La poliarteritis nodosa ( PAN ) es una inflamación necrosante sistémica de los vasos sanguíneos (vasculitis) que afecta a las arterias musculares de tamaño mediano , que generalmente afecta las arterias de los riñones y otros órganos internos, pero generalmente no afecta la circulación de los pulmones. [3] Los pequeños aneurismas están ensartados como las cuentas de un rosario , [4] por lo tanto, este "signo del rosario" es una importante característica diagnóstica de la vasculitis. [5] La PAN a veces se asocia con la infección por el virus de la hepatitis B o la hepatitis C. [6] La condición puede estar presente en los bebés. [7]
La PAN es una enfermedad rara. [6] Con tratamiento, la supervivencia a cinco años es del 80 %; sin tratamiento, la supervivencia a cinco años es del 13%. La muerte suele ser consecuencia de insuficiencia renal , infarto de miocardio o accidente cerebrovascular . [8]
PAN puede afectar a casi todos los sistemas de órganos y, por lo tanto, puede presentarse con una amplia gama de signos y síntomas. [6] Estas manifestaciones resultan del daño isquémico a los órganos afectados, a menudo la piel, el corazón, los riñones y el sistema nervioso. Los síntomas constitucionales se observan en hasta el 90% de las personas afectadas e incluyen fiebre , fatiga , debilidad , pérdida de apetito y pérdida de peso involuntaria. [6]
Piel: La piel puede mostrar erupciones, hinchazón, úlceras necróticas y nódulos (bultos) subcutáneos. [6] Las manifestaciones cutáneas de la PAN incluyen púrpura palpable y livedo reticularis en algunas personas. [6]
Sistema neurológico: la afectación de los nervios puede causar cambios sensoriales con entumecimiento, dolor, ardor y debilidad (neuropatía periférica). Los nervios periféricos a menudo se ven afectados, y esto se presenta más comúnmente como mononeuritis múltiple , que es el signo neurológico más común de PAN. [6] La mononeuritis múltiple se desarrolla en más del 70 % de los pacientes con poliarteritis nodosa debido al daño de las arterias que irrigan los grandes nervios periféricos. La mayoría de los casos se caracterizan por una polineuropatía asimétrica, pero la enfermedad progresiva puede conducir a una afectación nerviosa simétrica. La afectación del sistema nervioso central puede causar accidentes cerebrovasculares o convulsiones .
Sistema renal: la afectación renal es común y, a menudo, conduce a la muerte de partes del riñón. [6] La afectación de la arteria renal , que suministra a los riñones sangre altamente oxigenada, a menudo conduce a presión arterial alta en aproximadamente un tercio de los casos. [6] También se pueden observar depósitos de proteínas o sangre en la orina. [6] Casi todos los pacientes con PAN tienen insuficiencia renal causada por estrechamiento de la arteria renal, trombosis e infartos.