La poliarteritis nodosa ( PAN ) es una inflamación necrotizante sistémica de los vasos sanguíneos (vasculitis) que afecta a las arterias musculares de tamaño mediano , por lo general afecta las arterias de los riñones y otros órganos internos, pero generalmente no afecta la circulación de los pulmones. [3] Los pequeños aneurismas están ensartados como las cuentas de un rosario , [4] por lo que este "signo del rosario" es una característica de diagnóstico importante de la vasculitis. [5] PAN se asocia a veces con la infección por el de la hepatitis B o hepatitis C virus. [6] La afección puede estar presente en bebés. [7]
PAN es una enfermedad rara. [6] Con tratamiento, la supervivencia a cinco años es del 80%; sin tratamiento, la supervivencia a cinco años es del 13%. La muerte suele ser consecuencia de insuficiencia renal , infarto de miocardio o accidente cerebrovascular . [8]
La PAN puede afectar a casi todos los sistemas de órganos y, por lo tanto, puede presentarse con una amplia gama de signos y síntomas. [6] Estas manifestaciones resultan del daño isquémico a los órganos afectados, a menudo la piel, el corazón, los riñones y el sistema nervioso. Los síntomas constitucionales se observan en hasta el 90% de los individuos afectados e incluyen fiebre , fatiga , debilidad , pérdida de apetito y pérdida de peso involuntaria. [6]
Piel: La piel puede mostrar erupciones, hinchazón, úlceras necróticas y nódulos subcutáneos (bultos). [6] Las manifestaciones cutáneas de PAN incluyen púrpura palpable y livedo reticularis en algunos individuos. [6]
Sistema neurológico: la afectación de los nervios puede causar cambios sensoriales con entumecimiento, dolor, ardor y debilidad (neuropatía periférica). Los nervios periféricos a menudo se ven afectados y esto se presenta con mayor frecuencia como mononeuritis múltiple , que es el signo neurológico más común de PAN. [6] La mononeuritis múltiple se desarrolla en más del 70% de los pacientes con poliarteritis nodosa debido al daño en las arterias que irrigan los nervios periféricos grandes. La mayoría de los casos se caracterizan por polineuropatía asimétrica, pero la enfermedad progresiva puede conducir a una afectación simétrica de los nervios. La afectación del sistema nervioso central puede provocar accidentes cerebrovasculares o convulsiones .
Sistema renal: la afectación de los riñones es común y a menudo conduce a la muerte de partes del riñón. [6] La afectación de la arteria renal , que suministra a los riñones sangre muy oxigenada, a menudo conduce a hipertensión arterial en aproximadamente un tercio de los casos. [6] También se puede observar el depósito de proteínas o sangre en la orina. [6] Casi todos los pacientes con PAN tienen insuficiencia renal causada por estrechamiento de la arteria renal, trombosis e infartos.