La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob variante ( vCJD ) es un tipo de enfermedad cerebral dentro de la familia de la encefalopatía espongiforme transmisible . [6] Los síntomas iniciales incluyen problemas psiquiátricos , cambios de comportamiento y sensaciones dolorosas. [1] En las últimas etapas de la enfermedad, los pacientes pueden presentar mala coordinación , demencia y movimientos involuntarios . [2] El tiempo que transcurre entre la exposición y el desarrollo de los síntomas no está claro, pero se cree que son años. [3] La esperanza de vida media tras la aparición de los síntomas es de 13 meses.[1]
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob variante | |
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Otros nombres | Nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (nvCJD) |
Biopsia de amígdala en variante de ECJ. Inmunotinción de proteínas priónicas. | |
Especialidad | Enfermedad infecciosa , neurología |
Síntomas | Inicial : problemas psiquiátricos , cambios de comportamiento, sensaciones dolorosas [1] Posteriormente : mala coordinación , demencia , movimientos involuntarios [2] |
Inicio habitual | Años después de la exposición inicial [3] |
Duración | ~ 13 meses de esperanza de vida [1] |
Causas | Prion |
Factores de riesgo | Comer carne de res de vacas con encefalopatía espongiforme bovina [3] [4] |
Método de diagnóstico | Sospecha basada en los síntomas, confirmada por biopsia cerebral [3] |
Diagnóstico diferencial | Esclerosis múltiple , enfermedad de Creutzfeldt-Jakob estándar |
Prevención | No comer carne de res contaminada |
Tratamiento | Cuidado de apoyo [5] |
Pronóstico | Invariablemente fatal |
Frecuencia | Menos de 250 casos notificados en 2012 [6] |
Es causada por priones , que son proteínas mal plegadas. [7] Se cree que la propagación se debe principalmente al consumo de carne de res infectada con encefalopatía espongiforme bovina (EEB). [6] [7] También se cree que la infección requiere una susceptibilidad genética específica . [4] [6] La propagación también puede ocurrir potencialmente a través de productos sanguíneos o equipo quirúrgico contaminado. [8] El diagnóstico se realiza mediante biopsia cerebral, pero se puede sospechar en función de otros criterios. [3] Es diferente de la enfermedad clásica de Creutzfeldt-Jakob , aunque ambas se deben a priones. [7]
El tratamiento para la vCJD implica cuidados de apoyo . [5] En 2012, se habían registrado alrededor de 170 casos de vCJD en el Reino Unido , debido a un brote de la década de 1990 , y 50 casos en el resto del mundo. [6] La enfermedad se ha vuelto menos común desde 2000. [6] La edad típica de aparición es menos de 30 años. [3] Fue identificado por primera vez en 1996 por la Unidad Nacional de Vigilancia de la ECJ en Edimburgo , Escocia. [6]
Signos y síntomas
Los síntomas iniciales incluyen problemas psiquiátricos , cambios de comportamiento y sensaciones dolorosas. [1] En las últimas etapas de la enfermedad, los pacientes pueden presentar mala coordinación , demencia y movimientos involuntarios . [2] El tiempo que transcurre entre la exposición y el desarrollo de los síntomas no está claro, pero se cree que son años. [3] La esperanza de vida media tras la aparición de los síntomas es de 13 meses. [1]
Causa
Carne de res contaminada
En el Reino Unido, la causa principal de vCJD ha sido comer carne de res contaminada con encefalopatía espongiforme bovina . [9] Un estudio de 2012 de la Agencia de Protección de la Salud mostró que alrededor de 1 de cada 2000 personas en el Reino Unido muestra signos de acumulación anormal de priones. [10]
Jonathan D. Quick, MD instructor de medicina en el Departamento de Salud Global y Medicina Social de la Facultad de Medicina de Harvard, afirma que la encefalopatía espongiforme bovina o EEB es la primera epidemia provocada por el hombre, o enfermedad de "Frankenstein", debido a una decisión humana de alimentar La harina de carne y huesos de ganado previamente herbívoro (como fuente de proteína) provocó que lo que antes era un patógeno animal entrara en la cadena alimentaria humana y, desde allí, comenzara a hacer que los seres humanos contrajeran vCJD. [11]
Productos de sangre
A partir de 2018, la evidencia sugiere que, si bien puede haber priones en la sangre de las personas con vCJD, este no es el caso de las personas con CJD esporádica. [9]
