobladas; el ejercicio, la terapia ocupacional y la fisioterapia pueden prevenir esto. Los músculos afectados por primera vez tienden a ser proximales (es decir, cuello, hombros, espalda y abdomen). Aproximadamente la mitad de los niños con JDMS también tienen dolor en los músculos. [1]

Otros síntomas pueden incluir irritabilidad, pérdida de peso y úlceras en la boca. [2] Cuando un niño se vuelve irritable, fatigado, reacio a socializar y la cara se ruboriza con facilidad, los médicos se refieren a esta constelación de síntomas como "desdicha". [3]

Progresión

La velocidad de progresión de JDMS es muy variable. Casi todos los pacientes con DMJ tienen alguna afectación cutánea. La erupción de JDMS suele aparecer como síntoma inicial. A veces es tan leve que no se reconoce por lo que es hasta que aparecen los síntomas musculares. A veces, los síntomas musculares nunca aparecen o ocurren muy gradualmente en el transcurso de meses y, a veces, pasan de una fuerza normal a no poder caminar en unos días. Por lo general, los síntomas musculares aparecen semanas o meses después de la aparición de la erupción. [ cita requerida ]

Porque

Se desconoce la causa subyacente de JDM. Es muy probable que tenga un componente genético , ya que otras enfermedades autoinmunes tienden a ser hereditarias de los pacientes. La enfermedad generalmente se desencadena por una afección que causa la actividad del sistema inmunológico que no se detiene como debería, pero es casi seguro que el desencadenante no sea la causa en la mayoría de los casos. Los desencadenantes comunes incluyen vacunas , infecciones , lesiones y quemaduras solares . [ cita requerida ]

Diagnóstico

La debilidad de los músculos proximales, la erupción cutánea característica y las enzimas musculares elevadas se utilizan de forma rutinaria para identificar la DMJ. Los cambios típicos de la resonancia magnética y la biopsia muscular se consideran los siguientes criterios diagnósticos más útiles, seguidos de los cambios miopáticos en el electromiograma, calcinosis, disfonía y capilaroscopia del pliegue ungueal. Otros criterios útiles incluyen anticuerpos específicos o relacionados con miositis, capilaroscopia del pliegue ungueal, antígeno relacionado con el factor VIII, ultrasonido muscular, calcinosis y neopterina. [4]

Tratamiento

Una vez que se hace un diagnóstico de JDMS, el tratamiento suele ser un ciclo de 3 días de esteroides intravenosos ("pulsos") ( metilprednisolona , Solu-Medrol), seguido de una dosis alta de prednisona oral (generalmente 1 a 2 mg / kg de peso corporal) durante varias semanas. Esta acción generalmente controla la enfermedad y reduce la mayoría de las pruebas de laboratorio a valores normales o cercanos a ellos. También se pueden observar algunas mejoras menores en los síntomas musculares en este tiempo, pero normalmente se necesita mucho tiempo para recuperar la fuerza muscular completa. [ cita requerida ]

Una vez que el proceso de la enfermedad está bajo control, los esteroides orales se reducen gradualmente para minimizar sus efectos secundarios. A menudo, se administran fármacos ahorradores de esteroides, como el metotrexato [5] (un fármaco de quimioterapia ) u otros FARME , para compensar la reducción de los esteroides orales. Una vez que los esteroides orales se reducen a un nivel menos tóxico, los agentes ahorradores también pueden retirarse gradualmente. Los resultados de laboratorio se controlan de cerca durante el proceso de reducción para garantizar que la enfermedad no vuelva a aparecer. [ cita requerida ]

En los casos en los que los esteroides o los medicamentos de segunda línea no se toleran o son ineficaces, existen otros tratamientos que se pueden probar. Estos incluyen otros medicamentos de quimioterapia, como ciclosporina , infliximab u otros FARME. Otro es la inmunoglobulina intravenosa (IgIV), un producto sanguíneo que ha demostrado ser muy eficaz contra JDMS. [ cita requerida ]

Para tratar la erupción cutánea, generalmente se administran medicamentos contra la malaria, como hidroxicloroquina (Plaquenil). Las cremas tópicas con esteroides ( hidrocortisona ) pueden ayudar a algunos pacientes, y las cremas antiinflamatorias (como tacrolimus ) están demostrando ser muy efectivas. La piel seca causada por la erupción se puede combatir con la aplicación regular de protector solar o cualquier crema hidratante. La mayoría de los pacientes con JDM son muy sensibles a la exposición al sol, y las quemaduras solares pueden ser un desencadenante de la actividad de la enfermedad en algunos, por lo que a menudo se recomienda la aplicación diaria de protector solar de alto SPF.

Pronóstico

De los niños diagnosticados y tratados por DMJ, aproximadamente la mitad se recuperará por completo. Cerca del 30 por ciento tendrá debilidad después de que se resuelva la enfermedad. [6] La mayoría de los niños entrarán en remisión y se eliminarán sus medicamentos en dos años, mientras que otros pueden tardar más en responder o tener síntomas más graves que tardan más en desaparecer. [7]

Un efecto duradero común de JDM es la artritis infantil .

Galería

Referencias

  1. ^ [1] Archivado el 5 de julio de 2008 en la Wayback Machine.
  2. ^ "Dermatomiositis juvenil | Hospital de niños de Boston" . Childrenshospital.org . Consultado el 27 de septiembre de 2015 .
  3. Dalakas, Marinos C. (30 de abril de 2015). "Enfermedades inflamatorias de los músculos" . Revista de Medicina de Nueva Inglaterra . 372 (18): 1734-1747. doi : 10.1056 / NEJMra1402225 . ISSN 0028-4793 . PMID 25923553 .  
  4. ^ Brown VE, Pilkington CA, Feldman BM, Davidson JE (agosto de 2006). "Una encuesta de consenso internacional de los criterios de diagnóstico para la dermatomiositis juvenil (JDM)" . Reumatología (Oxford) . 45 (8): 990–3. doi : 10.1093 / reumatología / kel025 . PMID 16467366 . 
  5. ^ Feldman BM, Rider LG, Reed AM, Pachman LM (junio de 2008). "Dermatomiositis juvenil y otras miopatías inflamatorias idiopáticas de la infancia". Lancet . 371 (9631): 2201–2212. doi : 10.1016 / S0140-6736 (08) 60955-1 . PMID 18586175 . S2CID 205951454 .  
  6. ^ "Dermatomiositis: Outlook" . Freemd.com. 2010-12-09 . Consultado el 27 de septiembre de 2015 .
  7. ^ "Dermatomiositis juvenil (JDM)" . Cincinnatichildrens.org . Consultado el 27 de septiembre de 2015 .

Enlaces externos