La enfermedad de Addison , también conocida como insuficiencia suprarrenal primaria , [4] es un trastorno endocrino a largo plazo poco frecuente que se caracteriza por la producción inadecuada de las hormonas esteroides cortisol y aldosterona por las dos capas externas de las células de las glándulas suprarrenales ( corteza suprarrenal ), lo que provoca insuficiencia suprarrenal . [5] Por lo general, los síntomas aparecen de manera lenta e insidiosa y pueden incluir dolor abdominal y anomalías gastrointestinales, debilidad y pérdida de peso. [1] También puede ocurrir el oscurecimiento de la piel en ciertas áreas. [1]En determinadas circunstancias, puede producirse una crisis suprarrenal con presión arterial baja , vómitos , dolor lumbar y pérdida del conocimiento . [1] También pueden ocurrir cambios de humor . El inicio rápido de los síntomas indica insuficiencia suprarrenal aguda, que es una afección grave y emergente. [5] Una crisis suprarrenal puede ser provocada por el estrés, como una lesión, una cirugía o una infección. [1]
La enfermedad de Addison surge de problemas con la glándula suprarrenal, de modo que no se produce suficiente hormona esteroide cortisol y posiblemente aldosterona . [1] En los países desarrollados, la etiología de la enfermedad de Addison a menudo se atribuye al daño idiopático causado por el propio sistema inmunitario del cuerpo y, en los países en desarrollo, se atribuye con mayor frecuencia a la tuberculosis . [6] [ necesita actualización ] Otras causas incluyen ciertos medicamentos, sepsis y sangrado en ambas glándulas suprarrenales. [1] [6] La insuficiencia suprarrenal secundaria es causada por una cantidad insuficiente de hormona adrenocorticotrópica(ACTH) (producida por la glándula pituitaria ) o la hormona liberadora de corticotropina (CRH) (producida por el hipotálamo ). [1] A pesar de esta distinción, las crisis suprarrenales pueden ocurrir en todas las formas de insuficiencia suprarrenal. [1] La enfermedad de Addison generalmente se diagnostica mediante análisis de sangre, análisis de orina e imágenes médicas . [1]
La enfermedad de Addison se puede describir en asociación con candidiasis mucocutánea crónica , hipoparatiroidismo adquirido , diabetes mellitus , anemia perniciosa , hipogonadismo , hepatitis crónica y activa , malabsorción , anomalías de las inmunoglobulinas , alopecia , vitíligo , mixedema espontáneo , enfermedad de Graves y tiroiditis linfocítica crónica . [7]
El tratamiento consiste en reemplazar las hormonas ausentes. [1] Esto implica tomar un corticosteroide sintético , como hidrocortisona o fludrocortisona . [1] [2] Estos medicamentos generalmente se toman por vía oral. [1] Se requiere una terapia de reemplazo de esteroides continua y de por vida, con un tratamiento de seguimiento regular y control de otros problemas de salud. [8] Una dieta rica en sal también puede ser útil para algunas personas. [1] Si los síntomas empeoran, se recomienda una inyección de corticosteroides y las personas deben llevar consigo una dosis. [1] A menudo, grandes cantidades de líquidos intravenosos con azúcarTambién se requiere dextrosa . [1] Sin tratamiento, una crisis suprarrenal puede provocar la muerte. [1]
La enfermedad de Addison afecta a alrededor de 0,9 a 1,4 por cada 10.000 personas en el mundo desarrollado. [1] [3] Ocurre con mayor frecuencia en mujeres de mediana edad. [1] La insuficiencia suprarrenal secundaria es más frecuente. [3] Los resultados a largo plazo con el tratamiento suelen ser favorables. [9] Lleva el nombre de Thomas Addison , un graduado de la Facultad de Medicina de la Universidad de Edimburgo , quien describió por primera vez la afección en 1855. [10] El adjetivo "addisonian" se usa para describir las características de la afección, así como a las personas con La enfermedad de Addison. [11]
Los síntomas de la enfermedad de Addison generalmente se desarrollan gradualmente. [12] Los síntomas pueden incluir fatiga , debilidad muscular , pérdida de peso , náuseas, vómitos , pérdida de apetito, mareos al ponerse de pie, irritabilidad, depresión y diarrea . [12] Algunas personas tienen antojos de alimentos salados debido a la pérdida de sodio a través de la orina. [11] [12] Se puede observar hiperpigmentación de la piel, particularmente cuando la persona vive en un área soleada, así como oscurecimiento del pliegue palmar , sitios de fricción, cicatrices recientes,borde bermellón de los labios y piel genital. [13] Estos cambios en la piel no se encuentran en el hipoadrenalismo secundario y terciario. [14]