En 2004, un informe mostró que la vCJD puede transmitirse mediante transfusiones de sangre . [12] El hallazgo alarmó a los funcionarios de salud porque una gran epidemia de la enfermedad podría resultar en un futuro cercano. Es posible realizar un análisis de sangre para detectar la infección por vCJD [13], pero aún no está disponible para evaluar las donaciones de sangre. Existen restricciones importantes para proteger el suministro de sangre. El gobierno del Reino Unido prohibió la donación de sangre a cualquier persona que hubiera recibido una transfusión de sangre desde enero de 1980. [14] Desde 1999 ha habido una prohibición en el Reino Unido para el uso de sangre del Reino Unido para fabricar productos fraccionados como la albúmina . [15] Si bien estas restricciones pueden contribuir de alguna manera a prevenir una epidemia autosostenida de infecciones secundarias, se desconoce el número de donaciones de sangre infectadas y podría ser considerable. En junio de 2013, se advirtió al gobierno que las muertes, entonces 176, podrían multiplicarse por cinco a través de transfusiones de sangre. [dieciséis]
El 28 de mayo de 2002, la Administración de Drogas y Alimentos de los Estados Unidos instituyó una política que excluye de la donación de sangre a cualquier persona que haya pasado al menos seis meses en ciertos países europeos (o tres meses en el Reino Unido) entre 1980 y 1996. Dado el gran número del personal militar estadounidense y sus dependientes que residen en Europa, se esperaba que más del 7% de los donantes se aplazaran debido a la política. Los cambios posteriores a esta política han relajado la restricción a un total acumulativo de cinco años o más de viajes civiles en países europeos (seis meses o más si son militares). Sin embargo, la restricción de tres meses para viajar al Reino Unido no se ha modificado. [17]
En Nueva Zelanda, el New Zealand Blood Service (NZBS) introdujo en 2000 medidas para impedir que los donantes permanecieran residiendo en el Reino Unido (incluidas la Isla de Man y las Islas del Canal) durante un total de seis meses o más entre enero de 1980 y diciembre. 1996. La medida resultó en que el diez por ciento de los donantes de sangre activos de Nueva Zelanda en ese momento dejaran de ser elegibles para donar sangre. En 2003, el NZBS amplió aún más las restricciones para impedir permanentemente que los donantes hayan recibido una transfusión de sangre en el Reino Unido desde enero de 1980, y en abril de 2006, las restricciones se ampliaron aún más para incluir a la República de Irlanda y Francia . [18]
Existen regulaciones similares donde cualquier persona que haya pasado más de seis meses en Alemania o un año en Francia viviendo en el Reino Unido entre enero de 1980 y diciembre de 1996 tiene prohibido permanentemente donar sangre. [19] [20]
En Canadá , las personas no son elegibles para donar sangre o plasma si han pasado un total acumulativo de tres meses o más en el Reino Unido o Francia desde el 1 de enero de 1980 hasta el 31 de diciembre de 1996. Tampoco son elegibles si han gastado un total de cinco años o más en Europa Occidental fuera del Reino Unido o Francia desde el 1 de enero de 1980 hasta el 31 de diciembre de 2007 o pasó un total acumulado de seis meses o más en Arabia Saudita desde el 1 de enero de 1980 hasta el 31 de diciembre de 1996 [21] o si han recibido una transfusión de sangre en el Reino Unido, Francia o Europa Occidental desde 1980. [22]
En Polonia , cualquier persona que haya pasado acumulativamente seis meses o más entre el 1 de enero de 1980 y el 31 de diciembre de 1996 en el Reino Unido, Irlanda o Francia tiene prohibido donar de forma permanente. [23]
En la República Checa , cualquier persona que haya pasado más de seis meses en el Reino Unido o Francia entre los años 1980 y 1996 o que haya recibido una transfusión en el Reino Unido después del año 1980 no puede donar sangre. [24]
En Finlandia , cualquier persona que haya vivido o permanecido en las Islas Británicas un total de más de seis meses entre el 1 de enero de 1980 y el 31 de diciembre de 1996 tiene prohibido donar de forma permanente. [25]
Donación de esperma
En los EE. UU., La FDA ha prohibido la importación de cualquier esperma de donante , motivado por el riesgo de una variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, que inhibe la importación alguna vez popular [26] de esperma escandinavo . A pesar de esto, el consenso científico es que el riesgo es insignificante, ya que no hay evidencia de que Creutzfeldt-Jakob se transmita sexualmente. [27] [28] [29]
Otras causas
No se recomienda comer otros tipos de cerebros, como los de las ardillas, ya que una persona contrajo vCJD por comer cerebros de ardilla . [30]
Mecanismo
