La artritis idiopática juvenil de inicio sistémico (o la forma de inicio juvenil de la enfermedad de Still [1] ) es un tipo de artritis idiopática juvenil (AIJ) con manifestaciones extraarticulares como fiebre y sarpullido además de la artritis . Originalmente se le llamó artritis reumatoide juvenil de inicio sistémico o enfermedad de Still .
Artritis idiopática juvenil de inicio sistémico | |
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Otros nombres | Artritis idiopática juvenil sistémica |
Especialidad | Pediatría / reumatología |
Manifestaciones predominantemente extraarticulares como fiebre alta , erupción reumática, agrandamiento del hígado y el bazo , agrandamiento de los ganglios linfáticos y anemia . Otras manifestaciones incluyen inflamación de la pleura , inflamación del pericardio , inflamación del tejido muscular del corazón e inflamación del peritoneo . [ cita requerida ] A veces se le llama "enfermedad de Still de inicio juvenil" para distinguirla de la enfermedad de Still de inicio en la edad adulta. Sin embargo, existe alguna evidencia de que la principal diferencia entre dos afecciones es la edad de aparición. [2]
Presentación
La AIJ sistémica se caracteriza por artritis, fiebre , que típicamente es más alta que la fiebre baja asociada con poliarticular y una erupción de color rosa salmón . Representa el 10-20% de la AIJ y afecta por igual a hombres y mujeres, a diferencia de los otros dos subtipos de AIJ, y afecta a los adolescentes. Generalmente involucra articulaciones grandes y pequeñas. La AIJ sistémica puede ser difícil de diagnosticar porque la fiebre y el sarpullido aparecen y desaparecen. La fiebre puede ocurrir a la misma hora todos los días o dos veces al día (a menudo al final de la tarde o al anochecer) con un retorno rápido y espontáneo al nivel inicial (en comparación con la fiebre continua de la artritis séptica ). La erupción a menudo se presenta con fiebre. Es una mácula discreta, rosa salmón de diferentes tamaños. Migra a diferentes lugares de la piel y rara vez persiste en un lugar durante más de una hora. El exantema se ve comúnmente en el tronco y las extremidades proximales o en áreas de sobrepresión. [ cita requerida ]
La artritis suele estar ausente en las primeras semanas o incluso en los 6 a 8 meses de la enfermedad. La AIJ sistémica puede tener afectación de órganos internos como hepatoesplenomegalia, linfadenopatía, serositis , hepatitis o tenosinovitis . [ cita requerida ]
Un polimorfismo en el factor inhibidor de la migración de macrófagos se ha asociado con esta condición. [3]
Causa
Se desconoce la causa, pero se cree que está relacionada con factores ambientales, genéticos y hormonales. [ cita requerida ]
Diagnóstico
Las pruebas de factor reumatoide y ANA son generalmente negativas en la AIJ sistémica. Hallazgos de laboratorio: anemia de enfermedad crónica (también puede aparecer en tipos no sistémicos [4] ), neutrofilia , trombocitosis , reactantes de fase aguda elevados ( VSG , PCR , ferritina ). [ cita requerida ]
Tratamiento
Se ha examinado el tratamiento con glucocorticoides , metotrexato , anakinra o tocilizumab . [5] Se ha demostrado que Anakinra resuelve las características clínicas de la enfermedad en el 87% de los pacientes. [6] También induce la remisión en la mitad de los pacientes resistentes a los corticosteroides. [7] Los resultados de otro estudio fueron similares, con la mitad de los pacientes respondiendo al tratamiento con Anakinra. [8] Canakinumab , un anticuerpo contra la interleucina-1 beta , está indicado para el tratamiento de pacientes que responden mal a otros tratamientos. [9]
Pronóstico
El 25% de los casos progresa a una artritis destructiva grave. [10] En los Estados Unidos, la mortalidad se estima en alrededor del 4% [11] y en Europa, la mortalidad se estima en 21,7%. [12]
Historia
La enfermedad de Still lleva el nombre del médico inglés Sir George Frederic Still (1861-1941). [13] [14] Se caracterizó por EG Bywaters en 1971. [15] [16]
Referencias
- ^ "Enfermedad de Still" . MedicineNet . Consultado el 8 de junio de 2017 .
- ^ Vastert SJ, Jamilloux Y, Quartier P, Ohlman S, Osterling Koskinen L, Kullenberg T, Franck-Larsson K, Fautrel B, de Benedetti F (2019). "Anakinra en niños y adultos con enfermedad de Still" . Reumatología (Oxford, Inglaterra) . 58 (Supl. 6): vi9 – vi22. doi : 10.1093 / reumatología / kez350 . PMC 6878842 . PMID 31769856 .
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