A pesar de que el consumo de carne de res contaminada en el Reino Unido es alto, la vCJD ha infectado a un pequeño número de personas. Una explicación de esto se puede encontrar en la genética de las personas con la enfermedad. La proteína PRNP humana que está subvertida en la enfermedad por priones puede ocurrir con metionina o valina en el aminoácido 129, sin ninguna diferencia aparente en la función normal. Del total de la población caucásica, alrededor del 40% tiene dos alelos que contienen metionina , el 10% tiene dos alelos que contienen valina y el otro 50% son heterocigotos en esta posición. Se encontró que solo una persona con vCJD probada era heterocigótica; la mayoría de los afectados tenían dos copias de la forma que contiene metionina. Todavía no se sabe si los que no se ven afectados son realmente inmunes o solo tienen un período de incubación más largo hasta que aparecen los síntomas. [31] [32]
Diagnóstico
Definitivo
Se requiere un examen del tejido cerebral para confirmar un diagnóstico de variante de ECJ. [2] Deben estar presentes las siguientes características confirmatorias: [2]
- Numerosas placas amiloides de tipo kuru extendidas rodeadas por vacuolas tanto en el cerebelo como en el cerebro : placas floridas. [2]
- Cambio espongiforme y depósito extenso de proteínas priónicas mostrado por inmunohistoquímica en todo el cerebelo y el cerebro. [2]
Sospechado
- La edad actual o la edad al momento de la muerte es menor de 55 años (sin embargo, se recomienda una autopsia cerebral para todos los casos de ECJ diagnosticados por un médico). [2]
- Síntomas psiquiátricos al inicio de la enfermedad y / o síntomas sensoriales dolorosos persistentes (dolor franco y / o disestesia ). [2]
- Demencia y desarrollo ≥4 meses después del inicio de la enfermedad de al menos dos de los siguientes cinco signos neurológicos: mala coordinación, mioclonías , corea , hiperreflexia o signos visuales. (Si existen síntomas sensoriales dolorosos persistentes, no se requiere un retraso de ≥4 meses en el desarrollo de los signos neurológicos). [2]
- Un EEG normal o anormal, pero no los cambios diagnósticos del EEG que se ven a menudo en la CJD clásica. [2]
- Duración de la enfermedad de más de 6 meses. [2]
- Las investigaciones de rutina no sugieren un diagnóstico alternativo que no sea CJD. [2]
- Sin antecedentes de haber obtenido hormona de crecimiento pituitaria humana o un injerto de duramadre de un cadáver. [2]
- Sin antecedentes de ECJ en un pariente de primer grado o mutación genética de la proteína priónica en la persona. [2]
Clasificación
La vCJD es una condición separada de la enfermedad clásica de Creutzfeldt-Jakob (aunque ambas son causadas por priones de PrP ). [7] Tanto la ECJ clásica como la variante son subtipos de la enfermedad de Creutzfeld-Jakob. Hay tres categorías principales de enfermedad de CJD: CJD esporádica, CJD hereditaria y CJD adquirida, y la CJD variante se encuentra en el grupo adquirido junto con CJD iatrogénica. [33] [34] La forma clásica incluye formas esporádicas y hereditarias. [35] La ECJ esporádica es el tipo más común. [36]
La CIE-10 no tiene un código separado para la vCJD y estos casos se informan bajo el código de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (A81.0). [37]
Epidemiología
The Lancet en 2006 sugirió que pueden pasar más de 50 años para que la vCJD se desarrolle, a partir de sus estudios sobre el kuru , una enfermedad similar en Papúa Nueva Guinea . [38] El razonamiento detrás de la afirmación es que el kuru posiblemente se transmitió a través del canibalismo en Papúa Nueva Guinea cuando los miembros de la familia se comían el cuerpo de un pariente muerto como señal de duelo . En la década de 1950, el canibalismo fue prohibido en Papúa Nueva Guinea. [39] Sin embargo, a finales del siglo XX, el kuru alcanzó proporciones epidémicas en ciertas comunidades de Papúa Nueva Guinea, lo que sugiere que la vCJD también puede tener un período de incubación similarde 20 a 50 años. Una crítica a esta teoría es que, si bien el canibalismo mortuorio fue prohibido en Papúa Nueva Guinea en la década de 1950, eso no significa necesariamente que la práctica haya terminado. Quince años después, los papúes informaron a Jared Diamond que la práctica continuaba. [39] Kuru pudo haber pasado a la gente de Fore a través de la preparación del cadáver para el entierro. [ cita requerida ]
Estos investigadores notaron una variación genética en algunas personas con kuru que se sabe que promueve largos períodos de incubación . También han propuesto que las personas que contrajeron ECJ a principios de la década de 1990 representan una subpoblación genética distinta, con períodos de incubación inusualmente cortos para la encefalopatía espongiforme bovina (EEB). Esto significa que puede haber muchas más personas con vCJD con períodos de incubación más largos, que pueden surgir muchos años después. [38]
La proteína prión es detectable en tejido linfoide y del apéndice hasta dos años antes del inicio de los síntomas neurológicos en la vCJD. Los estudios a gran escala en el Reino Unido han arrojado una prevalencia estimada de 493 por millón, más alta que el número real de casos notificados. Este hallazgo indica un gran número de casos asintomáticos y la necesidad de seguimiento. [40]
sociedad y Cultura
En 1997, varias personas de Kentucky desarrollaron vCJD. Se descubrió que todos habían consumido cerebros de ardilla , aunque puede haber una relación coincidente entre la enfermedad y esta práctica dietética. [41] En 2008, los científicos del Reino Unido expresaron su preocupación por la posibilidad de una segunda ola de casos humanos debido a la amplia exposición y la larga incubación de algunos casos de vCJD. [42] En 2015, un hombre de Nueva York desarrolló vCJD después de comer cerebros de ardilla. Desde noviembre de 2017 hasta abril de 2018, surgieron cuatro casos sospechosos de la enfermedad en Rochester. [43]
Reino Unido
Los investigadores creen que una de cada 2.000 personas en el Reino Unido es portadora de la enfermedad, relacionada con el consumo de carne de res contaminada. [44] La encuesta proporciona la medida de prevalencia más sólida hasta la fecha e identifica la proteína priónica anormal en un grupo de edad más amplio que el encontrado anteriormente y en todos los genotipos, lo que indica que la "infección" puede ser relativamente común. Este nuevo estudio examinó más de 32.000 muestras anónimas de apéndices. De estas, 16 muestras dieron positivo para la proteína priónica anormal, lo que indica una prevalencia general de 493 por millón de habitantes, o es probable que una de cada 2.000 personas sea portadora. No se observaron diferencias en las diferentes cohortes de nacimiento (1941-1960 y 1961-1985), en ambos sexos, y no hubo diferencias aparentes en la prevalencia de priones anormales en tres áreas geográficas amplias. Las pruebas genéticas de las 16 muestras positivas revelaron una mayor proporción de genotipo valina homocigoto (VV) en el codón 129 del gen que codifica la proteína priónica (PRNP) en comparación con la población general del Reino Unido. Esto también difiere de las 176 personas con vCJD, todas las cuales hasta la fecha han sido de genotipo metionina homocigoto (MM). La preocupación es que las personas con este genotipo VV pueden ser susceptibles a desarrollar la enfermedad durante períodos de incubación más largos. [45]
Fundación de la EEB humana
En 2000, un grupo de apoyo voluntario fue formado por familias que habían perdido a alguien a causa de la vCJD. El objetivo era apoyar a otras familias que atraviesan una experiencia similar. Este apoyo se proporcionó a través de una línea de ayuda nacional, una guía para cuidadores, un sitio web y una red de amistad familiar. Los grupos de apoyo tenían presencia en Internet a principios del siglo XXI. La fuerza impulsora detrás de la fundación fue Lester Firkins, quien perdió a su propio hijo pequeño a causa de la enfermedad. [46] [47]
En octubre de 2000 se publicó el informe de la investigación gubernamental sobre la EEB presidida por Lord Phillips . [48] El informe de la EEB criticaba a los ex ministros de Agricultura del Partido Conservador , John Gummer , John MacGregor y Douglas Hogg . [49] El informe concluyó que la escalada de la EEB hacia una crisis fue el resultado de la agricultura intensiva, en particular con vacas alimentadas con restos de vaca y oveja. Además, el informe critica la forma en que se ha manejado la crisis. [50] Hubo una renuencia a considerar la posibilidad de que la EEB pudiera cruzar la barrera de las especies. El gobierno aseguró al público que la carne de res británica era segura para comer, y el ministro de Agricultura, John Gummer, dio a su hija una hamburguesa. El gobierno británico fue más reactivo que proactivo en respuesta; la prohibición mundial de todas las exportaciones de carne de vacuno británica en marzo de 1996 supuso un duro golpe económico. [51]
La fundación había estado pidiendo una compensación para incluir un paquete de atención para ayudar a los familiares a cuidar a las personas con vCJD. Ha habido quejas generalizadas de apoyo inadecuado de los servicios sociales y de salud. [52] Tras el Informe Phillips en octubre de 2001, el gobierno anunció un plan de compensación para los británicos afectados con vCJD. El paquete financiero de varios millones de libras fue supervisado por vCJD Trust.
En el centro de Londres se instaló una placa conmemorativa para las personas que murieron debido a vCJD. [ cuando? ] Está ubicado en la pared del límite del Hospital St Thomas ' en Lambeth, frente al Riverside Walk of Albert Embankment . [53]
Ver también
- Jonathan Simms , una persona que murió de vCJD
- Mepacrina
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